Что такое гипопаратиреоз? Виды, причины, симптомы гипопаратиреоза. Псевдогипопаратиреоз. Паратиреоидная тетания

Гипопаратиреоз — состояние, при котором организм человека выделяет ненормально низкий уровень паратиреоидного гормона (ПТГ). Этот гормон выполняет важную функцию в регулировании и поддержании баланса двух минералов — кальция и фосфора. Низкая производительность ПТГ вызывает аномально низкие уровни ионизированного кальция в крови и костях и приводит к увеличению сывороточного фосфора. Зачастую больным гипопаратиреозом приходится принимать добавки этих двух минералов в течение всей жизни.

Идиопатический гипопаратиреоз имеет неуточненную природу возникновения и, как правило, не имеет определенных причин, приводящих к появлению заболевания. Больной может не испытывать никаких симптомов, а после на случайном медицинском обследовании обнаруживается наличие этого заболевания. Далее — подробнее о причинах и симптомах гипопаратиреоза.

Идиопатический гипопаратиреоз

Виды гипопаратиреоза, причины возникновения

Рисунок 1. Строение паращитовидной железы

Паращитовидные железы являются частью эндокринной системы, они выделяют в кровь гормоны, которые затем поступают в различные органы и части тела. Эти гормоны регулируют химические процессы, то есть обмен веществ. Гормоны принимают участие в таких важных процессах организма, как сердечные сокращения, температура тела и её баланс, модуляция метаболизма. Паратгормон (паратиреоидный или ПТГ) вместе с витамином D и кальцитонином вырабатывается щитовидной железой. От него зависит баланс кальция и фосфора. В результате этого дисбаланса могут появляться гипокальциемия и гиперфосфатемия, а также другие расстройства.

Гипопаратиреоз может появиться в результате:

  • удаления или повреждения паращитовидных желез;
  • неспособности этих желез должным образом функционировать при рождении (врожденная форма);
  • возникновения заболевания в результате других заболеваний.

Самая популярная причина заболевания — это удаление части или паращитовидных желез полностью. Хирургическое повреждение или удаление является следствием различных процессов, например, неправильное удаление опухоли (захват большего участка ткани, чем необходимо) приводит, как следствие, к гипопаратиреозу.

Хирургическое лечение рака щитовидной железы или зоба также может быть фактором риска. Обычно такой гипопаратиреоз является временным, функция железы со временем восстанавливается, но это занимает от месяцев до нескольких лет. В редких случаях заболевание связано с лучевой терапией шеи, а также с аутоиммунными расстройствами. Эти расстройства возникают, когда естественные защитные силы организма (антитела, лимфоциты) начинают атаковать здоровые клетки по различным, не всегда известным, причинам.

Этот вид заболевания называется аутоиммунным гипопаратиреозом и развивается, когда собственная иммунная система атакует паращитовидную железу. Аутоиммунный гипопаратиреоз может быть частью аутоиммунного синдрома, приводящего к повреждению внутренних органов или обособленному повреждению паращитовидной железы.

Врожденный гипопаратиреоз диагностируется у детей, рожденных без паращитовидной железы или с аномальной дисфункцией этого органа. Его симптомы диагностируются в первые месяцы жизни ребенка, и могут быть переходными или постоянными. В некоторых случаях врожденный гипопаратиреоз называют идиопатическим, поскольку точная его причина не может быть установлена.

Причины врожденного заболевания: гипопаратиреоз матери (передается ребенку), гипопаратиреоз беременной, изолированное генетическое расстройство. Последнее можно диагностировать только после проведения генетических тестов. Причина генетического ГПТР — мутация во внеклеточном кальций-чувствительном рецепторе гена (CASR). Специальный ген кодирует белок, находящийся в главных клетках паращитовидной железы. Мутации этого гена подавляют секрецию необходимых гормонов.

Еще одна распространенная причина гипопаратиреоза — аномально низкие уровни магния в крови. Этот вид заболевания называется функциональным, поскольку при восстановлении нормального уровня магния он исчезает. Пониженный магний влечет за собой снижение количества кальция в крови, без надлежащего уровня магния паращитовидная железа не может функционировать как необходимо. Например, при хроническом алкоголизме магний находится в постоянном дефиците. Другие заболевания, при которых уровень магния намного ниже нормы: мальабсорбция, недоедание, сахарный диабет, хроническая диарея, заболевания почек и прием некоторых лекарственных препаратов.

Гипопаратиреоз также может быть вызван слишком высоким уровнем магния. Происходит это, когда магний активирует белок CASR в паращитовидных клетках и тормозит секрецию паратгормона. Это состояние называется гипермагнеземия. Оно появляется при нарушении функции почек, когда магний принимается для лечения, например, при токолитической терапии у женщин (для профилактики преждевременных родов).

Симптомы гипопаратиреоза:

  • покалывание или жжение (парестезия) в кончиках пальцев рук, ног и в области губ;
  • мышечные боли или судороги ног, живота или лица;
  • подергивание, спазмы мышц, особенно вокруг рта, а также спазмы рук и горла;
  • усталость или слабость;
  • болезненные менструации;
  • потеря волос (например, истончение бровей);
  • сухая, огрубевшая кожа, хрупкие ногти;
  • мигрени, депрессии, перепады настроения, проблемы с памятью.

Симптомы могут проявляться легко или быть крайне тяжелыми. Иногда после судорог и спазмов больной теряет сознание.

Дополнительные симптомы: общая слабость, недоразвитость зубов (особенно при врожденной форме заболевания), в частности, гипоплазия зубной эмали, порок развития зубных корней и повышенный риск полостных заболеваний (кариеса и других). Кроме того, может наблюдаться охриплость или изменение тембра голоса, хрипы и затрудненное дыхание (одышка). Фиксируются легочные и бронховые спазмы. Бронхоспазм (ларингоспазм) — опасный симптом, поскольку приводит к асфиксии. Ларингоспазм вызывает закрытие верхнего конца трахеи и не пускает воздух в легкие. Этот симптом встречается редко. Среди серьезных осложнений также можно отметить катаракту, признаки сердечной недостаточности. У некоторых больных наблюдается кальцификация, то есть отложения кальция в мозге и почках, повышение спинномозгового и внутричерепного давления.

Псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз — редкое наследственное заболевание костной системы, при котором организм имитирует гипопаратиреоз. Наблюдается нарушение нормальных уровней кальция и фосфора, которое часто сопровождается задержкой психического развития и физическими дефектами. Считается что причина псевдогипопаратиреоза — это почечная и скелетная устойчивость к действию паратиреоидного гормона. Возникает такое состояние в результате специфического дефекта циторецепторов. Псевдогипопаратиреоз является генетически гетерогенным заболеванием. Почки пациентов с таким диагнозом теряют чувствительность к паратиреоидному гормону. Из-за этого уменьшается количество фосфора в моче, появляется гиперфосфатемия и гипокальциемия.

Симптомы псевдогипопаратиреоза

Клинические признаки псевдогипопаратиреоза схожи с симптомами идиопатического гипопаратиреоза. Среди них: кальцификаты в подкожной клетчатке, язвы. Отмечается задержка умственного развития. Внешние признаки: круглое отекшее лицо, ожирение, брахидактилия, гипоплазия зубной эмали, образование оксалатов в мочевом пузыре.

Лечение псевдогипопаратиреоза

Проводится лечение гипокальциемии: назначение кальция в дозах, необходимых для поддержания его нормы в крови. Большое значение имеет употребление витамина D. Нагрузочная доза рассчитывается по 2000 МЕ/кг массы тела в сутки, но не более 100 000 МЕ в сутки. Для предотвращения передозировки витамина D необходимо контролировать концентрацию кальция в крови каждые 3-7 дней в течение первых двух недель лечения и раз в месяц в течение следующих 2-3 месяцев. После достижения стабильной концентрации кальция в крови достаточно проверять его раз в 2-3 месяца.

Рекомендована диета с ограничением продуктов, содержащих фосфор. При нарушении работы эндокринных желез показана гормональная терапия.

Паратиреоидная тетания

Паратиреоидная тетания – это редкое, серьезное осложнение, которое появляется после операции на щитовидной железе. И хотя современная хирургия снизила заболеваемость с 1,5 до 0,5 процентов, фактическое число случаев паратиреоидной тетании стало больше из-за возрастающего количества операций на щитовидной и паращитовидных железах.

Симптомы состояния временны, напоминают симптомы гипопаратиреоза и проходят при восстановлении нормальной функции железы.

Лечение: показано внутривенное введение солей кальция, сбалансированная диета, при необходимости — гормональная терапия.

Источники статьи:
http://www.mayoclinic.org
http://www.healthline.com
https://rarediseases.org
http://www.medicinenet.com
http://doctornet.ucoz.de
http://jama.jamanetwork.com

По материалам:
CYRIL M. MacBRYDE, M.D.
Kaushik Ghosh, Nilanjan Sengupta, Tanmoy Jyoti Sau, and Atri Chatterjee
© 1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research
Written by Janelle Martel | Published on 25 Июнь 2012 г.
Medically Reviewed by Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACP
©2015 NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc

Смотрите также:

У нас также читают: