Что такое криоглобулинемия?

Криоглобулины — это одиночные или смешанные иммуноглобулины, которые подвергаются обратимому осаждению при низких температурах. Медиками были идентифицированы несколько типов криоглобулинов. По сути, эти вещества являются аномальными белками, присутствие которых в организме сигнализирует об имеющемся заболевании.

Криоглобулинемия — это заболевание, характеризующееся наличием криоглобулинов в сыворотке крови. Оно может привести к клиническому системному воспалительному процессу (влияет на состояние почек и кожи), вызванному иммунными комплексами криоглобулиновых составляющих.

Классификация криоглобулинемии

Виды криоглобулинемии

Криоглобулинемия классифицируется по типам. Она бывает:

  • смешанная;
  • эссенциальная;
  • идиопатическая;
  • первичная;
  • вторичная.

Основная (или простая) является результатом избыточного накопления моноклонального иммуноглобулина, как правило, иммуноглобулина М (IgM) или (реже) иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина А (IgA).

Смешанная криоглобулинемия представляет собой основную с небольшими изменениями. При этой форме заболевания в крови выделяют ревматоидный фактор (RFS), а также IgM, IgG и IgA.

Ревматоидный фактор может присутствовать в крови как при первичной, так и при вторичной криоглобулинемии. Наиболее распространена смешанная и основная форма заболевания.

Криоглобулинемия также может быть классифицирована по основному заболеванию, то есть развивается на его фоне. Тогда она называется идиопатической. Вторичная форма подразумевает наличие аутоиммунного, инфекционного или лимфопролиферативного расстройства.

Большинство пациентов с криоглобулинемией инфицированы вирусом гепатита С (HCV). Примерно 50% больных с криоглобулинемическим васкулитом дают положительный тест на криоглобулины.

Сопутствующими заболеваниями могут быть:

  • волчанка;
  • синдром Шегрена;
  • ревматоидный артрит;
  • какая-либо из форм рака крови (лимфома, миелома или макроглобулинемия Вальденстрема).

Перевеса в половой и расовой динамике распространения заболевания не выявлено.

Причины криоглобулинемии

Криоглобулины представляют собой специфические антитела. Пока медикам неизвестно, почему они становятся твердыми или гелеобразными при низких температурах. Когда этот процесс по какой-либо причине происходит в теле человека, эти антитела вызывают воспаление и блокируют кровеносные сосуды (васкулит).

Существуют три основных типа криоглобулинемий. Они сгруппированы на основе типа антител, который получают: тип I, II или III.

Второй и третий тип называют смешанной криоглобулинемией. Первый тип развивается при раке крови или полном поражении иммунной системы.

Типы II и III чаще всего встречаются у людей, которые испытывают хроническое воспалительное состояние, как при аутоиммунном заболевании или гепатите С.

Другие причины криоглобулинемии это:

  • лейкемия;
  • множественная миелома;
  • пневмония;
  • первичная макроглобулинемия;
  • ревматоидный артрит;
  • системная красная волчанка.

Симптомы криоглобулинемии

Основные симптомы криоглобулинемии (1 тип заболевания, первичная) это:

  • акроцианоз;
  • кровоизлияние в сетчатку;
  • синдром Рейно;
  • пурпура;
  • артериальный тромбоз.

Специфические клинические проявления, связанные с типами III и II (вторичная, идиопатическая), заключаются в следующем:

  • усталость;
  • миалгия;
  • заболевания почек;
  • кожный васкулит;
  • периферическая нейропатия.

Кожные симптомы:

  • поражение нижних конечностей эритематозными макулами;
  • пурпура;
  • язвы и папулы;
  • капиллярные аномалии.

Суставные симптомы:

  • артралгия;
  • артериит;
  • миозит.

Почечные симптомы:

  • мембранопролиферативный гломерулонефрит;
  • протеинурия;
  • гематурия;
  • нефротический синдром;
  • острая почечная недостаточность.

Легочные симптомы

  • одышка;
  • кашель;
  • плевральная боль;
  • воспаление легких.

Другие симптомы криоглобулинемии:

  • боль в животе;
  • акроцианоз;
  • артериальный тромбоз;
  • нарушение функций щитовидной железы;
  • артралгия;
  • повышенное давление;
  • гиперкератоз на участках тела, наиболее подверженных холоду;
  • образование рубцов на кончике носа, ушных раковинах, пальцах рук и ног;
  • акроцианоз;
  • плевральный выпот;
  • бронхоэктазия.
  • гепатомегалия или признаки цирроза печени;
  • ладонная эритема;
  • увеличение размеров селезенки;
  • лихорадка.

Неврологические симптомы:

  • сенсомоторная нейропатия;
  • зрительные нарушения;
  • поражение ЦНС.

Лечение криоглобулинемии

Легкие или умеренные формы криоглобулинемии лечат устранением симптомов основного заболевания. Симптомы умеренных форм заболевания можно устранить, не подвергаясь воздействию холода. Стандартные методы лечения гепатита эффективны для большинства пациентов. Однако криоглобулинемия может исчезнуть лишь на время, а после проявиться снова при благоприятных условиях.

Тяжелая криоглобулинемия поражает жизненно важные органы или большие участки кожи. Её лечат кортикостероидами и другими лекарственными препаратами, подавляющими активность иммунной системы.

Используемые препараты: ритуксимаб, циклофосфамид.

Источники статьи:
http://emedicine.medscape.com
https://www.nlm.nih.gov
https://en.wikipedia.org
http://www.mayoclinic.org
http://www.hopkinsvasculitis.org
http://www.medicinenet.com

По материалам:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
©1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Vascuiltis Foundation.
Adam M Tritsch, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD.
U.S. National Library of Medicine.
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.

please wait...

Смотрите также:

У нас также читают: