Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Лимфома - самая распространенная форма рака крови. Известно о существовании двух основных форм лимфомы: Ходжкина и неходжкинской лимфомы (НХЛ). Лимфома развивается, когда клетки иммунной системы, называемые лимфоцитами, растут и размножаются бесконтрольно. Раковые лимфоциты могут перемещаться в любые части тела, в том числе локализуются и в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, крови или каких-либо органах, и там образуют массу, называемую опухолью.

Организм имеет два основных типа лимфоцитов, из которых могут развиваться лимфомы: B-лимфоциты (B-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки).

Рис. 1. Микрография кожной Т-клеточной лимфомы

На рисунке фиолетовым цветом показаны аномальные клетки.

Т-клеточные лимфомы составляют приблизительно 15% от всех неходжкинских лимфом в США. Статистика по остальной части мира примерно такая же. Самый распространенный тип лимфомы Т-клеток - кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ).

Кожная лимфома может поражать не только кожу, но и лимфатические узлы, печень, желудочно-кишечный тракт, селезенку и другие внутренние органы ниже области диафрагмы.

Болезнь поражает мужчин чаще, чем женщин, и, как правило, возникает у мужчин в возрасте от 50 до 60 лет.

Классификация Т-клеточных лимфом

Большинство Т-клеточных лимфом могут быть классифицированы на две категории: агрессивные (быстро растущие) и пассивные (медленно растущие).

Всемирная организация здравоохранения и Европейская организация по исследованию и лечению рака классифицирует КТКЛ на вялотекущие и агрессивные.

Третья, отдельная категория опухолей - так называемые ложные Т-клеточные лимфомы, представляют собой гематологические новообразования, очень похожие на раковые опухоли. Частота возникновения последних крайне невелика.

Кожная Т-клеточная лимфома с вялым течением разделяется на следующие подтипы:

  • грибовидный микоз (подтипы грибовидного микоза: педжетоидный ретикулез, фолликулотропический грибовидный микоз, гранулематозное повреждение кожи);
  • первичная кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами (например, первичная кожная анапластическая большая клеточная лимфома, лимфоматоидный папулез);
  • подкожный панникулит;
  • первичная кожная плеоморфная лимфома Т-клеток.

Агрессивная Т-клеточная лимфома делится на такие подтипы:

  • синдром Сезари;
  • Т-клеточный лейкоз взрослых;
  • экстранодальная Т-клеточная лимфома, назальный тип;
  • первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная;
  • первичная кожная агрессивная лимфомаТ-клеток (предварительная);
  • кожная гамма-дельтапозитивная лимфома (предварительная).

Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы и ее подтипов - грибовидного микоза и синдрома Сезари

У подавляющего большинства пациентов с КТКЛ проявляются только кожные симптомы, без серьезных осложнений. Однако у примерно 10% из тех, у кого лимфома находится на поздней стадии, возникают серьезные осложнения.

На ранней стадии кожные лимфомы обычно пассивны, и у некоторых пациентов они не развиваются до поздних стадий, в то время как другие отличаются быстрым ростом и активно «заражают» лимфатические узлы и внутренние органы. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от типа лимфомы. Грибовидный микоз и синдром Сезари - самые распространенные подтипы Т-клеточной кожной лимфомы, поэтому далее - описание симптомов этих заболеваний.

Классический грибовидный микоз развивается в следующие 3 этапа:

  1. Неспецифический дерматит. Появление пятен на нижней части туловища и ягодиц; минимальный зуд или его отсутствие.
  2. Интенсивно зудящие бляшки, увеличение лимфатических узлов.
  3. Опухоль со склонностью к образованию язвы.

Симптомы грибовидного микоза:

  • отечная кожа;
  • лимфаденопатия;
  • ладонный и/или подошвенный гиперкератоз;
  • алопеция;
  • дистрофия ногтей;
  • выворот века;
  • гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).

При кожных лимфомах различного типа часто страдают ткани глаз и слизистые оболочки.

Начинает грибовидный микоз обычно с появления бляшек на коже. Бляшки могут быть плоскими и чешуйчатыми или выглядеть как сыпь; бляшки большей толщины обычно начинают чесаться, иногда такую форму заболевания ошибочно принимают за псориаз или дерматит. Последняя стадия - шишки с язвами или без.

Грибовидный микоз трудно диагностировать на ранних стадиях, так как симптомы и данные биопсии кожи аналогичны другим кожным заболеваниям.

Симптомы синдрома Сезари:

  • обширные, необъемные, красные, зудящие высыпания, как правило, охватывающие более 80% тела;
  • образование опухоли и пятен красного цвета;
  • выпадение волос, ресниц;
  • воспаление век;
  • похудение;
  • расстройства пищеварения.

Диагностика раковых заболеваний крови

В обязательном порядке при подозрении на раковое заболевание крови необходимо сдать следующие виды анализов и тестов:

  • общий анализ крови, кровь на лейкоциты;
  • биохимический анализ крови;
  • провести обследование у врача (с пальпацией лимфатических узлов);
  • рентген;
  • КТ;
  • МРТ;
  • компьютерную аксиальную томографию (только на поздних стадиях болезни).

Варианты лечения кожной Т-клеточной лимфомы

Выбор варианта лечения КТКЛ зависит от степени повреждения кожи, а также от того, распространились ли раковые клетки на лимфатические узлы или другие внутренние органы.

При микозе лечение направлено на кожу всего тела (системное). Поскольку синдром Сезари является хроническим и воздействует на весь организм целиком, используются комплексные процедуры и препараты, в частности:

  • кортикостероиды;
  • ретиноиды или препарат Имиквимод (который активирует иммунные клетки);
  • местная химиотерапия;
  • локальное облучение;
  • фототерапия (большое количество ультрафиолета).

23 августа 2013 года Управление по контролю качества продовольствия и медикаментов США (FDA) одобрило Мехлорэтамин гель (Valchlor) для местного лечения больных с микозом (кожной Т-клеточной лимфомой). Это первый и единственный утвержденный препарат, используемый накожно, ранее он же был утвержден в качестве внутривенного средства.

Системная терапия на более поздних стадиях заболевания сочетается с радиационной терапией и химиотерапией с использованием таких препаратов, как Бортезомиб, Пралатрексат, Ромидепсин, Золинза.

Источники статьи:
http://en.wikipedia.org/wiki/Cutaneous_T_cell_lymphoma
http://www.clfoundation.org/about-cutaneous-lymphoma
http://www.lymphoma.org/site/pp.asp?c=bkLTKaOQLmK8E&b=6300151
http://emedicine.medscape.com/article/2139720-overview

По материалам:
Lauren C Pinter-Brown, MD
Robert A Schwartz, MD, MPH
2012 Lymphoma Research Foundation
Cutaneous Lymphoma Foundation
Wikimedia Foundation, Inc.

Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Как уберечь себя от гипертонии?
Как уберечь себя от гипертонии?
Лучший способ бросить курить
Лучший способ бросить курить
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?

Смотрите также:

У нас также читают:

Загрузка...
Загрузка...