Нарушения свертываемости крови, коагулопатия потребления (ДВС-синдром), пурпура

Процесс свертывания крови представляет собой сложную реакцию фибриногена, при которой данный компонент крови изменяется, полимеризуется и формирует закупоривающие сосуды тромбы (бляшки), тем самым препятствуя потере крови.

Однако при нарушениях, связанных либо с внешними факторами, либо с заболеваниями различного происхождения и характера, процесс свертываемости крови нарушается. О симптомах и методах лечения — подробнее далее.

• Коагулопатия потребления (ДВС-синдром)
• Фибринолитическая кровоточивость
• Пурпура: фибринолитическая и молниеносная

Коагулопатия потребления, или диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром)

Коагулопатия потребления более известна в медицинском мире под названием диссеминированное внутрисосудистое свертывание, или ДВС-синдром. Это серьезное расстройство, угрожающее жизни человека, если его вовремя не заметить и не начать лечение.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание — это процесс, при котором белки, контролирующие процесс свертывания крови, становятся более активными.

Причины ДВС-синдрома

Когда человек получает травму, белки в крови, образующие сгустки, направляются к месту повреждения, чтобы помочь остановить кровотечение. Если у человека наступает коагулопатия потребления, эти белки становятся аномально активными не только в месте какой-либо травмы, но и по всему телу без видимой на то причины. Например, из-за воспалительного процесса, острой вирусной инфекции или образования раковых опухолей.

В сосудах сначала образуются небольшие тромбы, однако некоторые из них засоряют мелкие сосуды и капилляры, отрезая от кровоснабжения такие жизненно важные внутренние органы, как печень, мозг или почки.

Отсутствие кровоснабжения конкретного органа может привести к нарушению функции органа и даже к его некрозу. Со временем белки свертывания в крови используются, и когда это происходит, пациент получает высокий риск серьезного кровотечения даже от незначительного удара или вовсе без травмы.

Случаются и спонтанные кровотечения. При коагулопатии потребления также могут разрушаться здоровые красные кровяные клетки. Разрушаясь, они могут закупоривать мелкие сосуды, образуя тромбы.

Факторы риска для коагулопатии потребления:

• реакция на переливание крови;
• некоторые типы лейкемии;
• воспаление поджелудочной железы (панкреатит);
• заражение в крови, особенно бактерии или грибы;
• заболевания печени;
• осложнения при беременности;
• операция и анестезия;
• тяжелые травмы тканей, например, ожоги или травмы головы;
• гемангиомы больших размеров.

Симптомы коагулопатии потребления

Основные симптомы коагулопатии потребления заключаются в кровотечении, формировании тромбов, появлении следов от ушибов даже при малых ударах, а также в падении артериального давления.

Лечение ДВС-синдрома

Поскольку сам по себе ДВС-синдром не появляется, а лишь является следствием другого, более серьезного заболевания, то все меры его предотвращения и лечения заключаются в устранении заболевания-первопричины. Основные методы облегчения состояния больного до полной стабилизации это:

• переливание плазмы, чтобы заменить фактор свертывания крови;
• гепарин для предотвращения свертывания крови, если этот процесс принимает крупные масштабы.

Фибринолитическая кровоточивость (приобретенная)

Фибринолиз — это процесс, который предотвращает образование тромбов. Может быть первичным и вторичным. Первичный нормален для организма, в то время как вторичный (приобретенный) возникает по какой-либо посторонней причине, например, из-за заболевания или травмы, а также других факторов.

При фибринолизе фибриновые сгустки, являющиеся продуктом коагуляции, рассасываются. Основной фермент крови плазмин разрушает клеточную структуру фибрина в различных местах, это приводит к образованию циркулирующих фрагментов фибрина. В медицинской практике существует относительно малое количество случаев врожденной фибринолитической кровоточивости, однако при метаболическом синдроме наблюдается подобное состояние.

Вместе с тем, приобретенное нарушение процесса фибринолиза не является редкостью. Многие пациенты страдают от травм, подавляющих активацию тканевого фактора, таким образом, происходит гиперфибринолиз. Это приводит к массивным обильным кровотечениям, если симптомы заболевания вовремя не распознать и не начать лечить.

Фибринолитическая система тесно связана с контролем процесса воспаления, и при различных заболеваниях, связанных с воспалением, играет немаловажную роль.

Плазмин вместе с лизисом сгустков фибрина расщепляет компонент С3 комплемента в крови. Этот компонент необходим для осуществления процесса цитолиза.

Лечение фибринолитической кровоточивости

Для лечения фибринолитической кровоточивости применяют аминокапроновую кислоту и транексамовую кислоту. Они являются ингибиторами фибринолиза. Их применение показано пациентам с гиперфибинолизом, поскольку они задерживают кровотечение, не влияя существенно на другие компоненты системы гемостаза.

Такие препараты помогают избежать использования продуктов крови, таких как замороженная плазма. Следовательно, уменьшается риск возникновения инфекций и анафилактических реакций. Ранее популярный антифибринолитический апротинин более не используется, поскольку были обнаружены побочные эффекты, влияющие негативно на важные внутренние органы, например, почки.

Пурпура: фибринолитическая и молниеносная

Пурпура — это болезнь, которая характеризуется скоплением геморрагической экстравазационной крови в тканях, под кожей и слизистыми оболочками. Проявляется как спонтанные синяки, кровоподтеки, петехии и небольшие геморрагические пятна на поверхности кожи. Если заболевание сопровождается уменьшением циркулирующих в крови тромбоцитов, в таком случае оно называется тромбоцитопенической пурпурой. Если болезнь протекает без уменьшения количества тромбоцитов, тогда пурпура называется нетромбоцитопенической.

Фибринолитическая пурпура — процесс быстрой утилизации фибриновых сгустков. Сгустки быстро растворяются, тем самым, принявшая жидкую форму кровь изливается в слизистую, подкожный слой.

Молниеносная пурпура — самая тяжелая форма заболевания. Участки с таким видом поражений выглядят и являются по сути некротическими. Нередко встречается у детей.

Пурпура также разделяется на первичную и идиопатическую. Последняя появляется по неуточненной причине, и может быть связана с употреблением наркотиков, опасных химических веществ. Также идиопатическая пурпура является следствием заболеваний, например, множественной миеломы и лейкоза, заболеваний костного мозга и селезенки, инфекционных заболеваний, например, краснухи.

Симптомы пурпуры:

• появление на коже синяков, кровоподтеков;
• болезненные, некротические участки темно-бордового, черного цвета;
• отечность пораженной области;
• всегда высокая температура (резко повышается и долго не спадает);
• шок;
• кровотечение из носа (у детей);
• вагинальное кровотечение (у женщин);
• катастрофическое снижение количества тромбоцитов;
• кровоточивость десен;
• возможно кровотечение из любых отверстий тела;
• в особо тяжелых случаях гангрена и необходимость ампутации кистей, стоп или целых конечностей.

Больному с любым типом пурпуры необходимо оказать срочную помощь. Меры профилактики: защита от травм и ушибов, в том числе избегание таких процедур, как удаление зубов и различные полостные операции. При умеренно тяжелой форме пурпуры с короткой продолжительностью показаны кортикостероиды.

Спленэктомия — более радикальная мера, которая показана в том случае, если другие меры не оказывают должного эффекта.

Спонтанное восстановление возможно, чаще всего оно наблюдается у детей при идиопатической пурпуре.