Артериовенозный свищ легочных сосудов (легочная артериовенозная мальформация)

Легочный артериовенозный свищ, или артериовенозная легочная мальформация (далее АЛМ) — это специфическое нарушение развития легочных артерий и вен. В медицинской терминологии для определения данного дефекта применяют также термин артериовенозная фистула. Впервые заболевание было описано в 1897 году.

Большинство пациентов с АЛМ получают данное заболевания в результате наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Телеангиэктазия — это процесс аномального расширения и увеличения сосудов и капилляров. Может быть как врожденной, так и приобретенной. Нередко протекает бессимптомно, проявляясь лишь внешними признаками.

Типы легочного артериовенозного свища. Факторы риска развития артериовенозной мальформации

Три типа артериовенозного легочного свища

Рисунок 1. Три типа артериовенозного легочного свища

А - простой тип
В - сложный тип
С - диффузный тип

Легочный артериовенозный свищ может классифицироваться как простой, сложный или диффузный.

Наиболее распространен простой тип заболевания. В этом случае имеется сегментарная артериальная мальформация с одной или несколькими ветвями.

При сложном типе заболевания существует несколько субсегментарных ветвей, формирующих фистулу.

Диффузный вид свища представлен множественными поражениями сложной и простой структуры.

Первая масштабная классификация артериовенозной легочной фистулы была создана в 1965 году.

Около 15% пациентов с легочной артериовенозной мальформацией не имеют дополнительных критериев диагностики, таких как телеангиэктазия, кроме прочего, у них отсутствуют любые другие системные заболевания. АЛМ может присутствовать у больных с заболеваниями печени, главным образом у людей с циррозом печени и различными формами рака. Отсутствие нормальной функции печени в таких случаях приводит к развитию легочных артериовенозных пороков развития. В группе риска находятся и пациенты с врожденным пороком сердца, при котором происходит системный венозный возврат крови в легкие, однако без крови, находящейся в печеночных венах.

Дополнительные факторы риска, способствующие возникновению артериовенозного свища легочных сосудов, это:

  • хронические инфекции, такие как шистосомоз, актиномикоз, туберкулез;
  • метастатический рак щитовидной железы.

В результате подобных заболеваний артериовенозные мальформации образуются между легочной артерией и веной или легочной бронхиальной артерией и легочной веной.

Причины возникновения артериовенозных легочных свищей

Причины формирования артериовенозных легочных свищей следующие:

1. Катетеризация сердца.

Артериовенозные свищи могут развиваться как осложнение данной процедуры. Во время катетеризации сердца в артерию вводится длинная тонкая трубка (катетер). В месте введения могут возникать повреждения, способствующие появлению фистулы, например, протыкание артерии или вены иглой.

2. Травмы, при которых повреждается кожа: пирсинг, огнестрельные или колотые раны.

3. Врожденная артериовенозная легочная мальформация.

Результат внутриутробного дефекта развития вен или артерий.

4. Генетические предпосылки.

Заболевания, такие как болезнь Ослера-Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

5. Хирургическое формирование свища.

В особенности часто имеет место при почечной недостаточности поздней стадии.

Симптомы легочной артериовенозной фистулы

Небольшие артериовенозные свищи в ногах, руках, легких, почках или мозге часто не проявляют себя, и у человека отсутствуют симптомы этого заболевания. При случайной диагностике фистулы и отсутствии симптомов лечение не требуется, необходимо лишь постоянное наблюдение.

Симптоматическая картина легочной артериовенозной фистулы такова:

  • у больного пурпурные, выпуклые вены, которые хорошо заметны под кожей, подобная картина присутствует при варикозном расширении вен;
  • отеки рук и ног;
  • снижение артериального давления;
  • усталость;
  • сбои работы сердца;
  • сердечная недостаточность;
  • синюшная кожа;
  • кашель с кровью;
  • кровотечения внутренние;
  • пальцы на руках и ногах становятся синюшными, напухают;
  • кровотечение носовое;
  • затрудненное дыхание.
  • Заболевание часто приводит к одышке, а также легочной эмболии. И хотя в основной массе случаев артериовенозные легочные мальформации присутствуют при рождении ребенка, их проявление во взрослом возрасте также не исключено. При прослушивании сердца можно услышать характерный шум, в особенности важно диагностировать заболевание в первые три года жизни ребенка, чтобы избежать осложнений на сердце.

    Лечение артериовенозной фистулы

    Наблюдение артериовенозной фистулы может быть единственным способом контроля данного заболевания при бессимптомном течении. Некоторые артериовенозные свищи проходят сами собой, без какого-либо лечения.

    Основные методы лечения следующие:

    1. Ультразвуковое вмешательство

    Если фистула хорошо видна на УЗИ, ультразвуковой датчик помогает уменьшить ее размеры и блокирует приток крови к поврежденным кровеносным сосудам.

    2. Эмболизация при помощи катетера

    При данной процедуре катетер размещают рядом с местом локализации артериовенозной фистулы.

    3. Хирургия

    Большие артериовенозные свищи, которые не могут быть обработаны при помощи катетерной эмболизации, должны устраняться при помощи хирургического вмешательства. Тип операции зависит от размера и расположения артериовенозной фистулы. Процедура не является сложной, проводится максимум в течение нескольких часов, однако прогноз после операции зависит от общего состояния здоровья пациента, состояния его сердца и сопутствующих заболеваний. При хорошем самочувствии через 24 часа после процедуры больной может вернуться домой и продолжать дистанционно консультироваться с врачом, периодически посещая больницу для проведения диагностики.

    Источники статьи:
    http://emedicine.medscape.com
    http://emedicine.medscape.com
    https://www.nlm.nih.gov
    https://www.urmc.rochester.edu
    http://radiopaedia.org
    http://www.mayoclinic.org

    По материалам:
    © 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
    © 2005–2016 Radiopaedia.org.
    © 2016 University of Rochester Medical Center.
    U.S. National Library of Medicine.
    Barry A Love, MD; Howard S Weber, MD.

    Смотрите также:

    У нас также читают:

    SOS, Просьба помочь
    Наши партнеры

    зимние парки недорого в butik.ru

    Эндокринолог - консультации в Москве

    ‡агрузка...