Геморрагические состояния. Синдром Эванса

Геморрагические состояния — это общее название для заболеваний и специфических состояний, при которых нарушается свертываемость крови или состояние сосудов и капилляров. Эти состояния бывают приобретенными, хроническими, имеют разную степень тяжести, протекают в различных формах: легкой, тяжелой, неуточненной. Одно из таких заболеваний — синдром Эванса.

Что такое синдром Эванса?

Синдром Эванса — редкое расстройство, при котором иммунная система организма вырабатывает антитела, ошибочно уничтожающие красные кровяные клетки, тромбоциты и иногда определенный тип лейкоцитов, известный как нейтрофилы. Это приводит к аномально низким уровням этих клеток крови в организме (цитопении). Преждевременное разрушение красных кровяных клеток (гемолиз) — это состояние, известное также под названием аутоиммунной гемолитической анемии, или АМСЗ.

Тромбоцитопения обозначает снижение уровня тромбоцитов (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или ИТП в данном случае). Нейтропения — это низкий уровень белых кровяных клеток — нейтрофилов. Синдром Эванса представляет собой сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии, нейтропения для него характерна также, но намного реже.

В некоторых случаях оба состояния происходят одновременно, в других — одно за другим. Симптомы различаются, исходя из состояния здоровья организма до заболевания и различных факторов, в том числе питания, климата, обстановки в семье и общего состояния пациента в момент появления симптомов.

Синдром Эванса может вызывать осложнения, угрожающие жизни больного. Он может проявляться как основное (то есть, идиопатическое) заболевание, либо присутствовать в качестве сопутствующего заболевания наряду с аутоиммунными или лимфопролиферативными болезнями. Последние подразумевают чрезмерно активное производство организмом белых клеток крови. Идиопатическая и сопутствующая форма синдрома Эванса также называются первичной и вторичной. Медики намеренно обращают внимание на это различие, поскольку именно от механизма начала заболевания зависит его дальнейшее лечение.

Причины синдрома Эванса

Синдром Эванса был впервые описан в медицинской литературе в 1951 году доктором Робертом Эвансом и его помощниками. В течение многих лет это заболевание считалось проявлением гемолитической анемии в сочетании с нейтропенией, в настоящее время такая точка зрения тоже существует. Однако всё чаще ученые современности склоняются к тому, что первопричина синдрома — это хроническая «поломка» и дизрегуляция иммунной системы.

Синдром Эванса — это аутоиммунное заболевание. Причина его появления, прежде всего, наследственная, первопричина медиками не установлена. Во время атаки белых кровяных клеток антителами, иммунитет человека падает и становится восприимчивым к различным заболеваниям. Ученые полагают, что пусковым событием синдрома Эванса может быть какая-то инфекция или болезнь, в результате которой антитела начинают «бунтовать».

Синдром Эванса может сопутствовать таким заболеваниям: синдром Шегрена, общая вариабельная иммунная недостаточность, волчанка, антифосфолипидный синдром, хронический лимфолейкоз.

Симптомы синдрома Эванса

Симптомы синдрома Эванса имеют различную интенсивность, зависят от продолжительности периода болезни и состояния больного, его возраста и качества жизни. У многих пациентов течение заболевания хроническое, с периодами обострения симптомов и ремиссией, обычно временной. Практически все симптомы болезни — результат низкого уровня трех видов кровяных клеток. Например, красные кровяные клетки (эритроциты) доставляют кислород к тканям и изымают из них диоксид углерода, тромбоциты оказывают помощь в процессе свертывания, останавливая потерю крови, а белые кровяные клетки помогают бороться с инфекциями.

У некоторых больных разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем организм успевает создавать новые. Низкий уровень циркулирующих эритроцитов известен как анемия. Для этого заболевания характерна бледная кожа, головокружение, одышка, потемнение мочи, тахикардия, иногда — желтуха.

У других пациентов первыми «сдаются» тромбоциты. Появляется тромбоцитопения. Она выражается в появлении на коже мелких красных или фиолетовых пятен (петехий), либо же крупных пурпурных участков на поверхности тела. Для больных тромбоцитопенией характерно быстрое появление синяков, внутренние кровотечения, пурпура. У этих людей легко травмируются слизистые оболочки, идет кровь.

Больные с нейтропенией, сопровождающей синдром Эванса, точнее, с активным ее проявлением при этом синдроме, встречаются во врачебной практике реже. Больные с нейтропенией более восприимчивы к рецидивирующим инфекциям. Общие симптомы состояния: лихорадка, общая слабость, язвы на слизистой оболочке рта.

Дополнительные симптомы синдрома Эванса: увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти симптомы могут появляться при обострении заболевания и исчезать в период ремиссии.

Иногда организм больных не отвечает на лечение, в таком случае форма синдрома считается лекарственно устойчивой. Возможны такие осложнения: сепсис, обильные кровотечения, массовые кровоизлияния, сердечно-сосудистые осложнения, в том числе сердечная недостаточность.

Лечение синдрома Эванса

Лечение синдрома Эванса направлено, прежде всего, на снятие основных симптомов. Поскольку первопричину этой болезни установить сложно, специалисты подбирают схему лечения, исходя из индивидуального случая. Будучи аутоиммунным заболеванием, синдром Эванса проявляется в детстве, поэтому к лечению ребенка подключаются такие специалисты, как педиатр, гематолог, иммунолог, ревматолог и даже хирург.

  1. Первый этап лечения синдрома Эванса заключается в приеме кортикостероидов, таких как преднизолон. Кортикостероиды помогают подавлять активность иммунной системы и уменьшать выработку антител.
  2. Другой метод: внутривенное введение иммуноглобулина. Этот препарат также модулирует активность иммунной системы. Иммуноглобулин — это раствор, содержащий антитела, подаваемый пациентам при помощи уколов или капельниц.
  3. Хирургическое удаление селезенки. Спленэктомия обычно показана тем пациентам, которые уже прошли другое лечение, и оно оказалось для них неэффективным, как, например, при лекарственно устойчивой форме синдрома Эванса.

Спленэктомия вызывает долговременное исчезновение симптомов у детей, а для взрослых подобная процедура может оказаться неэффективной, и симптомы заболевания вернутся снова. Во время острой фазы заболевания может потребоваться переливание крови или тромбомассы, однако специалисты советуют избегать этого так долго, как возможно.

Среди инновационных методов лечения хорошие результаты показывает применение препарата Ритуксимаба. Он классифицируется как моноклональное антитело и представляет собой препарат биологической терапии, действующий как антитела, но созданный в лаборатории искусственно.

Преимущества использования Ритуксимаба в том, что он не дает иммуносупрессии и серьезных побочных эффектов, которые свойственны другим типам иммунодепрессантов. Недостатком использования препарата является то, что почти у всех больных развивается гипогаммаглобулинемия, которая после завершения лечения не исчезает.

Гипогаммаглобулинемия — это состояние, при котором иммунная система организма не производит достаточное количество антител, делая людей восприимчивыми к бактериальным и, в меньшей степени, к некоторым вирусным инфекциям.

Еще одно средство лечения синдрома Эванса — Микофенолат мофетил (иммуносупрессор). Это препарат, который используется в качестве второй линии терапии для пациентов, которые не отвечают на лечение кортикостероидами.

Экспериментальное средство лечения — трансплантация аутологичных или аллогенных стволовых клеток. Перед трансплантацией аутологичных стволовых клеток стволовые клетки больного удаляются после предварительного лечения. Здоровые стволовые клетки снова помещают в костный мозг. Донором для подобной процедуры обычно является член семьи больного, близкий кровный родственник.

Источники статьи:
http://emedicine.medscape.com/article/955266-treatment
http://www.bloodjournal.org/content/114/15/3167?sso-checked=true
http://rarediseases.org/rare-diseases/evans-syndrome/

По материалам:
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
Evans Syndrome Community Network
© 2015 by American Society of Hematology
© 1994-2015 by WebMD LLC.

Смотрите также:

У нас также читают: