Увеопаротидная лихорадка (синдром Хеерфордта)

• Что такое увеопаротидная лихорадка, клиническая картина заболевания
• Причины увеопаротидной лихорадки, факторы риска
• Симптомы увеопаротидной лихорадки, методы диагностики
• Лечение увеопаротидной лихорадки

Что такое увеопаротидная лихорадка, клиническая картина заболевания

Увеопаротидная лихорадка, или синдром Хеерфордта, — это заболевание, вызываемое РНК-содержащим вирусом из рода Rubulavirus семейства Paramyxoviridae, который обычно распространяется через слюну (мокроту). Представляет собой сочетание увеита и двустороннего паротита на фоне диплопии и двустороннего пареза лицевых нервов. Нередко ошибочно принимается за обычную свинку (паротит). Однако само по себе заболевание намного сложнее и тяжелее для лечения.

Медицинские термины-синонимы заболевания

В открытии заболевания и составлении его характеристики принимали участие несколько исследователей, вот почему увеопаротидная лихорадка имеет несколько названий:

• синдром Хеерфордта (название заболевания в США);
• болезнь Хеерфордта;
• синдром Хеерфордта-Милиуса;
• синдром Хеерфордта-Вальденстрема;
• увеопаротит Вальденстрема;
• увеопаротит Вальденстрема;
• нейроувеопаротидный синдром;
• увеопаротидный паралич;
• увеоменингитный синдром.

Увеопаротидная лихорадка является частной формой саркоидоза, развивающейся в 5% случаев от общего количества случаев саркоидоза. Этническая распространенность не определена, средний возраст больных может быть самым разным, без привязки к возрасту или расе.

При заболевании чаще всего происходит вовлечение нервной системы, слюнных желез и глаз — подобная клиническая картина характерна для саркоидоза. Строго говоря, для соответствия описанию увеопаротидной лихорадки у больного должны присутствовать комбинации неврологических, кожных, лимфатических и глазных симптомов. При нейросаркоидозе могут быть поражены черепные нервы, вызывающие офтальмоплегию, дисфункции рефлексов и другие физиологические аномалии.

Увеопаротидная лихорадка поражает, преимущественно, верхнюю часть тела, в частности, слюнные железы и кожу верхней части туловища. Слюнные железы, производящие слюну, поступающую в ротовую полость, находятся в задней части внутренней стороны каждой щеки — в области между ухом и челюстью. При эпидемическом паротите эти железы набухают и становятся болезненными для прощупывания.

Причины увеопаротидной лихорадки, факторы риска

Точная причина синдрома Хеерфордта в настоящее время не определена. И всё же известно, что отчасти в возникновении этого заболевания виновен вирус паротита. У пациентов, госпитализированных с данным вирусом, была зарегистрирована наследственная предрасположенность в комплексе с экологическими факторами (примерно 15% больных).

Среди возможных причин увеопаротидной лихорадки ученые особо выделяют такие факторы:

• микобактерии;
• пропионибактерии;
• экологические факторы;
• перенесенный недавно паротит;
• неврологические нарушения;
• ослабленный иммунитет.

После перенесенного паротита, например, в детстве, у человека формируется стойкий иммунитет к данному заболеванию. Однако не исключены случаи повторного заболевания, а после выздоровления — возникновение синдрома Хеерфордта. Экологические факторы, такие как проживание в загрязненной местности, плохая вода, некачественное питание, тоже оказывают определенное влияние, однако такую же степень риска эти факторы несут и относительно других заболеваний.

Факторы риска

В группу риска входят такие категории населения:

• молодые люди старше 20 лет;
• люди среднего возраста (до 40 лет);
• женщины с ослабленным иммунитетом.

Симптомы увеопаротидной лихорадки, методы диагностики

Симптоматическая картина увеопаротидной лихорадки весьма обширна и разнообразна.

Лихорадка и конституционное расстройство

У больного, возможно, будут присутствовать пароксизмальные приступы или ночная потливость. Вероятно развитие и других симптомов, например:

• головная боль, проходящая или мигренозного типа;
• потеря веса.

Глазные симптомы

Характерны для острого увеита:

• дискомфорт при моргании;
• светобоязнь;
• помутнение зрения;
• помутнение зрения;
• покраснение глаза.

Если слюнные железы вовлечены в процесс воспаления, могут присутствовать такие симптомы, как:

• опухшие веки;
• опухоль головы в области ушей и под челюстью (как при классической «свинке»);
• отек слезных желез, как следствие – слезотечение;

Околоушная опухоль может быть односторонней или двусторонней. Двусторонняя опухоль образуется в 73% случаев околоушного саркоидоза.

Возможен диффузный, безболезненный отек слюнных и околоушных желез, часто присутствует сухость во рту.

Паралич черепных нервов

При воспалении лицевого нерва наблюдается короткий период набухания околоушных желез. Нерв, как полагают врачи, захватывается (инфильтрируется) гранулематозным воспалением околоушной железы, но точный участок остается неопределенным.

Другие симптомы повреждения лицевых и черепных нервов это:

• нарушение восприятия вкусов;
• дисфункция барабанной перепонки;
• обонятельные нарушения;
• обонятельные нарушения;
• диплопия;
• головокружение;
• глухота;
• шум в ушах;
• слабость трапециевидных мышц;
• слабость мышц шеи;
• слабость мышц шеи;

Другие симптомы увеопаротидной лихорадки:

• пирексия (постоянно повышенная температура тела);
• потеря веса;
• отек лица;
• отек шеи;
• опухшие и покрасневшие веки;
• непереносимость яркого света;
• видимое опущение одной стороны лица или двустороннее ослабление мышц.

Паралич черепных нервов:

• нарушение двигательных функций век, лба, бровей.

При других черепно-мозговых нервных нарушениях некоторые параличи так же относят к синдрому Хеерфордта. Двусторонний паралич лицевого нерва, внезапно возникающий у молодых пациентов, почти всегда связан с саркоидозом. Могут присутствовать сопроводительные признаки менингита:

• миоз;
• сужение зрачка только в одном глазу;
• отслоение глазного дна;
• перилимбальное отслоение;
• васкулит;
• папиллоэдема;
• гипопион (скопление гноя в нижней части глаза);
• щелевая лампа может выявить некоторое количество «осадка» передней камеры глаза (стекловидное тело);
• на слюнных железах может присутствовать ощутимое воспаление.

С целью выявления заболевания и точной диагностики уверопаротидной лихорадки необходима тщательная диагностика деятельности сердца, глаз, суставов, состояния кожи, лимфатических узлов и верхних дыхательных путей. Это необходимо для составления комплексной клинической картины и скорейшего начала лечения.

Диагностика

Наиболее эффективные методы диагностики это:

• тест сыворотки ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), уровень которого, как правило, повышен;
• выявление гиперкальциурии (встречается примерно у 30% больных);
• выявление гиперкальциемии (10% больных);
• исследование околоушной железы с применением галлия;
• биопсия околоушной железы и других воспаленных участков с целью исключения или выявления неказеозной эпителиоидной гранулемы;
• МРТ;
• КТ.

Дополнительные исследования:

• CXR — необходимо для определения внутригрудной лимфаденопатии или поражений легких;
• анализы крови (СОЭ, ФБС и другие), используются в качестве базовых показателей;
• анализ на аутоантитела при подозрениях на заболевания соединительной ткани;
• поясничная пункция при подозрении на менингит и саркоидоз.

Лечение увеопаротидной лихорадки

Увеопаротидная лихорадка может подвергаться спонтанной ремиссии в 50-60% случаев и не всегда требует активного лечения. Болезнь изменчива, а также трудно предсказуема.

Аспекты лечения

Наиболее сложным аспектом лечения увеопаротидной лихорадки является увеит. Это заболевание может представлять серьезную угрозу для зрения и требует экспертной офтальмологической оценки и лечения. Системные кортикостероиды являются основными препаратами для управления саркоидозом. Иммуномодулирующие препараты могут быть использованы в качестве средства лечения для пациентов, плохо переносящих стероиды или болезнь-модифицирующие агенты. Системные стероиды также необходимы для лечения паралича лицевого нерва.

Хирургическое вмешательство

Может применяться для устранения осложнений, например, катаракт или помутнения стекловидного тела, однако такие методы лечения применяют уже после того, как активное заболевание полностью находится под контролем. Увеит увеличивает риск глаукомы, поэтому значительному числу пациентов может потребоваться трабекулэктомия.