Что такое метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия — это заболевание, при котором более 1% от общего количества гемоглобина в эритроцитах принимает форму метгемоглобина. Метгемоглобин — это аномальная форма гемоглобина (молекулы, ответственной за перенос кислорода из легких в клетки крови), которая не может связываться с кислородом.

Небольшое количество метгемоглобина является нормальным для человека, однако в норме его количество не должно превышать 1%. Когда количество метгемоглобина возрастает и пересекает границу в 10%, развивается тяжелая метгемоглобинемия. Если уровень аномального гемоглобина превышает 70%, наступает смерть.

Причины повышения метгемоглобина

Метгемоглобин может быть увеличен за счет двух основных причин. Часть случаев заболевания имеет генетическую причину, это означает, что врожденная метаболическая ошибка способствует увеличению доли метгемоглобина в крови. В большинстве случаев метгемоглобинемия, однако, является приобретенной, а не врожденной. Воздействие некоторых окислителей может привести к превращению гемоглобина в метгемоглобин. Известные токсины, которые могут вызвать это заболевание:

  • анилиновые красители;
  • нитраты или нитриты;
  • употребление большого количества различных лекарств;
  • лидокаин, пролокаин;
  • дапсон – препарат, используемый для лечения и профилактики пневмоцистной инфекции.

С химической точки зрения метгемоглобин формируется присутствием в эритроцитах железа в трехвалентной форме вместо обычной формы железа. Это приводит к снижению доступности кислорода к тканям. Симптомы заболевания обычно проявляются пропорционально уровню метгемоглобина. Только внешне болезнь проявляется, пока количество метгемоглобина не достигнет показателя 15%. Если эта величина превышается, появляются неврологические и кардиологические симптомы, являющиеся следствием гипоксии.

Типы метгемоглобинемии

Существует несколько типов метгемоглобинемии:

  1. Врожденная (наследственная, или гемоглобиноз М, болезнь Hb-M).
  2. Приобретенная (в том числе токсическая).
Врожденная (наследственная) метгемоглобинемия, или гемоглобиноз М, болезнь Hb-M

Существует две формы врожденной метгемоглобинемии, обе наследуются по аутосомно-рецессивному признаку. Уровни метгемоглобина при данной форме заболевания обычно находятся в диапазоне от 10% до 35%. Ожидаемая продолжительность жизни нормальная, беременность протекает без осложнений. В некоторых случая после употребления ряда лекарств или воздействия токсинов развивается острая симптоматическая метгемоглобинемия. Врожденный тип заболевания разделяется еще на два подтипа:

а) когда дефицит фермента 5-альфа-редуктазы присутствует только в эритроцитах;

б) дефицит фермента 5-альфа-редуктазы присутствует во всех клетках организма.

Второй подтип врожденной метгемоглобинемии связан с достаточно серьезными симптомами и заболеваниями, в частности: умственной отсталостью, микроцефалией, множественными неврологическими осложнениями. Ожидаемая продолжительность жизни небольшая, больные, как правило, умирают в очень молодом возрасте. Точный механизм развития неврологических осложнений неизвестен.

Этот тип метгемоглобинемии называют также гемоглобинозом М. Этот подтип заболевания развивается, когда тирозин заменяет гистидин, связывающий гем с глобином. Эта замена смещает гем и позволяет железу окисляться до трехвалентного состояния, следовательно, при болезни Hb-М организм становится более стойким к снижению количества ферментов сокращения метгемоглобина.

Схема наследования гемоглобиноза М — аутосомно-доминантная, в то время как для врожденной метгемоглобинемии других подтипов она аутосомно-рецессивная. Люди с болезнью Hb-М часто не проявляют никаких признаков заболевания, однако первым явным симптомом является синюшность кожных покровов. Существует три фенотипических разновидности болезни Hb-М, соответствующих пострадавшему гену глобулина, а именно:

  • повреждение альфа-цепи (вызывает цианоз новорожденных);
  • повреждения бета-цепи (цианоз проявляется спустя несколько месяцев после рождения, когда снижается уровень фетального гемоглобина);
  • повреждения гамма-цепи (вызывают кратковременный цианоз новорожденных, который при снижении уровня фетального гемоглобина уменьшается).

