Вторичная полицитемия (вторичный эритроцитоз)

Заболевание полицитемия — это состояние, при котором в крови повышено содержание эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Описание заболевания «вторичная полицитемия» практически не отличается от полицитемии истинной или первичной, поскольку физиологические процессы, происходящие при этих заболеваниях в организме, очень похожи. Это заболевание относится к категории миелопролиферативных, чаще всего при первичной полицитемии задействованы все три клеточные линии крови, но эритроцитов, как правило, в крови больше всего.

Содержащиеся в крови гемоглобин и гематокрит отражают соотношение массы эритроцитов к объему плазмы. Любое изменение в количестве гемоглобина или гематокрита может изменять результаты анализов и диагностические показатели. В таких случаях развивается полицитемия, вызванная снижением объема плазмы. Фактически, кровь становится более густой, а количество плазмы уменьшается.

При первичной полицитемии имеет место мутация гемопоэтических стволовых клеток, которая приводит, в конце концов, к накоплению эритроцитов. Вторичная полицитемия зависит от ряда факторов — она тоже может быть врожденной и приобретенной, при этом врожденные дефекты не касаются функции кроветворных стволовых клеток.

Причины появления полицитемии

Ответить на вопрос, почему появляется полицитемия, можно только после комплексного исследования. Чаще всего причиной этого расстройства являются врожденные пороки сердца, которые проявляются при рождении или в раннем детстве. Больные с семейными гемоглобинопатиями так же находятся в группе риска. Тем не менее, у значительного количества больных с первичной и вторичной полицитемией семейная история заболевания отсутствует. Если полицитемия вторичная по отношению к гипоксии, развивающейся вследствие наличия венозных или артериальных шунтов или оксигенации, появляется такой симптом, как цианоз.

Увеличение массы эритроцитов повышает вязкость крови и уменьшает тканевую перфузию. При нарушении кровообращения в центральной нервной системе больные испытывают головные боли, вялость. Кроме того, вторичная полицитемия потенциально предрасполагает человека к тромбозу.

Медики выделяют несколько основных причин заболевания:

  • курение;
  • хроническая артериальная гипоксемия;
  • опухоли;
  • гемоглобинопатии;
  • мутации рецептора эритропоэтина;
  • мутация в гене VHL;
  • мутация фактора HIF-2α и гидроксилазы 2.

Виды вторичной полицитемии

Приобретенная, или вторичная, полицитемия может условно разделяться на несколько видов. Это полицитемия, развивающаяся в результате стресса, снижения объема плазмы, нахождения на большой высоте (например, в горах).

Еще один вид полицитемии — нефрогенная — появляется, если у больного имеется хроническая болезнь почек или расстройство почечной функции, вызванное другими заболеваниями, например, раковыми опухолями или раком крови.

Гипоксемическая вторичная полицитемия результат нехватки кислорода, этот вид заболевания можно соотнести с тем, который появляется при нахождении на большой высоте, в условиях дефицита кислорода. Существует также относительная полицитемия, или стрессовая. Она появляется на фоне хронического стресса или сильной травмирующей ситуации, обезвоживания, при этом общее количество эритроцитов венозной крови повышено, а общая масса эритроцитов в целом соответствует норме.

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии достаточно обширны. Возможно бессимптомное течение заболевания.

Основные симптомы таковы:

  • быстрое формирование тромбов;
  • боли в костях и суставах;
  • головная боль;
  • зуд кожи после теплой и горячей воды;
  • усталость, головокружение, боль в животе;
  • беспокойство, бессонница;
  • одышка, тяжелое дыхание;
  • сухая кожа, склонная к образованию трещин (при обезвоживании);
  • потеря веса;
  • потливость ночью;
  • чувство переполненности с левой стороны под ребрами (из-за увеличения селезенки);
  • появление слепых пятен в глазах;
  • подагрический артрит на пальцах рук и ног;
  • проблемы с нормальным ритмом дыхания в лежачем состоянии.

Лечение полицитемии

Развитие вторичного эритроцитоза (полицитемии) в ответ на тканевую гипоксию является физиологическим процессом и диагностируется у многих пациентов. Увеличение массы эритроцитов может частично или полностью компенсировать отсутствие кислорода и привести оксигенацию тканей к нормальному уровню.

Когда уровень гематокрита превышает 60-65%, компенсаторное увеличение красных кровяных клеток достигает предела пользы и способствует гипервязкости крови. Этот процесс приводит к еще большей гипоксии тканей и секреции эритропоэтина, в результате процесс увеличения количества кровяных клеток становится практически постоянным.

Эффективным методом лечения полицитемии всех видов является кровопускание или сдача крови, поскольку процедура кровопускания в настоящее время применяется редко, её аналогами является донорство (сдача крови) и гирудотерапия (лечение пиявками).

Для восстановления вязкости и обеспечения циркуляции крови на оптимальном уровне необходимо удалить избыточное количество эритроцитов. Отбор крови устраняется такие симптомы, как головокружение, рассеянность, проблемы со сном, а также повышает толерантность к физической нагрузке. Кроме того, кровопускание показано при высоком риске инсульта в результате тромбоза, риске инфаркта или тромбозе глубоких вен.

Еще один метод лечения — кислородная терапия. Оптимальный уровень гематокрита в крови должен не ухудшать компенсаторную пользу кислородной терапии.

Для правильного лечения полицитемии важно контролировать вес пациента. Больные с ожирением, например, должны соблюдать диету и контролировать вес тела.

Источники статьи:
http://www.merckmanuals.com
http://www.orpha.net
http://emedicine.medscape.com
http://emedicine.medscape.com
http://www.emedicinehealth.com
https://www.nhlbi.nih.gov

По материалам:
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co., Inc.
Pr Jean BRIERE — Orphanet.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.
©2016 WebMD, Inc.
National Institutes of Health, Department of Health and Human Services.

please wait...

Смотрите также:

У нас также читают: