Пемфигус или пузырчатка

Пемфигус или пузырчатка - это группа редких аутоиммунных заболеваний кожи, проявляющихся в виде волдырей, язв, которые могут появляться на коже и слизистых.

• Что такое пемфигус?
• Типы пемфигуса и их симптомы
• Причины пемфигуса
• Диагностика и лечение пемфигуса

Что такое пемфигус?

Пемфигус может возникать в любом возрасте, но чаще всего он появляется у людей среднего возраста и старше. Пемфигус легко перепутать с буллезным пемфигоидом – еще одним аутоиммунным заболеванием кожи.

Пемфигус считается хроническим состоянием, но его можно контролировать на ранних этапах.

Типы пемфигуса

Существует несколько типов пемфигуса, отличающихся по степени тяжести симптомов:

• пемфигус вульгарный – самая распространенная форма расстройства. Симптомы включают появление язв во рту (на ранней стадии), что значительно усложняет жизнь пациента. Пемфигус вульгарный может возникать в любом возрасте, но чаще всего его диагностируют у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Особенно это заболевание распространено среди ашкеназских евреев. Со временем волдыри появляются на коже и слизистых половых органов. Язвы обычно болезненны, но не вызывают зуда
  
  
• пемфигус листовидный – одна из наименее тяжелых разновидностей пузырчатки. Болезнь начинает развиваться с язв на голове, которые затем появляются на груди, спине и лице. Ротовую полость болезнь не затрагивает. Волдыри не такие болезненные, как при вульгарном пемфигусе. Листовидный пемфигус легко спутать с дерматитом или экземой
  
  
• IgA пемфигус – редкая форма пузырчатки, при которой обнаруживаются циркулирующие IgA. Характеризуется появлением поверхностных и атипичных пустул, которые могут быть расположены на разной глубине (зависит от типа IgA пемфигуса)
  
  
• паранеопластический пемфигус – самый опасный тип пузырчатки, который представляет собой осложнение рака. В некоторых случаях он даже предшествует выявлению опухоли. Симптомы паранеопластического пемфигуса включают появление болезненных язв во рту, на губах и в пищеводе. В некоторых случаях болезнь поражает легкие, вызывая облитерирующий бронхит. Излечение рака облегчает кожные проявления болезни, но поражения легких необратимы. 

Стоит подчеркнуть, что болезнь Хайли-Хайли, которую принято называть семейным доброкачественным пемфигусом, не является аутоиммунным заболеванием, поэтому не относится к этой группе заболеваний кожи.

Причины пемфигуса

Пемфигус – это аутоиммунное заболевание, а это значит, что иммунная система атакует собственные клетки. Причина, по которой иммунная система вступает в конфликт со здоровым организмом, до сих пор неизвестна.

Установлено, что в редких случаях пемфигус может развиваться на фоне приема некоторых лекарств, например, для нормализации артериального давления. В таких случаях симптомы пемфигуса могут исчезать сразу после прекращения приема препарата.

Существуют определенные факторы, повышающие риск развития пемфигуса:

• возраст;
• еврейское происхождение.

Диагностика и лечение пемфигуса

Пемфигус объединяет в себе группу аутоиммунных заболеваний, характеризующихся появлением пузырей, волдырей и язв, а также антител в крови. Пустулы или волдыри не являются уникальным симптомом.

Их присутствие на коже может указывать на десятки разных заболеваний, поэтому дерматологу нужно провести несколько тестов, прежде чем он сможет диагностировать пемфигус.

Диагностика пемфигуса включает:

• проверку кожи на шелушение. Врач слегка потрет здоровый участок кожи возле язвы. Если у пациента пемфигус, верхний шар кожи, скорее всего, слезет.
• биопсию кожи;
• анализ крови на присутствие антител к десмосомам кожи. Их уровень повышается во время обострения болезни и понижается в периоды ремиссии.
• исследование с помощью эндоскопа проводится при подозрении на вульгарный пемфигус, который может поражаться глотку.

Пемфигус нельзя излечить, но правильно подобранная терапия позволит контролировать проявления болезни – уменьшить, а иногда и полностью убрать язвы.

Кроме того, терапия предотвращает возможные осложнения, характерные для этого заболевания. К ним можно отнести инфекции, попадающие в кровь и ткани кожи через открытые язвы, потерю десен и зубов из-за волдырей во рту и т.д.

План лечения пемфигуса включает:

• прием кортикостероидов. Если симптомы пемфигуса не выражены, пациенту назначают гормональный крем. В большинстве случаев необходимы более сильные препараты – например, таблетки или инъекции.
• иммуносупрессанты – препараты, подавляющие иммунную систему организма, и предотвращающие появление новых волдырей и язв.
• препараты – сюда следует включить многообещающий генно-инженерный препарат под названием ритуксимаб, который зарекомендовал себя в лечении запущенных случаев пемфигуса. Препарат пока не прошел всех клинических испытаний.