Гиперальдостеронизм. Синдром Конна. Синдром Бартера

Гиперальдостеронизм — это заболевание, которое подразумевает избыточную секрецию альдостерона – гормона, вызывающего увеличение реабсорбции натрия и потери ионов калия и водорода. Гиперальдостеронизм представляет собой частный случай другого, более серьезного состояния — гиперминералокортикоидизма. Вследствие этого состояния предшественники минералокортикоидов, модулирующие альдостерон и его воздействие на ткани, становятся излишне активными.

Альдостерон — это стероидный гормон, вырабатываемый исключительно в клубочковой части коры надпочечников. Это основной циркулирующий минералокортикоид в организме человека. Многочисленные предшественники альдостерона, в том числе дезоксикортикостерон и 18-гидроксикортикострон, проявляют минералокортикоидную активность, которая может вызвать или усугубить минералокортикоидную гипертонию, если присутствует в чрезмерных количествах при различных патологических состояниях.

Основная цель действия альдостерона — дистальная часть нефрона (почки). Кроме этой области, в организме к альдостерону чувствительны также потовые железы и желудочно-кишечный тракт. Основными регуляторами синтеза и секреции альдостерона являются ренин-ангиотензин и концентрация ионов калия. Незначительно на активность альдостерона влияют: адренокортикотропный гормон (АКТГ), предсердный натрийуретический пептид, а также дофамин, выделяемый надпочечниками.

Первичный (двусторонний) и вторичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм может разделяться на первичный (двусторонний) и вторичный.

Первичный гиперальдостеронизм связан с работой надпочечников, по какой-либо причине вырабатывающих слишком большое количество альдостерона. Это приводит к различным проблемам внутренних органов и систем, например, генетическим нарушениям, болезням сердца, печени, почек и системы кровообращения. Основная причина вторичного гиперальдостеронизма — это доброкачественные опухоли надпочечников. Заболевание в основном встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет.

Первичный и вторичный гиперальдостеронизм имеют общие симптомы, в частности, такие:

  • чувство усталости, слабости в мышцах;
  • головные боли;
  • онемение конечностей;
  • приходящий и уходящий паралич.

Для диагностики заболевания рекомендуется ЭКГ, компьютерная томография, определение показателя активности ренина плазмы, уровня калия в сыворотке крови, количества альдостерона в моче. В некоторых случаях для диагностики применяют метод проб из надпочечников. Это помогает определить, какая из двух желез более активна и производит больше гормона. Если у больного присутствует такое заболевание, как гиперальдостеронизм, оно влияет на уровень натрия и магния в крови, и на уровень калия

Лечение гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм, вызываемый опухолями надпочечников, как правило, лечится при помощи хирургического вмешательства и удаления опухоли, Однако даже удаление опухоли иногда не помогает контролировать все симптомы. После операции у некоторых пациентов сохраняется высокое кровяное давление, есть необходимость принимать лекарства. Ограничение употребления соли и прием различных препаратов помогает контролировать симптомы заболевания, но если они вызываются раковой опухолью, единственный возможный вариант лечения – операция. Лекарственные препараты для лечения гиперальдостеронизма: блокаторы действия гормона, диуретики.

Вторичный гиперальдостеронизм лечится медикаментами и ограничением потребления соли, а также других продуктов с натрием. Хирургическое вмешательство не требуется.

Синдром Конна - симптомы, лечение

Синдром Конна — это синоним первичного гиперальдостеронизма. Синдром Конна важно диагностировать, поскольку именно он зачастую является основной причиной высокого давления (гипертонии).

Синдром Конна — редкое заболевание, которое встречается у одного из миллиона больных. Однако это состояние фиксируется примерно у 15% больных артериальной гипертензией.

Существует две основных причинысиндрома Конна: это переизбыток альдостерона или гиперплазия (увеличение) надпочечников.

Очень часто высокое давление является единственным симптомом синдрома Конна. Прочие симптомы могут возникать вследствие высокого уровня альдостерона в крови и потери калия с мочой.

Симптомы синдрома Конна

Основные симптомы синдрома Конна:

  • мышечная слабость;
  • полиурия (большое количество мочи);
  • никтурия (выделение большого количества мочи в ночное время);
  • низкий уровень калия в крови;
  • высокое давление (более 160/110 mm Hg).

Наиболее оптимальным методом диагностики является измерение в крови уровня двух гормонов: альдостерона и ренина (последний важен для выработки альдостерона).

Однако высокий уровень ренина может быть и следствием приема некоторых лекарств, например, бета-блокаторов, которыми обычно лечат артериальную гипертензию

У всех больных, чей уровень кровяного давления более 140/90, берут пробы на альдостерон и активность ренина плазмы. Образцы крови берутся при определенных условиях: утром, около 9 часов, после нахождения в лежачем положении не менее чем в течение 30 минут. Кроме того, такие пациенты нуждаются в правильном питании, соблюдении режима дня. Низкосолевая диета может некоторым образом улучшить состояние больных.

Лечение синдрома Конна

Больным с низким уровнем калия в моче может быть рекомендован дополнительный прием калия, при критически низком показателе калия пациентов помещают в стационар для лечения.

Все пациенты с подозрением на синдром Конна проходят КТ надпочечников. Этот метод диагностики выявляет причину избыточной активности этих желез: опухоль это или дисплазия.

Радикальный метод лечения — адреналэктомия, то есть удаление надпочечников, или одного из них. При двустороннем синдроме Конна удаляются оба надпочечника, при одностороннем — один. При двусторонней гиперплазии больным показан прием Спиронолактона. Это препарат, похожий по своей химической структуре на женский половой гормон эстрадиол. Альтернативный препарат: Эплеренон (Инспра). Он так же блокирует действие альдостерона, как и Спиронолактон.

Без приема лекарств или хирургического вмешательства высокий уровень кровяного давления у людей с синдромом Конна крайне тяжело контролировать. Игнорирование этого заболевания увеличивает риск инсульта, сердечно-сосудистых нарушений и почечной недостаточности.

Синдром Бартера – описание, симптомы, лечение

Синдром Бартера — наследственный дефект почечных канальцев, который приводит к тому, что в крови и моче падает количество калия. Синдром Бартера представляет собой целый комплекс связанных между собой расстройств, которые отличаются возрастом начала заболевания, наличием некоторых симптомов, показателем калия в моче и уровнем экскреции простагландина, а также степенью выведения калия из организма с мочой.

Классический синдром Бартера

Заболевание впервые было обнаружено в 1962 году Фредериком Бартером. Он описал синдром, проявляющийся в медленном росте, постоянной усталости и слабости у двух пациентов: 5-летнего мальчика и 25-летнего мужчины. Соблюдая диету с высоким содержанием натрия, пациенты имели нормальный показатель кровяного давления и высокий показатель альдостерона в моче, что вызывало метаболический алкалоз.

Симптомы синдрома Бартера

По каким признакам можно определить наличие заболевания?

  • тяжелая гипокалиемия;
  • большое количество калия теряется с мочой, в моче можно определить содержание простагландинов;
  • уровень давления в норме, несмотря на повышение показатели ренина в плазме крови;
  • метаболический алкалоз;
  • гиперплазия юкстагломерулярного аппарата;
  • усталость, слабость;
  • полидипсия, обезвоживание, жажда;
  • низкий рост (если синдром обнаружен недавно у ребенка или с детства есть у взрослого).

Лечение синдрома Бартера

Основные методы лечения синдрома Бартера заключаются в следующем:

  • предотвращение потери магния и калия, употребление пищевых добавок с этими минералами
  • прием препаратов (Спиронолактон, Триамтерен, Индометацин, Каптоприл, Амилорид
  • прием гормона роста.

Детям младшего возраста гормон роста необходим для предотвращения низкорослости и уменьшения высокого уровня простагландина.

Источники статьи:
https://www.nlm.nih.gov
http://www.merckmanuals.com
http://www.netdoctor.co.uk
https://rarediseases.org
https://rarediseases.org
http://barttersite.org

По материалам:
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp.
Brent Wisse, MD, Associate Professor of Medicine, Division of Metabolism, Endocrinology & Nutrition, University of Washington School of Medicine.
Funder JW, Carey RM, Fardella C, Gomez-Sanchez CE, Mantero F, Stowasser M, Young WF Jr, Montori VM; Endocrine Society
©2015 NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc.
© The BartterSite.com 2008

Смотрите также:

У нас также читают: