Виды приобретенных гемолитических анемий, их причины, симптомы и лечение

Холодовая агглютининовая болезнь

Холодовая агглютининовая болезнь — это редкое заболевание крови, которое является одним из видов аутоиммунной гемолитической анемии. Агглютининовые антитела вырабатываются в костном мозге, а их избыток наблюдается, когда иммунная система дает сбои. Организм ошибочно воспринимает их как инородные антитела и устанавливает иммунный ответ так, что эритроциты преждевременно погибают (происходит процесс гемолиза).

Антитела, называемые холодовыми агглютининами, активируются при низких температурах и реагируют, вызывая склеивание кровяных клеток, к которым они присоединены. Температура, при которой происходит агглютинация (склеивание), зависит от особенностей пациента. Чтобы определить уровень этих антител, необходим тепловой анализ.

Когда скорость разрушения превышает способность костного мозга продуцировать достаточное количество кислорода для переноса его эритроцитами, возникает анемия. Чем интенсивнее гемолиз, тем тяжелее анемия, поскольку организм компенсирует этот процесс своими силами. Для устранения такого состояния используют препараты Ритуксан, Мабтера, Прокрит, фолиевую кислоту.

Нормальные эритроциты живут около 120 дней и уменьшаются, когда приближаются к завершению жизненного цикла.

Холодовая агглютининовая болезнь вызывается основным инфекционным заболеванием (микоплазменной пневмонией, эпидемическим паротитом, мононуклеозом, лимфопролиферативными заболеваниями, например, лимфомой, хроническим лимфоцитарным лейкозом или волчанкой). Один пациент может одновременно страдать от тепловой и холодовой агглютининовой болезни. Тепловую форму проще лечить. Воздействие холода может существенно усугубить анемию, в том числе и обычное мытье рук холодной водой. Осложнение этого заболевания является акроцианоз Рейно или синдром Рейно. Феномен Рейно появляется, когда холод сужает мелкие артерии, как правило, в пальцах рук и ног, но может также проявиться на носу, ушах, лице и руках.

Конечности становятся бледными, голубоватыми, может появиться онемение, покалывание, жжение. Когда организм нагревается до необходимой температуры, цианоз уменьшается. Это заболевание довольно безобидно и безболезненно. Людей с таким заболеванием легко узнать по опухшим, плотным, голубоватым пальцам на руках и ногах.

Холодовая агглютининовая болезнь может наступить внезапно, средний возраст появления от 50 до 70 лет. Женщины болеют чаще из-за того, что общая численность старшего населения женского пола превышает мужскую.

Симптомы холодовой агглютининовой болезни

Утомляемость, головная боль, недостаток энергии и выносливости, желтизна кожи или бледность, пожелтение белков глаз, темная моча, раздражительность, спутанность сознания, увеличение селезенки. При ишемической болезни сердца (ИБС) некоторые больные могут не иметь явных симптомов, тогда как другим даже может потребоваться переливание крови.

Медикаментозная ферментдефицитная анемия

Для качественного выполнения своих функции эритроцитам необходимо выполнить определенное количество циклов кровообращения. Этот процесс требует АТФ и окислительно-восстановительных компонентов для постоянного производства энергии и оксилительно-восстановительного метаболизма. Эритроцитам необходимо поддерживать двояковогнутую форму клеток, специфические внутриклеточные концентрации катионов, восстановительное состояние гемоглобина с двухвалентным железом и сульфгидрильными группами ферментов, глютатиона и мембранных компонентов.

Если какой-либо фермент находится в дефиците, нарушается производство АТФ, и мембраны эритроцитов меняют свою форму. Основные виды ферментных нарушений это: несфероцитарная гемолитическая анемия, дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, овалоцитарная или сфероцитарная анемия, дефицит пируваткиназы.

Отношения между степенью дефицита фермента и степенью метаболизма эритроцитов зависят от: важности фермента, его скорости восстановления, стабильности мутантного фермента при протеолитической деградации и функциональных нарушениях; возможности компенсировать дефицит путем сверхэкспрессии соответствующего изофермента или с использованием альтернативного пути метаболизма. Трудности в оценке количественной степени тяжелых случаев расстройства связаны с тем, что ферментные анемии способствуют появлению большого количества ретикулоцитов.

Основные причины медикаментозной анемии: токсическое угнетение активности костного мозга, например, при опасных инфекциях, таких как волчанка, злокачественных опухолях с необходимостью химиотерапии и облучения, а также при употреблении сульфаниломидных препаратов, амидопирина и цитостатических средств.

Симптомы:слабость, нарушение аппетита, желтуха, тошнота, увеличение селезенки, сонливость, боли в животе, сердечные боли, одышка.

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это состояние аномально преждевременного разрушения эритроцитов. После того, как данный процесс начался, поврежденные эритроциты начинают засорять систему фильтрации почек, что в конечном итоге вызывает почечную недостаточность.

В большинстве случаев гемолитико-уремический синдром развивается у детей после 2-14 дней диареи, часто кровавой. Причиной тому могут быть инфекции с определенным штаммом кишечной палочки (E.coli). Взрослые так же могут страдать от гемолитико-уремического синдрома под воздействием кишечной палочки, приема лекарств, различных инфекций, а также в период беременности. Несмотря на серьезность состояния, современные методы лечения эффективно побеждают ГУС, особенно у маленьких детей.

Симптомы гемолитико-уремического синдрома: кровавый понос, рвота, боль в животе, бледность кожи, усталость, высокая температуры, кровь в моче, маленькие синяки или кровотечение из носа и рта, уменьшение количества мочи, отек лица, рук, ног и всего тела.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Необходимо пополнение количества жидкости и электролитов, возможно переливание эритроцитов и тромбоцитов, а также процедура плазмафереза. В тяжелых случаях необходимо подключение к аппарату диализа почек, и даже пересадка почки.

Профилактика

  • мытье рук, посуды и пищевых поверхностей;
  • хранение сырых продуктов отдельно от готовых;
  • размораживание мяса в микроволновке или холодильнике (не стоит оставлять мясо на рабочей поверхности в кухне);
  • соблюдение температурного режима приготовления пищи;
  • мытье овощей и фруктов под проточной водой;
  • отказ от непастеризованного молока, сока и сидра;
  • отказ от купания в грязной воде и плавания в бассейнах при расстройстве желудка и поносе

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редким и опасным для жизни заболеванием крови. Заболевание характеризуется разрушением эритроцитов (гемолитическая анемия), образованием сгустков крови (тромбоз), нарушением функции костного мозга и 5%-ным риском развития лейкемии.

НПГ болеют только 1-2 человека на миллион населения, и преимущественно это заболевание поражает людей молодого возраста (средний возраст диагностики 35-40 лет), изредка диагностируется у детей или подростков. Около 30% вновь диагностированных случаев заболевания вызваны апластической анемией. Медиана выживаемости после постановки диагноза составляет 10 лет. Однако, некоторые пациенты могут жить в течение десятилетий после диагностики ПНГ с проявлением незначительных симптомов.

Микроангиопатическая (механическая) гемолитическая анемия

Вид гемолитической анемии, при которой эритроциты разрываются при попытке пройти через сосуды, перегруженные нитями фибрина. Иногда разрыв эритроцитов происходит по другой причине, в частности, при работе искусственного клапана сердца.

Токсическая гемолитическая анемия

Вид анемии, вызванный воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Возможные вещества, которые вызывают этот вид анемии: противомалярийные препараты (с хинином), мышьяк, Дапсон, внутривенное ведение жидкости, металлы, нитриты, Нитрофурантоин, Рибавирин, змеиный яд, сульфаниламиды, сульфоны.

Источники статьи:
http://coldagglutinindisease.org
http://emedicine.medscape.com
http://www.mayoclinic.org
http://www.hopkinsmedicine.org
http://www.pathologystudent.com

По материалам:
Salman Abdullah Aljubran, MD; Richard F Lockey, MD
Dr. Michael A. Schwartz, Dr. Mary Sarko
© 1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
© The Johns Hopkins University, The Johns Hopkins Hospital, and Johns Hopkins Health System
© 2012 Pathology Student

Смотрите также:

У нас также читают: