Синдром преждевременного возбуждения, синдром Вольфа-Паркинсона, Лауна-Ганонга-Левина

Синдром преждевременного возбуждения — это заболевание, при котором желудочки сердца деполяризуются слишком рано, что приводит к их частичному преждевременному сокращению.

Это состояние является аномалией предсердно-желудочкового возбуждения. Данная аномалия может выражаться в следующих состояниях:

1. Синдром Вольфа-Паркинсона.
2. Синдром Лауна-Ганонга-Левина.

Как правило, предсердия и желудочки электрически изолированы, и электрический контакт между ними существует только в «желудочковом узле». При любом типе синдрома преждевременного возбуждения присутствует еще один проводящий путь.

С физиологической точки зрения нормальная электрическая волна задерживается на атриовентрикулярном узле, чтобы предсердия, а затем и желудочки, могли сократиться. Однако задержки волны в данном узле не происходит, и электрический импульс попадает в желудочек через желудочно-кишечный тракт быстрее, чем обычным путем — через пучок Гиса. Поэтому желудочки деполяризуются (приходят в возбужденное состояние) преждевременно.

• Синдром Вольфа-Паркинсона: причины, симптомы, лечение
• Синдром Лауна-Ганонга-Левина: причины, симптомы, лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона

Синдром Вольфа-Паркинсона (или Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром WPW) был впервые описан в 1930 году. Врачи Вольф, Уайт и Паркинсон описали ряд медицинских случаев, при которых пациенты подвергались тахикардическим атакам и имели характерные отклонения на электрокардиограмме. В настоящее время синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется как врожденное заболевание. Для него характерна аномальная проводимость сердечной ткани между предсердиями и желудочками, проявляющаяся в возвратной тахикардии и суправентрикулярной тахикардии. Участок, являющийся причиной заболевания, называется пучок Кента. Он может быть расположен между двумя предсердиями и соединяется с одним любым желудочком.

Единственной причиной синдрома Вольфа-Паркинсона является врожденное наличие пучка Кента. Эта аномалия носит генетический характер. Экологических факторов, способствующих появлению данного порока, не выявлено. Четко прослеживается лишь одна закономерность — наследственная передача дефекта через поколение или в каждом поколении.

Рисунок 1. Синдром Вольфа-Паркинсона

Заболевание может проявиться в любом возрасте, и его симптомы зависят от множества факторов, в том числе и от общего состояния здоровья, возраста, веса и хронических заболеваний.

Основные клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона:

• тахиаритмия;
• обмороки;
• предобморочные состояния;
• сердечно-легочные дефекты, связанные с нарушениями дыхания;
• бледность;
• тахипноэ;
• застойная сердечная недостаточности и все её симптомы;
• боль в груди;
• одышка;
• ощущение озноба;
• усталость, раздражительность;
• легкий дискомфорт в области сердца;
• чувство сдавленности грудной клетки;
• отсутствие аппетита;
• рвота.

Важным фактором развития заболевания является возраст. При таких сопутствующих факторах, как атеросклероз, ожирение, диабет вероятность развития синдрома Вольфа-Паркинсона сильно возрастает.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона у детей младшего возраста:

• плаксивость, раздражительность;
• отказ от груди или бутылочки со смесью;
• тахипноэ;
• бледная, прохладная кожа.

Может присутствовать интеркуррентное (случайно присоединяющееся к основному) воспалительное заболевание.

Симптомы у детей старшего возраста:

• тахикардия;
• слабость;
• головокружение;
• плохой аппетит;
• повышенная потливость;
• чувство холода даже при комфортной температуре воздуха в помещении или на улице;
• хрипы;
• нарушение сердечного ритма, аномально высокая ЧСС.

Для диагностики данного заболевания необходимы не только визуализационные исследования, но и анализ крови — биохимический, электролитный. Визуализационные методы включают телеметрию, холтеровский мониторинг, электрокардиограмму.

Стресс-тестирование является вспомогательным методом диагностики и может помочь определить тахикардию и эффективность антиаритмической лекарственной терапии.

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона проводится несколькими методами:

1. Радиочастотная абляция дополнительного пути.
2. Антиаритмические препараты для замедления проводимости по дополнительному пути.
3. Атриовентрикулярные препараты для замедления проводимости атриовентрикулярного узла.

Кроме того, проводится лечение, направленное на устранение ишемических симптомов, кардиомиопатии, перикардита, электролитных нарушений, заболеваний щитовидной железы и анемии — эти заболевания нередко сопровождают аномалии предсердно-желудочкового возбуждения и осложняют лечение основного заболевания.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома Вольфа-Паркинсона:

• аденозин;
• верапамил;
• прокаинамид;
• дилтиазем.

Дозировка определяется врачом.

Хирургическое вмешательство

Катетерная радиочастотная абляция практически отменила необходимость хирургического вмешательства на открытом сердце. Однако операция всё еще проводится, в особенности таким пациентам:

• тем, кому катетерная абляция не помогла;
• имеющим сопутствующие заболевания сердца;
• пациентам с пороками сердца.

Долгосрочная антиаритмическая терапия основана на использовании таких лекарственных препаратов, как флекаинид, пропафенон, амиодарон, соталол; дозировка всех средств определяется врачом.

Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Синдром Лауна-Ганонга-Левина (LGL) — это заболевание, для которого характерны приступы тахикардии, перемещающиеся длительными периодами нормального сердцебиения. Это заболевание относится к классу аномалий предсердно-желудочкового возбуждения, как и синдром Вольфа-Паркинсона.

О структурных аномалиях, лежащих в основе синдрома Лауна-Ганонга-Левина известно намного меньше, чем о синдроме Вольфа-Паркинсона. Основная теория возникновения заболевания базируется на существовании интранодальных или паранодальных волокон, которые обходят весь атриовентрикулярный узел или его часть. Эти волокна получили название пучка Джеймса.

Ранее медики довольно часто приписывали наличие синдрома Лауна-Ганонга-Левина тем пациентам, у которых фиксировались короткие приступы тахикардии на фоне общей нормальной функции сердца. Однако позднее врачи пришли к выводу, что при отсутствии тахикардии в течение длительного времени пациенты могли считаться здоровыми.

PR-интервал – это промежуток, через который первичный электрический импульс Р достигает правого желудочка. Этот промежуток на ЭКГ не отображается из-за отсутствия электрической активности в процессе его осуществления.

Показатель QRS — это общая картина, которую может продемонстрировать электрокардиограмма. Благодаря этому виду диагностики врачи могут установить, нормально ли работает сердце, а также определить продолжительность задержек, то есть, PR-интервалов.

Впервые заболевание было описано в 1938 году — врачи Левин, Кларк и Критеско описали возникновение частых приступов тахикардии у пациентов с коротким интервалом PR и общим нормальным QRS. В 1952 году врачи Лаун, Ганонг и Левин, чьи фамилии фигурируют в настоящем названии синдрома, определили существование волокон, которые берут начало в нижней части предсердия и заканчиваются в нижней части атриовентрикулярного узла — это и есть пучок Джеймса.

Основным критерием синдрома Лауна-Ганонга-Левина является PR-интервал меньше или равный 0,12 (120 мс).

Рисунок 2. Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Единственной причиной синдрома Лауна-Ганонга-Левина является врожденное наличие пучка Джеймса. Эта аномалия носит генетический характер. Экологических факторов, способствующих появлению данного порока, не выявлено. Четко прослеживается лишь одна закономерность — наследственная передача дефекта через поколение или в каждом поколении.

Лечение

Специфического и четко определенного метода лечения синдрома Лауна-Ганонга-Левина не существует. В зависимости от степени развития заболевания и симптоматической картины, а также возраста, пола, общего состояния здоровья больного, схема лечения может отличаться, как и интенсивность симптомов. Основной упор лечения делается на устранение тахикардии.

В случае гемодинамической нестабильности наличие тахикардии является причиной для госпитализации. Диетических ограничений при данном заболевании не требуется, однако необходимо исключить алкоголь, контролировать вес и уровень сахара в крови.