Что такое преходящая (транзиторная) гипогаммаглобулинемия у детей

Ребенок в утробе матери не имеет иммуноглобулина G (IgG), выработка этих антител начинается сразу после его рождения. Однако, начиная примерно с шестого месяца беременности, плод получает материнские антитела IgG через плаценту. Их количество увеличивается во время последнего триместра беременности до самого рождения ребенка, когда уровень его иммуноглобулина G становится таким же, как у матери.

Транзиторная/преходящая гипогаммаглобулинемия у младенцев

Ребенок не получает материнских антител IgM, IgA или IgE, поскольку они не проходят через плаценту. В случае обнаружения IgM в крови врачи, как правило, предполагают наличие внутриутробной инфекции. Если ребенок рождается преждевременно, уровень IgG является более низким, чем уровень этих иммуноглобулинов у младенца, рожденного в срок. IgG, полученный от матери, защищает ребенка от многих инфекций в первые месяцы жизни.

Новорожденный может получить дополнительные антитела с помощью грудного вскармливания, но эти антитела не всасываются из желудочно-кишечного тракта младенца. Тем не менее, их присутствие в глотке и кишечном тракте ребенка защищает его от диарейных и респираторных заболеваний.

Трансплацентарные IgG медленно исчезают из кровотока по истечении 6 месяцев с момента рождения. Однако процесс выработки собственного иммуноглобулина начинается прямо с рождения, поэтому вскоре этот дефицит компенсируется. Между 3 и 6 месяцами жизни все дети имеют пониженный уровень IgG. Эта гипогаммаглобулинемия называется физиологической гипогаммаглобулинемией младенцев и обычно не является клинически значимой. Она более выражена у недоношенных детей, поскольку количество передавшегося от матери IgG у них меньше.

В дополнение к низким показателям IgG и других иммуноглобулинов, иммунная система новорожденного является незрелой и не реагирует быстро на вакцины или инфекции, поэтому более уязвима для многих инфекционных заболеваний. Если гипогаммаглобулинемия затянулась более чем на 6 месяцев, такое состояние называется транзиторной гипогаммаглобулинемией новорожденных.

Причины гипогаммаглобулинемии

Во время беременности антитела (иммуноглобулины) передаются через плаценту плоду. В возрасте 3-6 месяцев низкие уровни иммуноглобулинов являются естественными — материнские тела уже закончились, а собственных организму пока не хватает для оптимального выполнения своих функций.

Дети, у которых по истечении 6-месячного возраста всё еще низкий уровень иммуноглобулинов, имеют нарушенную функцию В-клеток. Эти клетки отвечают за выработку антител. Здоровые В-клетки созревают в плазматических клетках, а затем производят антитела против определенных видов микробов. Дети с гипогаммаглобулинемией могут иметь достаточную численность В-клеток в плазматических клетках, однако эти В-клетки не имеют необходимой степени зрелости. Следовательно, антитела не вырабатываются.

Точная причина В-клеточных аномалий не установлена. Среди вероятных причин можно выделить:

  • наследственные факторы;
  • аутоиммунные заболевания;
  • хромосомные нарушения.

Симптомы гипогаммаглобулинемии

Классические клинические признаки гипогаммаглобулинемии это:

  • инфекции верхних дыхательных путей (около двух третей пациентов);
  • инфекции нижних дыхательных путей (примерно у одной трети больных);
  • аллергические проявления;
  • желудочно-кишечные заболевания.

У детей симптомы таких заболеваний могут проявляться одновременно. Наиболее распространены заболевания ушных и носовых пазух. Инфекции горла и носа встречаются реже, как и бронхит, пневмония. В редких случаях развивается стойкий кандидоз полости рта и инфекции мочевых путей.

Как и во многих других случаях заболеваний, связанных с иммунной дисрегуляцией, у детей могут появиться следующие состояния:

  • астма, аллергические проявления;
  • экзема;
  • пищевая аллергия;
  • нейтропения;
  • кашель, хрипы;
  • одышка;
  • шумы в сердце и легких;
  • симптомы бактериальных и грибковых инфекций;
  • бледная кожа, анемия;
  • плохой аппетит;
  • неврологические нарушения;
  • плохой набор веса.

Внешний вид больных полностью нормален, могут быть слегка увеличены миндалины и лимфатические узлы. Рентгенограмма грудной клетки обычно не показывает отклонений от нормы, тимус так же имеет нормальные размеры. У некоторых детей симптомы отсутствуют, у других — проявляются постоянно, причем инфекции рецидивируют.

Общими для всех являются воспалительные процессы среднего уха, бронхиальные инфекции и кожные. Частым осложнением переходящей гипогаммаглобулинемии является менингит.

Методы лечения гипогаммаглобулинемии

Если симптомы инфекций интенсивные, необходимо лечение антибиотиками. Внутривенное введение иммуноглобулинов является спорным по необходимости, однако может быть показано некоторым пациентам после обследования, по рекомендации врача.

Антибиотики необходимы для лечения бактериальных инфекций. Применяют такие препараты, как амоксициллин (Amoxil®, Trimox®) — лечение пневмонии, бронхита, гонореи, отита, инфекций среднего уха и горла, а также против кожных инфекций.

Также используют антибиотик цефуроксим (Ceftin® или Zinacef®). Цефуроксим используется для лечения некоторых инфекций, вызванных бактериями, такими как бронхит, гонорея, болезнь Лайма, а также инфекций уха, горла, придаточных пазух носа, мочевыводящих путей и кожи.

Внутривенное введение иммуноглобулина задерживает нормальный процесс образования антител у ребенка. Существует также риск появления аллергической реакции на данный вид лечения. Рекомендуются прививки, в частности, конъюгированная пневмококковая вакцина для иммунизации детей, которым исполнилось два месяца. Детям с бессимптомным течением болезни не требуется лечения.

Больным с рецидивирующими устойчивыми инфекциями можно вводить инактивированные вакцины — от дифтерии, столбняка, коклюша, гемофильной палочки и пневмококковой бактерии, полиомиелита, гепатита А и Б согласно плану вакцинации.

Следует сместить прием таких вакцин, как вакцины от кори, паротита, краснухи, ветряной оспы.

Источники статьи:
http://www.clarksnutrition.com/
http://emedicine.medscape.com/
http://primaryimmune.org/
http://www.merckmanuals.com/
http://primaryimmune.org/

По материалам:
Living Naturally and Clark's Nutrition.
Alan P Knutsen, MD; Chief Editor: Harumi Jyonouchi, MD
Immune Deficiency Foundation
Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, USA

please wait...

Смотрите также:

У нас также читают: