Полигландулярная дисфункция. Аутоиммунный полигландулярный синдром. Синдром Шмидта

Полигландулярная дисфункция — это состояние, объединяющее ряд расстройств эндокринных желез и неэндокринных органов, причем дисфункция может произойти как одновременно, так и последовательно. Причины развития данного расстройства часто остаются неустановленными, но наиболее вероятными из всех возможных факторов ученые называют пищевые продукты или вирусы. Природа заболевания преимущественно аутоиммунная, вот почему к полигландулярной дисфункции относится аутоиммунный полигландулярный синдром, в том числе синдром Шмидта, с симптомами и методами лечения которых можно ознакомиться далее.

Типы полигландулярной дисфункции

Существует три типа полигландулярной дисфункции: 1, 2 и 3.

Тип 1, как правило, развивается в детстве и определяется наличием каких-либо из следующих состояний:

  • недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона);
  • хронический кожно-слизистый кандидоз;
  • гипопаратиреоз.

Первые проявления кандидоза появляются у больных старше 5 лет, гипопаратиреоза — у больных старше 10 лет и недостаточность надпочечников — у больных старше 15 лет.

Эндокринные расстройства проявляются, по меньшей мере, до возраста 40 лет.

Тип 2, или синдром Шмидта, развивается у взрослых в возрасте от 30 лет, причем чаще у женщин, чем у мужчин. Проявляется в виде следующих симптомов:

  • недостаточность надпочечников;
  • гипертиреоз или гипотиреоз;
  • сахарный диабет 1 типа.

Тип 3 характеризуется следующими симптомами:

  • гипотиреоз;
  • похудение или набор веса;
  • симптомы желудочного расстройства.

Аутоиммунный полигландулярный синдром. Синдром Шмидта

Аутоиммунный полигландулярный синдром — это заболевание, которое характеризуется одновременным или последовательным расстройством эндокринных желез. Классификация заболевания зависит от типа расстройства. Для точной диагностики необходимо измерение уровней гормонов и антител затронутых эндокринных желез. Основными методами лечения является прием гормональных препаратов и иммунодепрессантов.

Синдром Шмидта также известен как аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, или синдром полигландулярной недостаточности 2 типа. Это редкое аутоиммунное заболевание, для которого характерно резкое снижение производства гормонов надпочечников и щитовидной железы, а также гормонов поджелудочной и паращитовидных желез.

Синдром Шмидта часто встречается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, а также сахарным диабетом 1 типа (инсулинозависимый сахарный диабет). Женщины болеют этим расстройством чаще, чем мужчины.

Синдром Шмидта приводит к резкому падению производства нескольких основных гормонов — щитовидного, андрогенов и других. При первичном обнаружении данного состояния медики полагали, что оно связано только с недостаточностью надпочечников (болезнь Аддисона) и тиреоидитом Хашимото, то есть недостаточностью тиреоидных гормонов. Однако при более детальном изучении заболевания оказалось, что другие эндокринные железы также задействованы, а именно:

  • половые железы (выделяют половые гормоны: эстроген, тестостерон);
  • инсулин;
  • паращитовидные гормоны.

Неспособность эндокринных желез выполнять свою непосредственную функцию приводит к резкому снижению способностей желудочно-кишечного тракта поглощать питательные вещества. Поэтому для синдрома Шмидта характерна недостаточность веса, похудение. В зависимости от степени повреждения разных типов желез симптомы могут изменяться.

Симптомы полигландулярного синдрома

Основные симптомы полигландулярного синдрома:

  • сахарный диабет 1 типа;
  • пернициозная анемия;
  • целиакия;
  • билиарный цирроз;
  • необъяснимая потеря веса;
  • полиурия;
  • полидипсия;
  • повышенный аппетит;
  • нарушения зрения;
  • слабость, сонливость;
  • кетоацидоз, или диабетическая кома.

Симптомы зависят от степени недостаточности функции определенной эндокринной железы. Дополнительные симптомы:

  • тургор кожи;
  • ортостаз;
  • гипотония;
  • непереносимость жары;
  • олигоменорея;
  • хроническая гиперпигментация рубцов и шрамов;
  • витилиго;
  • миастения.

Синдром Шмидта сопровождается более чем 23 симптомами. Но чаще всего больные чувствуют усталость, гипотонию, увеличивается потребность в инсулине.

Лечение полигландулярного синдрома

Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома зависит от степени поражения эндокринных желез.

Дисфункция поджелудочной железы лечится приемом кортизола, гормона щитовидной железы. При первичном гипотиреозе требуется физиологическая замена гормона щитовидной железы левотироксином. Начальная доза составляет 1,6 мкг/сутки.

При болезни Аддисона назначаются глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Применяются в дозировке 15-25 мг в день в течение 2-3 дней.

Симптомы синдрома Шмидта корректируются пробиотиками, противовоспалительной диетой, приемом витаминов, физической активностью. Пациенты, страдающие аутоиммунной полигландулярной недостаточностью, должны носить специальный браслет и иметь при себе экстренный комплект для самостоятельной инъекции. Особенно это касается пациентов с диабетом 1 типа.

Источники статьи:
http://www.hopkinsguides.com
http://www.ncbi.nlm.nih.gov
http://www.zliving.com
http://www.merckmanuals.com
http://www.medicinenet.com
http://emedicine.medscape.com

По материалам:
Surendra Sivarajah, MD; Chief Editor: Romesh Khardori, MD, PhD, FACP.
©1996-2015 MedicineNet, Inc.
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co.,
Inc., Kenilworth, NJ., USA
Forster G et al: [Polyglandular autoimmune syndrome type II:
epidemiology and forms of manifestation].
Dtsch Med Wochenschr124:1476, 1999 Eisenbarth G et al: HLA type and occurrence of
disease in familial polyglandular failure. N Engl J Med298:92, 1978
Dittmar M, Kahaly GJ: Polyglandular autoimmune syndromes:
immunogenetics and long-term follow-up.
J Clin Endocrinol Metab 88:2983, 2003
Kahaly GJ: Polyglandular autoimmune syndromes. Eur J Endocrinol161:11, 2009
Owen CJ, Cheetham TD: Diagnosis and management of
polyendocrinopathy syndromes.Endocrinol Metab Clin North Am38:419, 2009
Australas Med J. 2012; 5(6): 292–295.
Amin Sabet, M.D., Reshmi Srinath, M.D.

Смотрите также:

У нас также читают: