Недостаточность витамина A с кератомаляцией

Кератомаляция — это заболевание, поражающее, как правило, оба глаза. Оно является следствием тяжелой недостаточности витамина А. Дефицит этого витамина может быть диетическим и метаболическим. Диетический возникает при отсутствии в рационе продуктов, содержащих витамин А, а метаболический — при нарушениях усваиваемости данного вещества.

Функции витамина А, последствия дефицита витамина А. Что такое кератомаляция
Причины появления кератомаляции
Симптомы кератомаляции
Методы лечения кератомаляции, лечение дефицита витамина А

Витамин А необходим человеку для нормального зрения, а также для правильного роста костей, здоровой, естественно увлажненной кожи и защиты слизистых оболочек пищеварительного тракта, респираторных и мочевыводящих путей от инфекций.

Функции витамина А, последствия дефицита витамина А. Что такое кератомаляция

Ранние симптомы кератомаляции проявляются в ухудшении зрения в ночное время или при тусклом освещении (так называемая куриная слепота). Кроме того, появляется крайняя степень сухости глаз или ксерофтальмия, а затем морщины на роговице, и размягчение роговицы. Глаз больного кератомаляцией имеет белесый оттенок, его вызывают пятна (или бляшки) Бито. Эти бляшки образуются на белке глаза и могут занимать практически всю его поверхность. По мере развития заболевания слизистая оболочка становится всё более сухой, мутной и более белой, причем белая поверхность распространяется на всё глазное яблоко, закрывая радужную оболочку и придавая глазам явно болезненный вид.

Без адекватного лечения постепенное, ничем не контролируемое размягчение роговицы может привести к инфекции, разрыву/перфорации, а также дегенеративным тканевым изменениям. Кроме того, дефицит витамина А в масштабах, стимулирующих глаза к развитию кератомаляции, не может не влиять на другие внутренние органы, особенно, если речь идет о младенцах или детях младшего возраста.

В некоторых развивающихся странах дефицит витамина А в рационе и связанная с ним кератомаляция являются одной из основных причин детской слепоты. В таких регионах дефицит витамина часто лишь следствие общего недоедания у детей.

Кератомаляция может иметь и вторичную природу, развиваясь как ответ на нарушения всасывания витамина А, а также его хранения в организме и транспортировки к внутренним органам. Кератомаляция может появиться при таких заболеваниях, как:

язвенный колит;
муковисцидоз;
болезнь печени;
шунтирование кишечника;
другие нарушения всасывания жирорастворимых витаминов.

Причины появления кератомаляции

Организм человека хранит витамин А главным образом в печени. Витамин А выполняет главную функцию в воссоздании зрительного пигмента родопсина внутри стержней сетчатки. Этот пигмент требуется организму для ночного видения (видения в сумерках). Он также важен для формирования и созревания эпителиальных клеток и правильного развития костей и зубов. Источники витамина А в продуктах питания это: рыбий жир, печень, цельное коровье молоко, другие молочные продукты (например, сливочное масло, сыр), яичные желтки, зеленые листовые овощи и желтые овощи и фрукты.

Кератомаляция чаще бывает вызвана длительной пищевой нехваткой витамина А (то есть, первичным дефицитом витамина А). Первичный дефицит витамина А является общим для некоторых регионов, в которых рис является основным компонентом рациона (например, восточная и южная Азия). Рис не содержит бета-каротин, который может превратиться в организме в витамин А.

Кроме того, кератомаляция является общей для всех случаев нарушения питания (недоедания), приводящих к недостаточному потреблению белка и углеводов. Например, при квашиоркоре — хроническом недоедании — так же может развиться кератомаляция.

Дети, имеющие аллергию на молоко и молочные продукты, так же подвергаются риску данного заболевания.

Еще одна причина кератомаляции — последствия заболеваний, связанных с недостаточно полным усвоением витамина А, нарушением трансформации бета-каротина в витамин А, а также различными дефектами хранения и передачи витамина. Например, нарушение абсорбции витамина А или накопления его в организме может происходить при хронических кишечных расстройствах, таких как язвенный колит, целиакия, муковисцидоз или другие нарушения, характеризующиеся недостаточностью поджелудочной железы и нарушением мальабсорбции. К таким состояниям относится также шунтирование кишечника или двенадцатиперстной кишки. Нарушения хранения или усвоения витамина А могут быть также связаны с инфекцией тонкой кишки (лямблиозом), частичной непроходимостью тонкой кишки при рождении, непроходимостью желчных протоков или заболеваниями печени, такими как внутренние рубцы или цирроз.

Симптомы кератомаляции

Кератомаляция является болезненным состоянием глаз, характеризующимся характерными изменениями внешнего вида слизистой из-за серьезного дефицита витамина А. У некоторых больных степень выраженности заболевания зависит не только от причин заболевания, но и от возраста. Как правило, у пожилых людей кератомаляция приобретает более серьезную степень развития.

Сетчатка — это светочувствительная мембрана, которая воспринимает изображения, видимые человеком. Она располагается на задней части глаза. В сетчатке содержатся специальные нервные клетки — фоторецепторы, которые преобразуют свет, улавливаемый глазами, в нервные импульсы.

Основные симптомы кератомаляции:

нарушение адаптации глаз к полумраку/нарушение темновой адаптации;
«куриная слепота» — отсутствие возможности видеть в сумерках;
бляшки Бито.

Темновая адаптация является нормальной способностью глаза увеличивать чувствительность фоторецепторов, адаптируя их для видения в темноте или в слабо освещенных помещениях. Дефицит витамина А приводит к нарушениям в структуре и функции некоторых клеток, покрывающих поверхность глаза (т.е. эпителиальных клеток). Из-за этих эпителиальных изменений и неадекватной выработки слезной жидкости у больных развивается чрезмерная сухость слизистой (конъюнктивы) и роговой оболочки глаза.

Роговица, или роговая оболочка, — это тонкостенная, куполообразная зона, формирующая переднюю часть глазного яблока. Она является защитным покрытием и помогает глазу в преломлении световых волн на сетчатке. В связи с аномальной сухостью роговицы и конъюнктивы происходит сморщивание и размягчение конъюнктивы, а также увеличение степени помутнения зрения, появляются серебристо-белые бляшки/пятна (бляшки Бито). Бляшки Бито представляют собой аномальные отложения эпителиального мусора и выделений конъюнктивы.

Без адекватного лечения кератомаляция может привести к развитию хронической инфекции, язвам и разрыву (перфорации) роговицы с дегенеративными изменениями ткани, например, выпирание роговицы и фтизис глазного яблока.

Дополнительные симптомы, которые могут фиксироваться при кератомаляции (связаны с дефицитом витамина А):

задержка умственного и физического развития у детей;
сухость кожи;
анемия;
аномальное увеличение селезенки и печени;
увеличение восприимчивости к некоторым инфекциям (например, из-за изменений эпителия пищеварительного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей).
Дети с дефицитом витамина А особенно восприимчивы к возможным осложнениям, связанным с вирусом кори.

Методы лечения кератомаляции, лечение дефицита витамина А

Лечение дефицита витамина А и кератомаляции взаимосвязано и подразумевает обязательную нормализацию рациона путем введения продуктов с витамином А или приемом витаминных добавок. Если речь идет о ферментных нарушениях, выявляется их причина, и уже после определяется методика лечения.

Лечение кератомаляции у детей младшего возраста и новорожденных необходимо проводить так, чтобы избежать гипервитаминоза.

У младенцев и детей младшего возраста проявлениями гипервитаминоза являются повышение давления, сонливость, тошнота, рвота. Хронический гипервитаминоз А, который может возникнуть в результате приема этого витамина в чрезмерных дозах в течение нескольких недель или месяцев, характеризуется раздражительностью, отсутствием аппетита, сухостью, зудом кожи, потерей волос, пересыханием кожи губ, общей слабостью, повышением внутричерепного давления, увеличением печени и другими отклонениями.

Специалисты отмечают, что дозы витамина А не должны превышать рекомендуемую дневную норму более, чем в два раза. Если кератомаляция является вторичной, определяется причина ферментных нарушений. Иногда кератомаляция лечится при помощи антибиотиков, капель или мазей для лечения вторичных инфекций.

Источники статьи:
http://rarediseases.org
http://www.merckmanuals.com
http://patient.info
http://patient.info/doctor/Vitamin-A-Deficiency
http://www.epainassist.com

По материалам:
© 2016 ePainAssist
©2015 NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc.
Melvin I. Roat, MD, FACS.
© EMIS Group plc.