Приобретенная метгемоглобинемия (в том числе токсическая)

Приобретенная метгемоглобинемия является гораздо более распространенной, чем врожденная форма, и характеризуется избыточным производством метгемоглобина. Частота заболевания может быть гораздо выше, чем зафиксировано документально. Множество случаев этой болезни связано с использованием или воздействием окисляющих лекарственных препаратов, химических веществ, токсинов, в том числе дапсона, местных анестезирующих агентов и нитроглицерина. Очень часто этот тип метгемоглобинемии называют токсическим. Воздействие токсинов способствует сбоям нормальных физиологических регуляторных и выделительных механизмов организма. Окислительные агенты приводят к увеличению уровней метгемоглобина либо вследствие приема внутрь, либо путем абсорбции через кожу.

Медицинские исследования показали, что метгемоглобинемия присутствует у значительной части всех госпитализированных больных, а частота её, по неофициальным данным, намного выше, чем могут полагать медики. Наличие метгемоглобина в крови может быть признаком и прогностическим фактором сепсиса в результате наличия избыточного количеств оксида азота (NO) в организме.

Симптомы метгемоглобинемии

Учитывая тип метгемоглобинемии, следует знать, что симптомы заболевания могут отличаться. В некоторых случаях присутствует только внешнее проявление (легкие наследственные подтипы заболевания), могут иметь место и тяжелые неврологические симптомы. Нормальное количество метгемоглобина в человеческой крови составляет около 1% (диапазон от 0-3%).

Симптомы, связанные с различным уровнем метгемоглобина, превышающим норму:

  • 3-15% - незначительные изменения цвета кожи (например, бледная, серая, синяя);
  • 15-20% - цианоз, хотя не исключено бессимптомное течение;
  • 25-50% - головная боль, одышка, головокружение, обмороки, общая слабость, спутанность сознания, учащенное сердцебиение, боль в груди;
  • 50-70% - аномальные сердечные ритмы; изменения психического состояния, бред, судороги, кома, глубокий ацидоз;
  • > 70% - летальный исход.

Физические признаки: изменение цвета кожи и крови, судороги, изменение цвета конъюнктивы, скелетные аномалии, явная умственная отсталость.

Системы организма с высокими потребностями в кислороде (например, центральная нервная система и сердечно-сосудистая система) первыми проявляют признаки заболевания. Кровь, содержащая большее, чем необходимо количество метгемоглобина, приобретает красно-коричневый цвет.

Лечение метгемоглобинемии

Ранняя диагностика заболевания и начало лечения, в особенности при обнаружении приобретенной формы метгемоглобинемии, имеют решающее значение в управлении симптомами заболевания и сохранении жизненных функций пациента. Больные нуждаются в комплексных исследованиях, иногда и инвазивных, для исключения сердечной и легочной патологии. Первая помощь при метгемоглобинемии заключается во введении дополнительного количества кислорода и устранении отравляющего вещества, токсина, окислителя.

Пациенты с разовой метгемоглобинемией, возникшей в результате отравления отравляющим веществом, могут быть выписаны после 6-часового наблюдения, если симптомы заболевания были устранены. Симптоматические пациенты с длительной метгемоглобинемией должны наблюдаться в стационаре, в особенности при осложняющих факторах, таких как анемия, интенсивный цианоз, сопутствующее заболевание сердца или периферических сосудов.

Лекарственным средством первой линии против метгемоглобинемии является внутривенное введение метиленового синего. Рекомендовано также переливание крови и гипербарическое лечение кислородом. В качестве вспомогательного средства лечения применяется аскорбиновая кислота (витамин С) в таблетках или любой другой фармакологической форме.

Источники статьи:
http://www.medicinenet.com
https://www.nlm.nih.gov
http://emedicine.medscape.com

По материалам:
Melissa Conrad Stoppler, MD, Charles Patrick Davis, MD, PhD — ©1996-2016 MedicineNet, Inc.
Mary Denshaw-Burke, MD, FACP; Emmanuel C Besa, MD — © 1994-2016 by WebMD LLC.
DeBaun MR, Frei-Jones M, Vichinsky E. Hereditary methemoglobinemia. In:
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics.
19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier;
2011:chap 456.7. — U.S. National Library of Medicine.

Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Как уберечь себя от гипертонии?
Как уберечь себя от гипертонии?
Лучший способ бросить курить
Лучший способ бросить курить
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?

Смотрите также:

У нас также читают:

Загрузка...
Загрузка...