Гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема — все эти медицинские термины являются синонимами, и означают одно и то же заболевание. При развитии гистиоцитоза в организме накапливается избыток незрелых клеток Лангерганса.

Гистиоцитоз охватывает группу разнообразных заболеваний, характеризующихся накоплением, инфильтрацией и переменным числом моноцитов, макрофагов, дендритных клеток в пораженных тканях. За последние 50 лет номенклатура, используемая для описания гистиоцитарных нарушений, существенно изменилась. Например, гистиоцитоз Лангерганса изначально разделялся на эозинофильную гранулему, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. Позже эти заболевания были объединены под термином «гистиоцитоз Х». Таким образом, основным заболеванием, подразумевающим остальные подвиды, является лангергансоклеточный гистиоцитоз, о котором подробнее — далее.

Что такое гистиоцитоз Х, его формы, причины возникновения

Клетки Лангерганса — это клетки, содержащиеся в тканях эпителия, они являются подвидом крупного семейства клеток, известных под названием гистиоциты. Эозинофильная гранулема — это легочная форма гистиоцитоза Х, вызванная скоплением клеток Лангерганса в легких. Представляет собой редкое интерстициальное заболевание, нередко провоцируемое курением. Поражает в основном людей молодого возраста (третья или четвертая декада жизни).

Морфологически клетки Лангерганса представляют собой подвид белых кровяных клеток, которые обычно организм использует, чтобы бороться с инфекциями.

При гистиоцитозе клетки Лангерганса производятся и накапливаются в определенных частях тела, где могут приводить к образованию опухолей и повреждать структуру других органов.

Гистиоцитоз Х встречается у одного из 200 тысяч новорожденных, но не исключены случаи возникновения этого заболевания и в других возрастных группах: с раннего детства до зрелого возраста. Пациенты, преимущественно, не имеют симптомов заболевания, однако иногда течение болезни ошибочно принимают за последствия травм или других заболеваний.

Когда проявляется гистиоцитоз? Чаще всего в возрасте от года до трех лет. Заболевание может проявиться в поражении костей, кожи, лимфатических узлов, печени, селезенки, головного мозга, костного мозга или гипофиза.

Причины возникновения гистиоцитоза Х

Основной причиной развития гистиоцитоза Х или эозинофильной гранулемы является курение. Кроме того, важную роль играет воздействие окружающей среды. Факторами риска являются:

  • проживание в экологически неблагоприятных зонах;
  • плохое питание;
  • слабый иммунитет;
  • ревматизм детский или взрослый;
  • легочные заболевания;
  • хронические воспалительные процессы.

Симптомы гистиоцитоза у детей и взрослых

Гистиоцитоз Х нередко протекает бессимптомно. Согласно медицинской статистике, около четверти больных не испытывают симптомов заболевания.

Симптомы гистиоцитоза у взрослых:

  • продуктивный кашель;
  • одышка;
  • усталость;
  • потеря веса;
  • боль в груди;
  • спонтанный пневмоторакс;
  • лихорадка;
  • поражения костной ткани;
  • увеличение объема мочи;
  • сыпь;
  • жажда;
  • потеря веса.

Поражения костей нередко болезненны, способствуют возникновению патологических переломов. Опухоли крупных костей, например, позвоночника, бедренной кости, приводят к быстрому разрушению костей. Отсутствие своевременной диагностики часто способствует развитию заболевания, и когда больные обращаются за помощью, опухоль разрушает большую часть кости.

Симптомы гистиоцитоза у детей:

  • боли в животе;
  • боли в костях;
  • задержка полового созревания;
  • раздражительность;
  • лихорадка;
  • частое мочеиспускание;
  • желтуха;
  • головные боли, головокружение;
  • себорейный дерматит волосистой части головы;
  • судороги, рвота;
  • потеря веса, жажда;
  • увеличение лимфоузлов;
  • задержка роста и умственного развития.

Примечание: дети старше 5 лет, больные гистиоцитозом Лангерганса, часто имеют только симптомы поражения костей, а прочие симптомы отсутствуют.

Методы лечения гистиоцитоза Х

Гистиоцитоз Х лечат кортикостероидами, которые подавляют иммунную функцию (в том числе и функцию опасных клеток). Курение может ухудшить ответ на лечение, и должно быть исключено как в период лечения, так и после окончания курса. В идеале от курения необходимо отказаться совсем.

Детям назначают такие препараты, как:

  • циклофосфамид;
  • этопозид;
  • метотрексат;
  • винбластин.

Для лечения пораженных костей проводится лучевая терапия или операция, во время которой пораженный участок кости удаляют.

Другие лечебные процедуры:

  • антибиотики для борьбы с инфекциями;
  • поддержка легких (искусственная вентиляция);
  • заместительная гормональная терапия;
  • физиотерапия;
  • специальные шампуни для лечения себореи;
  • поддерживающий уход (для облегчения симптомов);
  • обезболивающие препараты.

Пациентам с респираторными инфекциями, развивающимися на фоне эозинофильной гранулемы, а также больным со спонтанным пневмотораксом требуется стационарное лечение. Иногда рекомендуется хирургическое вмешательство, например, механический плевродез, теменная плеврэктомия или вдувание талька, чтобы предотвратить дальнейшее развитие заболеваний. В терминальной стадии заболевания у больных иногда развивается дыхательная недостаточность.

Источники статьи:
https://www.histio.org
http://www.histio.org
http://emedicine.medscape.com
https://www.nlm.nih.gov
http://emedicine.medscape.com
http://emedicine.medscape.com

По материалам:
© Histiocytosis Association, Inc.
Cameron K Tebbi, MD; Chief Editor: Robert J Arceci, MD, PhD.
Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology,
Florida Cancer Specialists & Research Institute,
Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD,
and the A.D.A.M. Editorial team.
Eleanor M Summerhill, MD, FACP, FCCP;
Chief Editor: Zab Mosenifar, MD, FACP, FCCP.

Смотрите также:

У нас также читают: