Возвратные (периодические) лихорадки – виды, симптомы. Лечение возвратной лихорадки

Синдром наследственной периодической лихорадки (HPFS, возвратная лихорадка) является редким наследственным нарушением, характеризующимся короткими повторяющимися приступами лихорадки и тяжелого локализованного воспаления, происходящих нерегулярно и необъясняемых обычными инфекциями. Заболевание подлежит спонтанной ремиссии без антибиотиков, противовоспалительных препаратов или иммуносупрессивного лечения. Между приступами пациенты чувствуют себя хорошо и ведут привычный образ жизни до тех пор, пока не случается новый приступ болезни. Рецидивы обычно связаны с повышением уровня сывороточного амилоида фибриногена в крови, изменяющего скорость оседания эритроцитов и провоцирующего лейкоцитоз.

Виды возвратных лихорадок

Существует шесть видов возвратных лихорадок, все они были хорошо изучены в течение последних нескольких лет. Сравнительно недавно был достигнут прогресс в выявлении генов, ответственных за появление возвратных лихорадок, и разработаны варианты лечения.

К возвратным лихорадкам относятся:

  • средиземноморская лихорадка;
  • гипериммуноглобулинемия D;
  • фактор некроза опухоли;
  • синдром Макла-Уэльса (холодовой аутовоспалительный синдром);
  • холодовая крапивница;
  • хронический неврологический кожно-суставный синдром (неонатальное заболевание).

Дифференциальный диагноз для спектра заболеваний, относящихся к периодическим лихорадкам, весьма широк, и включает инфекции, злокачественные новообразования, аутоиммунные расстройства, а также ятрогенную лихорадку. Если приступы продолжаются более 1 года, и в особенности, если наблюдается связь с семейной историей болезни, необходимо сдать анализы на HPFS.

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ), также известная как рецидивирующий наследственный полисерозит, является аутосомно-рецессивным заболеванием, свойственным людям средиземноморского происхождения, например, жителям северной части Африки, арабам, армянам, туркам и итальянцам. Семейная средиземноморская лихорадка характеризуется короткими приступами жара, вызванными серозным воспалением и накоплением амилоида (специфического белка) в почках. Наиболее серьезным осложнением при ССЛ является амилоидоз почек. При отсутствии раннего непрерывного лечения колхицином, амилоидоз почек может развиваться в течение нескольких лет и прогрессировать до почечной недостаточности у большинства пациентов.

Симптомы семейной средиземноморской лихорадки

Пациенты с ССЛ имеют периодические острые болезненные лихорадочные приступы, которые длятся от 12 часов до 4 дней. Болевые ощущения распространяются одновременно на область груди, живота, мошонки, поверхности кожи, суставов и мышц. Фактически больной испытывает ломоту во всем теле, переходящую в острые боли в определенных участках тела. Наиболее распространенным проявлением ССЛ является боль в животе. Часто врачи путают ССЛ с острым приступом аппендицита. Изредка у больных развиваются хронические заболевания органов брюшной полости, спайки в брюшине. У 70% пациентов наблюдаются кратковременные проявления моноартрита, миалгия. Миалгия может длиться несколько недель и проходит лишь при употреблении кортикостероидов. Колхицин в данном случае бесполезен. У 40% фиксируется плеврит, сопровождающийся односторонними болями в груди, одышкой, поверхностным дыханием. У 5% больных развивается воспаление влагалищной оболочки или яичек (у мужчин). Мошонка в данном случае болезненна и отечна.

Типичное поражение кожи при семейной средиземноморской лихорадке проявляется в эритеме нижних конечностей. Развивается узелковый полиартрит и геморрагический васкулит. Изредка у больных развивается менингит, перикардит, непроходящие головные боли. У женщин из-за воспаления влагалища образуются спайки в малом тазу, что приводит к нарушению овуляции и бесплодию.

Основными признаками возвратных лихорадок являются:

  • периодические приступы перитонита, синовита или плеврита;
  • обнаружение в организме амилоидного белка, развитие амилоидоза без каких-либо располагающих факторов;
  • благоприятный ответ организма на непрерывное лечение колхицином;
  • периодические приступы жара, температура, озноб;
  • эритема нижних конечностей;
  • наличие семейной истории заболевания (наследственный фактор).

В период между приступами пациенты чувствуют себя хорошо. Во время приступов наблюдается лихорадка и тахипноэ. Около трети пациентов страдают от спленомегалии. Появляются трудности при ходьбе – болевые ощущения в коленных суставах, лодыжках. Кожа чутко реагирует на прикосновения, становится красной и горячей. Отекшие участки конечностей увеличиваются в среднем на 10-15 см в диаметре.

Заразиться возвратной лихорадкой невозможно. Это заболевание является аутоиммунным, следовательно, больные не опасны для окружающих и могут получать уход в домашних условиях.

Причины развития, диагностика и лечение возвратной лихорадки

Эмоциональный стресс, экстремальные физические упражнения, а также предменструальный синдром и непосредственно менструация могут спровоцировать приступы возвратной лихорадки. Диагностировать периодическую лихорадку можно на основании некоторых имеющихся симптомов. В частности, воспаление органов малого таза у женщин и отек яичек у мужчин дают повод подозревать наличие возвратной лихорадки при условии, что эти симптомы сопровождаются артритом, панкреатитом, амилоидозом, ювенильным ревматоидным артритом, а также перикардитом и плевритом. Среди прочих симптомов также может наблюдаться отек Квинке, пневмония, порфирия и циклическая нейтропения.

Безусловно, основной причиной развития возвратной лихорадки является генетическая предрасположенность. Качество условий жизни так же имеет большое значение. Чем лучше у больного условия проживания, питание, гигиена, эмоциональный фон, тем меньше вероятности проявления симптомов возвратной лихорадки.

Как правило, заболевание начинает проявляться в возрасте 5 лет. Продолжительность приступов может составлять от 4 до 6 дней. Интервалы между проявлением симптомов составляют от 4 до 8 недель. Для установления диагноза «возвратная лихорадка» необходимо сдать анализ крови. При повышенном уровне лейкоцитов (лейкоцитозе), а также при повышенном показателе СОЭ (скорости оседания эритроцитов), сывороточного амилоида, С-реактивного белка врач может заподозрить наличие возвратной лихорадки любого вида. Кроме того, необходим анализ мочи для уточнения амилоидоза. Если у пациента развивается амилоидоз, он, как правило, сопровождается протеинурией и является сигналом к тому, что почки не полностью справляются со своей функцией.

Большинство детей чувствуют себя хорошо в промежутках между приступами, однако некоторым больным тяжело восстановиться полностью в этих промежутках. Наибольшую опасность для ребенка представляет амилоид. Белок может накапливаться не только в почках, но и в коже, сердце, кишечнике. Правильное лечение сводит к нулю риск, которому подвергается ребенок. У взрослых возвратные лихорадки протекают в более мягкой форме, что значительно усложняет диагностику заболевания.

Прием колхицина позволяет ребенку сохранить качество и продолжительность жизни. Препарат, однако, имеет незначительные побочные эффекты. Наиболее распространенным побочным эффектом является диарея. В таком случае необходимо снизить дозу препарата. Прочие побочные эффекты: рвота, тошнота, спазмы в животе.

Поскольку возвратные лихорадки не могут быть излечены полностью, их возможно контролировать при помощи колхицина. Препарат употребляется на регулярной основе и помогает полностью предотвратить проявление симптомов у 60% больных, частично предотвращает симптомы у 33%, и неэффективен для остального количества больных.

По материалам:
Peter A Nigrovic, MD, E Richard Stiehm, MD, Sheldon L Kaplan, MD, American Academy of Family Physicians,
Cleveland Clinic, Marwan Shinawi, MD, Fernando Scaglia, MD, FACMG Associate Professor of Genetics, Department
of Molecular and Human Genetics, Baylor College of Medicine and Texas Children's Hospital, Michael Fasullo, PhD
Senior Scientist, Ordway Research Institute; Associate Professor, State University of New York at Albany; Adjunct
Associate Professor, Center for Immunology and Microbial Disease, Albany Medical College.

Смотрите также:


У нас также читают: