Эндокринные нарушения, не входящие в основные классификации. Карциноидный синдром

Существует множество видов эндокринных нарушений, не входящих в основные классификации, однако заслуживающих более детального описания. Одним из таких нарушений является тяжелое заболевание — карциноидный синдром. Вызывают его опухоли-карциноиды. Этот вид опухолей развивается из специфических нейроэндокринных клеток, выделяющих пептиды и довольно распространенных в организме человека.

Карциноидные клетки в изобилии содержатся в таких органах, как яичники, тонкий кишечник, ЖКТ. Синдром, вызванный карциноидными опухолями, на ранних стадиях может быть излечен при помощи специальных лекарственных средств химиотерапии и других методов лечения онкологических заболеваний. Чем позднее обнаруживается данное заболевание, тем хуже прогноз для пациента.

Что такое карциноидный синдром, диагностика

Карциноидный синдром — это заболевание, которое возникает, когда раковая опухоль в организме человека начинает выделять определенные химические вещества. Эти вещества попадают в кровоток, вызывая различные негативные симптомы. Карциноидные опухоли наиболее часто образуются в желудочно-кишечном тракте или легких.

Карциноидный синдром, как правило, развивается у людей с первичными раковыми опухолями. Большинство опухолей не вызывают развития синдрома до тех пор, пока не распространятся и не образуют метастазы. В данном случае состояние пациента облегчают специальные обезболивающие и противовоспалительные препараты. Нередко раковые опухоли диагностируются в результате проведения диагностических процедур или операций, например, операций на брюшной полости, гидроколоноскопии и других.

В процессе диагностики карциноидного синдрома могут быть выявлены поражения клапанов сердца.

Рекомендуемые виды анализов:

  • КТ и МРТ грудной клетки и брюшной полости;
  • анализы крови (в том числе на уровень серотонина);
  • эхокардиограмма;
  • тест на уровень 5-HIAA в моче.

Развитие карциноидного синдрома, осложнения, причины

Карциноидный синдром вызывается карциноидной опухолью, которая секретирует серотонин и другие химические вещества непосредственно в кровь. Наиболее распространенным участком расположения карциноидной опухоли является тонкий кишечник, аппендикс, толстая и прямая кишка, желудок и легкие.

Лишь небольшой процент опухолей выделяет карциноидные химические вещества, которые вызывают карциноидный синдром. В большинстве случаев печень эффективно нейтрализует эти вещества, прежде чем они вызовут симптомы интоксикации. Однако когда опухоли образуют обширные метастазы, доходящие до печени, они вырабатывают токсины, легко проникающие в кровоток. У большинства людей с карциноидным синдромом имеется первичный рак, распространившийся на печень.

Карциноидные опухоли, расположенные в кишечнике, так же секретируют в кровь химические вещества, которым необходимо сначала пройти через печень до достижения остальной части тела. Причина образования карциноидного синдрома является неизвестной.

Все карциноидные опухоли вырабатывают вазоактивные вещества, а также серотонин. Серотонин является причиной секреции калликреина – фермента, ускоряющего превращение кининогена в лизил-брадикинин. Именно это вещество в результате дальнейшей ферментации преобразуется в брадикинин, один из самых мощных известных вазодилататоров. Серотонин также повышает перистальтику кишечника, оставляя организму меньше времени для поглощения жидкостей. Поэтому у больных карциноидным синдромом появляется диарея.

Потеря большого количества витамина В3 (ниацина) приводит к фиброзным повреждениям эндокарда, в особенности с правой стороны сердца, это вызывает повреждения трикуспидального клапана, реже — легочного клапана и, как следствие, происходит образование бронхоспазма. Больные с данным синдромом нередко страдают от цирроза печени, печеночной недостаточности. У большинства пациентов присутствует повышенная мочевая экскреция 5-HIAA (5-гидроксииндолуксусной кислоты), продукта распада серотонина. Это обнаруживается при помощи обычного лабораторного анализа мочи. Биология карциноидных опухолей интересна, поскольку она отличается от биологии многих других типов опухолей. Причина тому — специфическая функция и свойства нейроэндокринных клеток.

Симптомы карциноидного синдрома

Карциноидный синдром вызывают примерно 10% всех карциноидных опухолей желудка и кишечника. Интересно, что первичные раковые опухоли не выделяют токсичные вещества до тех пор, пока болезнь не перейдет в последнюю стадию, вот почему их обнаружение настолько затруднено. Основными симптомами заболевания являются:

1. Гиперемия кожи головы и верхней части грудной клетки.

Кожа на лице и верхней части грудной клетки становится горячее и изменяет цвет - от розового до фиолетового. Такие периоды могут длиться от нескольких минут до нескольких часов или дольше.

2. Секреторная диарея и спазмы в животе.

3. Тошнота и рвота.

4. Бронхостеноз.

5. Вторичная ограничительная кардиомиопатия.

Около 50% больных с карциноидным синдромом имеют нарушения сердечной деятельности, в частности, нарушения работы трехстворчатого и легочного клапанов, фиброз сердца. Вследствие этих состояний ритм сердца становится более прерывистым, уменьшается диастолический объем сердечной мышцы.

6. Боль в животе.

7. Поражения кожи лица — вспучивание вен на носу и около верхней губы.

8. Затрудненное дыхание.

9. Астма.

10. Тахикардия.

Лечение карциноидного синдрома

Для облегчения симптомов карциноидного синдрома применяют следующие лекарственные препараты:

  • октреотид (аналог соматостатина, который уменьшает секрецию серотонина опухоли и количество продуктов распада серотонина (5-HIAA);
  • радионуклидная терапия (PRRT) — лютеций-177, иттрий-90 или индий-111;
  • метисергида малеат (используется редко из-за серьезного побочного эффекта — развития забрюшинного фиброза);
  • ципрогептадин (антигистаминный препарат с антисеротонергическим эффектом);

Альтернативное лечение:

  1. Хирургическая резекция опухоли и химиотерапия (5-ФУ и доксорубицин).
  2. Эндоваскулярная терапия.
  3. Химиоэмболизация.

Целевая химиотерапия проводится с определенным назначением — для печени. Процедура осуществляется с помощью специальных катетеров, в которые помещены эмболические шарики (частицы, которые блокируют кровеносные сосуды). Этот метод лечения в основном применяется для пациентов с метастазами в печени.

Источники статьи:
http://www.mayoclinic.org
http://emedicine.medscape.com
https://www.nlm.nih.gov
https://en.wikipedia.org

По материалам:
© 1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
Luigi Santacroce, MD; Chief Editor: Jules E Harris, MD, FACP, FRCPC .
U.S. National Library of Medicine.
Wikimedia Foundation, Inc.

Смотрите также:

У нас также читают:

Поиск