Кожная Т-клеточная лимфома

Лимфома - самая распространенная форма рака крови. Известно о существовании двух основных форм лимфомы: Ходжкина и неходжкинской лимфомы (НХЛ). Лимфома развивается, когда клетки иммунной системы, называемые лимфоцитами, растут и размножаются бесконтрольно.

Раковые лимфоциты могут перемещаться в любые части тела, в том числе локализуются и в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, крови или каких-либо органах, и там образуют массу, называемую опухолью.

• Классификация Т-клеточных лимфом
• Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы и ее подтипов - грибовидного микоза и синдрома Сезари
• Диагностика раковых заболеваний крови
• Варианты лечения кожной Т-клеточной лимфомы

Организм имеет два основных типа лимфоцитов, из которых могут развиваться лимфомы: B-лимфоциты (B-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки).

Т-клеточные лимфомы составляют приблизительно 15% от всех неходжкинских лимфом в США. Статистика по остальной части мира примерно такая же. Самый распространенный тип лимфомы Т-клеток - кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ).

Кожная лимфома может поражать не только кожу, но и лимфатические узлы, печень, желудочно-кишечный тракт, селезенку и другие внутренние органы ниже области диафрагмы.

Болезнь поражает мужчин чаще, чем женщин, и, как правило, возникает у мужчин в возрасте от 50 до 60 лет.

Классификация Т-клеточных лимфом

Большинство Т-клеточных лимфом могут быть классифицированы на две категории: агрессивные (быстро растущие) и пассивные (медленно растущие).

Всемирная организация здравоохранения и Европейская организация по исследованию и лечению рака классифицирует КТКЛ на вялотекущие и агрессивные.

Третья, отдельная категория опухолей - так называемые ложные Т-клеточные лимфомы, представляют собой гематологические новообразования, очень похожие на раковые опухоли. Частота возникновения последних крайне невелика.

Кожная Т-клеточная лимфома с вялым течением разделяется на следующие подтипы:

• грибовидный микоз (подтипы грибовидного микоза: педжетоидный ретикулез, фолликулотропический грибовидный микоз, гранулематозное повреждение кожи);
• первичная кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами (например, первичная кожная анапластическая большая клеточная лимфома, лимфоматоидный папулез);
• подкожный панникулит;
• первичная кожная плеоморфная лимфома Т-клеток.

Агрессивная Т-клеточная лимфома делится на такие подтипы:

• синдром Сезари;
• Т-клеточный лейкоз взрослых;
• экстранодальная Т-клеточная лимфома, назальный тип;
• первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная;
• первичная кожная агрессивная лимфомаТ-клеток (предварительная);
• кожная гамма-дельтапозитивная лимфома (предварительная).

Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы и ее подтипов - грибовидного микоза и синдрома Сезари

У подавляющего большинства пациентов с КТКЛ проявляются только кожные симптомы, без серьезных осложнений. Однако у примерно 10% из тех, у кого лимфома находится на поздней стадии, возникают серьезные осложнения.

На ранней стадии кожные лимфомы обычно пассивны, и у некоторых пациентов они не развиваются до поздних стадий, в то время как другие отличаются быстрым ростом и активно «заражают» лимфатические узлы и внутренние органы. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от типа лимфомы. Грибовидный микоз и синдром Сезари - самые распространенные подтипы Т-клеточной кожной лимфомы, поэтому далее - описание симптомов этих заболеваний.

Классический грибовидный микоз развивается в следующие 3 этапа:

1. Неспецифический дерматит. Появление пятен на нижней части туловища и ягодиц; минимальный зуд или его отсутствие.
2. Интенсивно зудящие бляшки, увеличение лимфатических узлов.
3. Опухоль со склонностью к образованию язвы.

Симптомы грибовидного микоза:

• отечная кожа;
• лимфаденопатия;
• ладонный и/или подошвенный гиперкератоз;
• алопеция;
• дистрофия ногтей;
• выворот века;
• гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).

При кожных лимфомах различного типа часто страдают ткани глаз и слизистые оболочки.

Начинает грибовидный микоз обычно с появления бляшек на коже. Бляшки могут быть плоскими и чешуйчатыми или выглядеть как сыпь; бляшки большей толщины обычно начинают чесаться, иногда такую форму заболевания ошибочно принимают за псориаз или дерматит. Последняя стадия - шишки с язвами или без.

Грибовидный микоз трудно диагностировать на ранних стадиях, так как симптомы и данные биопсии кожи аналогичны другим кожным заболеваниям.

Симптомы синдрома Сезари:

• обширные, необъемные, красные, зудящие высыпания, как правило, охватывающие более 80% тела;
• образование опухоли и пятен красного цвета;
• выпадение волос, ресниц;
• воспаление век;
• похудение;
• расстройства пищеварения.

Диагностика раковых заболеваний крови

В обязательном порядке при подозрении на раковое заболевание крови необходимо сдать следующие виды анализов и тестов:

• общий анализ крови, кровь на лейкоциты;
• биохимический анализ крови;
• провести обследование у врача (с пальпацией лимфатических узлов);
• рентген;
• КТ;
• МРТ;
• компьютерную аксиальную томографию (только на поздних стадиях болезни).

Варианты лечения кожной Т-клеточной лимфомы

Выбор варианта лечения КТКЛ зависит от степени повреждения кожи, а также от того, распространились ли раковые клетки на лимфатические узлы или другие внутренние органы.

При микозе лечение направлено на кожу всего тела (системное). Поскольку синдром Сезари является хроническим и воздействует на весь организм целиком, используются комплексные процедуры и препараты, в частности:

• кортикостероиды;
• ретиноиды или препарат Имиквимод (который активирует иммунные клетки);
• местная химиотерапия;
• локальное облучение;
• фототерапия (большое количество ультрафиолета).

23 августа 2013 года Управление по контролю качества продовольствия и медикаментов США (FDA) одобрило Мехлорэтамин гель (Valchlor) для местного лечения больных с микозом (кожной Т-клеточной лимфомой). Это первый и единственный утвержденный препарат, используемый накожно, ранее он же был утвержден в качестве внутривенного средства.

Системная терапия на более поздних стадиях заболевания сочетается с радиационной терапией и химиотерапией с использованием таких препаратов, как Бортезомиб, Пралатрексат, Ромидепсин, Золинза.