Синдром Иценко-Кушинга. Синдром Нельсона

Синдром Иценко-Кушинга назван по имени двух ученых — советского невропатолога Николая Иценко и американского нейрохирурга Харвея Кушинга. Иценко первым, в 1924 году описал серьезное заболевание, связав его с нарушениями работы гипоталамуса. Кушинг спустя определенное время описал симптомы заболевания, связанного с образованием в гипофизе опухоли. На самом деле и Иценко, и Кушинг не ошиблись, поэтому в настоящее время синдром носит двойное название (в зарубежных медицинских источниках — просто синдром Кушинга), по имени двух ученых. Заболевание действительно возникает вследствие нарушений нормальной функции гипоталамуса и гипофиза.

Суть синдрома — избыточный уровень гормона кортизола. Эндокринная система человека состоит из желез, производящих гормоны, регулирующие массу внутренних процессов. К этим железам относятся: надпочечники, гипофиз, щитовидная железа, паращитовидная и поджелудочная железы, а также яичники у женщин и яички у мужчин.

Кортизол вырабатывается надпочечниками и очень важен для организма. Например, помогает регулировать артериальное давление и стабилизирует работу сердечно-сосудистой системы. Он также помогает организму реагировать на стресс и регулирует то, как человек конвертирует белки, углеводы и жиры из ежедневного рациона в полезную для тела энергию. Однако, когда уровень кортизола слишком высок, развивается синдром Иценко-Кушинга.

Причины синдрома Иценко-Кушинга. Экзогенный и эндогенный синдром Кушинга

Экзогенный синдром Кушинга

Причин может быть несколько. Если виноваты внешние факторы, такой синдром Кушинга называется экзогенным. Например, в результате длительного употребления кортикостероидов, в том числе препарата Преднизолон, развивается этот вид синдрома. Кортикостероиды — популярные препараты для лечения ревматоидного артрита, волчанки и астмы. Также они необходимы для предотвращения отторжения пересаженных органов. Поскольку дозы, необходимые для лечения, зачастую выше, чем способно покрыть вырабатываемое организмом количество кортизола, возникают последствия: боли в суставах, бурсит, боли в спине.

Ингаляционные препараты для лечения астмы или стероидные кремы, использующиеся для лечения кожных заболеваний, например, экземы, реже вызывают побочные эффекты.

Эндогенный синдром Кушинга

Если причины синдрома Кушинга связаны с нарушениями в организме, такое заболевания называют эндогенным. Появляется оно в результате избыточной активности надпочечников, которые стимулируются гипофизом и гипоталамусом, в результате этого кортизола вырабатывается больше, чем необходимо. В этих случаях синдром Кушинга связывают с:

1. Опухолью гипофиза (аденомой).

Нераковая опухоль гипофиза заставляет железу выделять большое количество АКТГ. Эта форма синдрома называется АКТГ-синдром. Чаще встречается у женщин и является наиболее распространенной формой проявления эндогенного синдрома Иценко-Кушинга.

2. Внематочной АКТГ-секретирующей опухолью.

Изредка, когда опухоль появляется в органе, не секретирующем АКТГ, например, на тимусе, щитовидной, поджелудочной железе или легких, кортизол так же вырабатывается с избытком.

3. Основным заболеванием надпочечников.

В этом случае перепроизводство кортизола не связано от стимуляции АКТГ и вызвано лишь нарушениями в самих надпочечниках. Самой распространенной причиной такого состояния является аденома надпочечника или раковая опухоль коры надпочечника.

4. Наследственной формой заболевания.

В редких случаях у людей появляется тенденция к развитию опухолей на железах внутренней секреции, и передается такая особенность по наследству.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы заболевания могут изменяться в зависимости от формы и степени тяжести.

Общие признаки:

  • ожирение;
  • изменение состояния кожи;
  • увеличение жировой прослойки в области верхней части спины, между плечами;
  • легко появляются синяки, тонкая кожа;
  • розовые или пурпурные растяжки (стрии) на коже живота, бедер, груди и рук;
  • медленное заживление порезов, укусов насекомых и длительное течение инфекций;
  • акне;
  • слабость мышц;
  • нарушение толерантности к глюкозе, приводящее к диабету;
  • головные боли;
  • когнитивные нарушения;
  • высокое кровяное давление;
  • потеря костной ткани, приводящая к переломам.

Лечение проблем кожи
У женщин с синдромом Иценко-Кушинга появляются на груди и теле более толстые волосы, это состояние называется гирсутизм. Кроме того, наступают болезненные менструальные периоды или полностью прекращается менструация.

У мужчин снижается либидо, угнетается репродуктивная функция.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение высокого уровня кортизола. Среди эффективных методов лечения можно выделить следующие:

1. Ограничение количества кортикостероидов.

Уменьшение дозировки препарата (если отказаться полностью от него нельзя) помогает держать симптомы заболевания под контролем.

2. Хирургическое лечение.

Если причиной заболевания является опухоль, рекомендуется полное ее удаление. Опухоли гипофиза нередко удаляются через нос. Если опухоль присутствует в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее с помощью стандартной процедуры или минимально инвазивным путем. После операции пациенту показан прием препаратов кортизола, чтобы избежать резкого скачка и сбоев гормональной системы. После восстановления функции надпочечников выработка кортизола восстанавливается, и необходимость употребления препаратов исчезает. В некоторых случаях синдрома Кушинга больной нуждается в пожизненной заместительной гормональной терапии.

3. Радиационная терапия.

При невозможности полного удаления опухоли применяют радиационную терапию. Продолжительность такого курса лечения в среднем составляет 6 недель. Другой вариант — использование гамма-ножа — когда к опухоли точечно поставляются малые дозы радиации, не повреждая соседние ткани.

4. Лекарственные препараты.

Как правило, применяются до операции у пациентов с тяжелой формой заболевания. Среди используемых препаратов такие: Низорал, Митотан, Метирапон, Мифепристон. Последний показан больным с диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы.

Если ни один из этих вариантов лечения не является эффективным, врач может рекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двустороннюю адреналэктомию). Эта процедура избавляет от избыточного производства кортизола.

Синдром Нельсона: симптомы и лечение

Синдром Нельсона — это расстройство, характеризующееся увеличением гипофиза и развитием инвазивных опухолей крупных размеров (аденом). Наблюдается примерно у 15—25% больных, перенесших удаление надпочечников в результате синдрома Кушинга.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Нельсона это:

  • гиперпигментация кожных покровов;
  • головные боли;
  • ухудшение зрения;
  • прекращение менструаций;
  • аномально высокие уровни АКТГ и бета-меланоцитстимулирующего гормона в крови.

Из-за наличия опухоли гипофиз становится аномально большим, вызывая мигрени и проблемы со зрением.

Лечение

  1. Радиационная терапия (общая или точечная).
  2. Микрохирургическое удаление опухолей. Проводится в области кости в основании черепа.

Источники статьи:
http://www.healthline.com/health/cushing-syndrome#Overview1
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/basics/causes/con-20032115
http://www.medicinenet.com/cushings_syndrome/article.htm
https://rarediseases.org/rare-diseases/nelson-syndrome/

По материалам:
©2015 NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc
© 1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© 2005 - 2015 Healthline Networks, Inc.
©1996-2015 MedicineNet, Inc.

Смотрите также:

У нас также читают: