Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации). Приобретенная афибриногенемия

Процесс свертывания крови называется гемостазом. Этот процесс направлен на остановку кровотечения при ранении или травме. Слишком быстрое или слишком медленное свертывание крови может плохо повлиять на состояние здоровья. Медленное приведет к потере крови, а слишком быстрое — к закупорке даже тех сосудов, которые не травмированы и не кровоточат.

Организм человека имеет определенные механизмы для регуляции данных процессов. При плохой свертываемости, например, даже незначительное повреждение кровеносных сосудов приводит к большой потере крови. Когда свертывание слишком интенсивное, мелкие сосуды засоряются тромбами. Частички тромбов из вен в ногах, области таза могут мигрировать по кровотоку в легкие и блокировать основные артерии, это приводит к появлению такого опасного состояния, как легочная эмболия.

Процесс гемостаза разделяется на несколько важных этапов:

  • сужение сосудов;
  • активная деятельность тромбоцитов;
  • контакт белков крови с тромбоцитами для формирования кровяного сгустка (фактор свертывания).

Как происходит процесс свертывания крови

Травмированный кровеносный сосуд сужается, таким образом, кровь начинает течь более медленно. Это дает толчок началу процесса свертывания. Гематома, представляющая собой скопление запекшейся крови вне кровеносного сосуда, помогает предотвратить дальнейшее кровотечение. Как только стенка кровеносного сосуда повреждается, серия специальных реакций активирует деятельность тромбоцитов, и они прилипают к поврежденной области.

Специальный «клей», удерживающий тромбоциты на стенках, называют фактором фон Виллебранда. Это специальный белок, вырабатываемый клетками стенок сосудов. На месте травмы появляются белки тромбина и коллагена, вызывая склеивание тромбоцитов. Как только достаточное количество тромбоцитов накапливается, образуется «сетка», которая покрывает всю травмированную область. Тромбоциты при этом изменяют форму с круглой на остроконечную, способствуя высвобождению белков и других веществ, привлекающих больше тромбоцитов и белков свертывания. Так появляется сгусток крови на месте травмы, который виден на поверхности тела.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации)

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) характеризуется системной активацией процесса свертывания крови, он приводит к генерации и осаждению фибрина. Этот процесс влечет за собой появление микрососудистых тромбов в различных органах. Расходование и истощение запасов коагулирующих белков и тромбоцитов вследствие непрерывного процесса коагуляции может вызвать сильное кровотечение.

Расстройство фибринолитической системы способствует образованию внутрисосудистого сгустка, в некоторых случаях ускорение фибринолиза может вызвать сильное кровотечение. Следовательно, пациент с ДВС может иметь одновременно происходящие тромботические проблемы и кровотечение, что усложняет подбор адекватного метода лечения.

В международной практике ДВС определяется как синдром приобретенного внутрисосудистого свертывания крови с различной локализацией, приводящий к повреждениям микрососудов. Последствиями синдрома дефибринации является дисфункция внутренних органов. Согласно международной медицинской статистике, ДВС присутствует у 1% госпитализированных больных. Синдром сам по себе не является конкретным заболеванием. Он является осложнением или эффектом прогрессирования различных заболеваний. ДВС всегда вторично по отношению к основным расстройствам, и часто связано с системным внутренним воспалительным процессом.

Заболевания или процессы, вызывающие ДВС:
  • сепсис и тяжелые инфекции;
  • травма неврологического характера;
  • разрушение внутренних органов (например, острый панкреатит, цирроз);
  • злокачественные новообразования (твердые и лимфопролиферативные или миелопролиферативные);
  • неудачные переливания крови;
  • акушерские осложнения (эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
  • повышение активности печеночных ферментов;
  • низкие тромбоциты;
  • эклампсия, сосудистые нарушения;
  • печеночная недостаточность;
  • токсические реакции (отторжение трансплантата);
  • тепловой удар и гиперемия;
  • геморрагический некроз кожи;
  • антифосфолипидный синдром.

Симптомы ДВС-синдрома

Симптомы ДВС сопряжены с симптомами, возникающими в результате проявления основного заболевания. Кроме того, могут присутствовать внутренние кровотечения, легочная эмболия, тромбоз. Появляется посинение конечностей, может повыситься температура.

Синдром дефибринации может протекать в острой и хронической форме. Острый ДВС-синдром развивается при внезапном контакте крови с прокоагулянтами, например, тканевым фактором или тканевым тромбопластином. При этом быстро происходит процесс внутрисосудистого свертывания. Компенсационные механизмы гемостаза перегружаются, развивается тяжелая коагулопатия.

Хронический ДВС-синдром — это компенсированное состояние, появляющееся, когда кровь непрерывно или периодически подвергается воздействию небольших количеств тканевого фактора. Компенсационные механизмы печени и костного мозга не перегружены, и потому клинические признаки синдрома отсутствуют. Хроническая форма ДВС-синдрома часто фиксируется у больных с крупными опухолями, а также при аневризме аорты.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) является вопросом индивидуальным и достаточно спорным. Некоторые медики предлагают сосредоточиться на лечении основного заболевания, поскольку в идеале ДВС исчезнет с его устранением. Хирургическое лечение ограничивается удалением крупных опухолей или поврежденных участков внутренних органов и тканей. В некоторых случаях назначается гепарин, особенно для лечения тромбоза, являющегося следствием ДВС.

Пациенты с ДВС-синдромом должны содержаться в отделениях интенсивной терапии с доступом к таким ресурсам, как банк крови и гематологическое отделение. Пациенты, у которых диагностировали ДВС-синдром, должны быть в срочном порядке доставлены в больницу с соответствующими ресурсами для наблюдения и лечения.

Афибриногенемия приобретенная

Приобретенная афибриногенемия — это аномальное кровотечение с/без аномальной фибринолитической активности плазмы. Несмотря на то, что тесты для измерения уровня фибриногена в крови относительно просты и доступны, афибриногенемия до сих пор не заслужила пристального внимания врачей.

Если в крови пациента образуется тромбин при введении донорской крови или плазмы, вероятно, уровни фибриногена снижены. Если после данной процедуры пациенту вводят плазму с нормальными показателями и формируется тромб, это является доказательством афибриногенемии в плазме пациента. Устоявшееся определение афибриногенемии — отсутствие в крови компонента фибриногена. Низкие уровни вещества свидетельствуют о гипофибриногенемии. Если при афибриногенемии происходит коагуляция, формируется рыхлый сгусток крови. Свертывание крови прекращается, когда плазма человека содержит менее 60% фибриногена. Нормальное содержание фибриногена в плазме составляет от 300 до 500 мг.

Афибриногенемия может быть врожденной (эти случаи очень редки) и приобретенной. При врожденной афибриногенемии любая травма у ребенка приводит к кровотечению, при начале ползания или ходьбы появляются гематомы, происходят кровоизлияния в полость суставов. Дети с врожденной афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста.

Приобретенная афибриногенемия может зависеть как от недостатка образования фибриногена в пораженных органах, производящих это вещество (например, печени, легких, костном мозге), так и от повышенной скорости фибринолиза. В первом случае гематомы формируются при малейшей травме. Коагуляция происходит, но через несколько часов кровь снова становится жидкой. Эта клиническая картина характерна для цирроза печени, острых некротических процессов при раке простаты или поджелудочной железы с метастазами, лейкоза.

Афибриногенемия наблюдается в шоковом состоянии, например, после получения ожога, травмы, при асфиксии или остром гемолизе, а также при сложных родах с гибелью плода, ручном отделении плаценты, попадании в кровь амниотической жидкости.

Такие случаи требуют срочной диагностики, основной целью которой является обнаружение отсутствия фибриногена.

Основным методом лечения афибриногенемии является переливание больших доз крови (2-3 литра) или плазмы (1-2 литра), а также внутривенное введение фибриногена в количестве 2-8 грамм.

Кровотечения останавливаются при уровне фибриногена в плазме приблизительно 80 мг.

Источники статьи:
http://emedicine.medscape.com
http://medicalency.com
http://archinte.jamanetwork.com

По материалам:
FRED ROSNER, MD; NORTON D. RITZ, MD
Marcel M Levi, MD, Alvin H Schmaier, MD, Alvin H Schmaier, MD, Emmanuel C Besa, MD
© medicalency.com 2014

please wait...

Смотрите также:

У нас также читают: