Синдром Уотерхауса-Фридриксена (менингококковый синдром)

Синдром Уотерхауса-Фридериксена синдром (СУФ), также известный под названием менингококкового синдрома или фульминантной менингококкемии, представляет собой надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате кровотечения в надпочечниках.

Обычно заболевание вызывает тяжелая бактериальная инфекция, а именно менингококковый патоген Neisseria meningitidis.

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Основные причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена это:

  • стрептококки;
  • менингококки;
  • пневмококки;
  • гемолитические стафилококки;
  • сепсис;
  • ВИЧ-инфекция;
  • общий бактериальный патогенез;
  • ослабление иммунитета;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • дефицит минералокортикоидов;
  • разрушение печени;
  • гемофильная инфекция;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка;
  • пневмония;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
  • вирус Эбола;
  • пожилой возраст;
  • применение препаратов, способствующих свертываемости крови (в редких случаях).

Дополнительные причины:

  • снижение количества тромбоцитов в крови;
  • почечный тромбоз;
  • употребление стероидов;
  • первичный антифосфолипидный синдром.

Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:

  • сильная головная боль;
  • лихорадка;
  • тошнота и рвота;
  • светобоязнь;
  • кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
  • вялость и сонливость;
  • состояние ступора;
  • кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
  • появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
  • у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
  • сосудистая недостаточность.

Симптомы у детей:

  • раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
  • плохой аппетит;
  • рвота;
  • кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
  • температура, лихорадка;
  • светобоязнь;
  • ДВС-синдром;
  • ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).

У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Терапевтический подход при синдроме Уотерхауса-Фридериксена заключается в лечении шока, токсемии и бактериемии, а также восстановлении функции коры надпочечников при помощи заместительной гормональной терапии.

С шоковым состоянием медики борются следующим образом. Показано содержание больного в тепле, использование противошоковых препаратов и парентеральной жидкости в количестве от 3000 до 4000 куб.см. Дозу вводят в течение 25 часов. Рекомендуется внутривенное введение 500 мл плазмы, с повторным введением через двенадцать часов — так лучше проявляется осмотический эффект. Использование адреналина допускается в крайних случаях.

Токсикоз является основным сопутствующим эффектом синдрома, поскольку менингококки вырабатывают в кровь токсины. Рекомендуется введение антименингококковой сыворотки в дозировке от 60000 до 120000 единиц внутривенно в течение первых двадцати четырех часов лечения.

Лекарственные препараты для лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена:

  • сульфаниламиды.

Например, сульфадиазин рекомендован при бактериемии. Начальная доза сульфадиазина колеблется от 5 до 8 г. В общей сложности в течение 24 часов больным дают от 25 до 30 г препарата. Оптимальный уровень препарата в крови составляет от 15 до 20 мг. Адренокортикальная заместительная гормональная терапия при синдроме направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников в результате обширных кровоизлияний и некроза.

Источники статьи:
http://www.nejm.org/
https://en.wikipedia.org/
http://emedicine.medscape.com/
https://www.nlm.nih.gov/
http://www.britannica.com/

По материалам:
Copyright © 2016 Massachusetts Medical Society.
Wikimedia Foundation, Inc.
Francisco de Assis Aquino Gondim, MD, MSc, PhD, FAAN;
Chief Editor: Niranjan N Singh, MD, DM.
Meurer WJ, Lavoie FW. Central nervous system infections.
In: Marx JA, Hockberger RS, Walls RM,
et al, eds. Rosen's Emergency Medicine:
Concepts and Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA:
Mosby Elsevier; 2009:chap 107.
Maitra A. The endocrine system. In:
Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC,
eds. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease.
8th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2009:chap 24.
White PC. Adrenocortical insufficiency.
In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics.
19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 569.
©2016 Encyclop?dia Britannica, Inc.

Смотрите также:

У нас также читают: