Что такое меланоформный невус?

Меланоформный (или синий) невус является редким заболеванием, характеризующимся многочисленными пороками развития венозной системы. При этом в болезненное состояние вовлекается значительная часть поверхности кожи и внутренних органов.

Это заболевание впервые было обнаружено в 1860 году. Позднее, уже в 1958 году, доктор Уильям Беннет назвал эту болезнь синдромом «синей фасоли». Заболевание связано с высоким риском кровотечения. При травмировании новообразования и его заражении с переносом инфекции на внутренний орган может наступить летальный исход.

Внешние признаки и возможные осложнения меланоформного невуса

По внешнему виду классифицируется как общий синий невус или сотовый синий невус.

Общий — имеет плоскую поверхность, гладкую, без каких-либо вкраплений. Размеры его могут варьироваться от 5 мм до 1 см. Сотовый синий невус — узловое новообразование, эстетически отталкивающее, с вариацией цветов от черного и синего до красного и фиолетового. На поверхности сотовых невусов могут даже образоваться язвы.

Синий цвет новообразования обусловлен меланином, содержащимся в коже. Чаще всего встречается на лице, под волосами на голове, на конечностях, шее, ушах и в области наружного слухового прохода, в целом, может появляться по всему телу, независимо от органа и поверхности.

Кожные проявления меланоформного невуса обычно обнаруживаются при рождении, в то время как нарушения во внутренних органах обычно проявляются позднее. Кровотечения при невусе распространены, и могут привести к анемии и потребности в трансфузионной терапии. Дополнительные осложнения заболевания могут быть такими: заворот кишок, некроз слизистой оболочки кишечника.

По всему телу больного появляются сосудистые пузырьки или узелки. Многочисленные истории болезни свидетельствуют о появлении таких осложнений: поражение ЦНС, щитовидной железы, глаз, полости рта, опорно-двигательного аппарата, легких, печени, селезенки, мочевого пузыря.

Частота заболевания невысокая. Синий невус является редким заболеванием, в медицинской литературе к настоящему времени описано около 200 случаев. Этиология заболевания до конца неизвестна, большинство случаев происходило спорадически. Несколько — были связаны с аутосомно-доминантным типом наследования. Единичный случай меланоформного невуса был связан с поджелудочной лимфангиомой.

В настоящее время медицинская литература не дает информации об известных раковых мутациях этого новообразования. Таким образом, злокачественный потенциал остается неизвестным. Поражения с участием костей и суставов могут привести к потере функции (полной или частичной), а также ампутации. Поражение ЦНС в результате невуса может быть смертельным для человека. Люди европейских национальностей болеют меланоформным невусом чаще, чем афроамериканцы и другие темнокожие. Внешние признаки невуса — появление темно-синих или темно-фиолетовых пятен (папул) и узлов с блестящей поверхностью.

Симптомы меланоформного невуса

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, однако иногда новообразования становятся болезненными при пальпации или сами по себе. Внешнее проявление — глянцевые сине-фиолетовые папулы, эластичные и мягкие. Все жалобы больных изначально зависят от степени пораженности внутренних органов. Невус лица, век, уха и глаза доставляет больным повышенный дискомфорт, как с эстетической точки зрения, так и из-за механических повреждений. Узелки могут образовываться на поверхности тела в любом месте, но чаще всего появляются на конечностях верхних и нижних, в области таза, на голове под волосами, на лице.

Если имеются поражения внутри кишечника или половых, мочевых органов, возможно появление таких симптомов, как кровотечение из прямой кишки, кровавая рвота, носовое кровотечение, кашель с кровью.

Дополнительные симптомы: боли в суставах, дискомфорт при движении, гематурия, меноррагия, атаксия, коагулопатия.

Редкие симптомы: слепота, слабоумие. Вызываются они обычно каверномами мозжечка, приводящими к кровоизлиянию в затылочную долю.

В целом проявления заболевания бывают кожными и внекожными.

Кожные проявления меланоформного невуса бывают следующими:

  • сине-фиолетовые пузырьки с блестящей поверхностью, мягкие при нажатии;
  • большие, уродующие поверхность кожи полости, которые пережимают жизненно-важные полости, органы и артерии;
  • синие пятна на различных участках тела.

Цвет пятен и полостей может быть синим, фиолетово-красным, черным или красным. Может присутствовать ножка, таким образом, папула как бы выступает над кожей.

Кожные поражения редко кровоточат, если не травмированы.

Внекожные проявления невуса таковы:

  • поражение желудка и внутренних органов желудочно-кишечного тракта;
  • ортопедические нарушения, в том числе суставные расстройства, разрастание костей, патологические переломы;
  • висцеральные и тромбоэмболические поражения.

Диагностика и лечение меланоформного невуса, факторы риска

Для диагностики меланоформного невуса применяют следующие виды тестов:

  • анализ кала на скрытую кровь;
  • определение уровня гемоглобина (выявление анемии);
  • общий анализ мочи и определение причины гематурии;
  • рентгенография подозреваемой на невус кости;
  • МТР для выявления внутричерепных поражений;
  • компьютерная томография для оценивания степени тяжести таких осложнений, как заворот кишок, инвагинация, инфаркт или желудочно-кишечные кровотечения.

Первичная постановка диагноза может проводиться на основе визуального осмотра. К настоящему времени все случаи меланоформного невуса являются доброкачественными, однако малая вероятность перерождения новообразования в злокачественное всё же есть.

Для исключения любых подозрений на рак врачи рекомендуют проводить биопсию подозрительного участка. Дифференциальный диагноз должен в итоге исключить злокачественную меланому, пигментированную фиброму кожи, а также тромбированные бородавки или другие новообразования.

Лечение меланоформного невуса

Поскольку фактическое проявление невуса может не соответствовать видимой области поражения, лечение его, как правило, – достаточно сложный процесс. При расположении единичных новообразований на лице, волосистой части головы, руках, ногах и поверхности тела в тазовой области применяется хирургическое удаление данного новообразования. Мелкие невусы на слизистой рта может удалить даже стоматолог, учитывая быстрое заживление слизистой оболочки. Основным определяющим фактором вектора лечения является точная диагностика. Важно исключить злокачественную природу новообразования, а уже после начинать лечение.

Факторы риска

Основными факторами риска, способствующими образованию синего невуса, являются:

  • курение;
  • алкоголь;
  • случаи подобного заболевания в предыдущих поколениях в семье.

Исключение внешних факторов, таких как алкоголь и курение, уменьшает риск появления меланоформного невуса не только на слизистой рта, но и по телу в целом.

Фотогалерея

Фото 1. Синий невус лица

Фото 2. Клетки невуса под микроскопом

Источники статьи:
http://emedicine.medscape.com
http://www.ncbi.nlm.nih.gov
http://www.aocd.org
http://www.rdhmag.com

По материалам:
© 2015 PennWell Corporation
Basil S Cherpelis, MD, Basil S Cherpelis, MD,
Neil Alan Fenske, MD, Hoka Lisa Nyanda, MD
American Osteopathic College of Dermatology (AOCD)
National Center for Biotechnology Information,
U.S. National Library of Medicine

Смотрите также:

У нас также читают: