Миастения

Здоровье-то у меня не очень: то лапы ломит, то хвост отваливается. Потому что жизнь у меня была сложная, полная лишений и выгоняний".
кот Матроскин

Миастения (греч. "mys" - "мышца" и "asthenes" - "слабый") - это заболевание, нервов и мышц (поперечно-полосатая мускулатура), для которого характерна мышечная слабость и патологическая утомляемость. Она развивается при затрудненной передаче сигнала "о движении" от нервов к мышцам из-за нарушения обмена ацетилхолина (в основе болезни лежит аутоиммунная реакция).

В человеческом организме, который представляет собой сложную электрохимическую машину, движение осуществляется при помощи мышц: в конечностях работают поперечно-полосатые мышцы (скелетная мускулатура), во внутренних органах и сосудах - гладкая мускулатура. Сигнал для первых подается через двигательные нервы, в месте присоединения нерва к мышце (концевая пластинка) электрический импульс передается при помощи химического вещества (медиатора) - ацетилхолина, который переходит из нерва в щель между нервом и мышцей (синаптическая щель), его появление в щели вызывает электрический разряд и сокращение (работу) мышцы. Далее ацетилхолин расщепляется специальным ферментом (холинестеразой) на две части, они обратно всасываются в нерв, там соединяются и могут быть использованы вновь. Подробнее о "Передаче возбуждения с нерва на мышцу" Вы можете прочитать на сайте

При миастении сложная система синтеза, накопления, выброса ацетилхолина, разрушения его, нового всасывания - нарушается, и тогда следующему импульсу все сложнее пройти к мышце, а значит каждое последующее движение дается с трудом и, наконец, совсем прекращается.

Такое состояние называется синдромом патологической (то есть ненормальной) мышечной утомляемости. Она нарастает к вечеру, и больные поначалу объясняют свое состояние обычной усталостью после напряженного трудового дня: в глазах двоится, веки слипаются, руки-ноги ватные - от земли не оторвать. Не приносит облегчения даже чашка кофе такой крепости, что в других обстоятельствах мертвого из могилы подняла бы, и теплый душ не смывает усталости, а делает совершенной развалиной. Ведь все теплое - вода, воздух или солнечные лучи - при миастении противопоказано!

Итак, чаще всего заболевание начинается с опускания век (вначале у 40%, а в дальнейшем у 85% больных) и двоения в глазах к вечеру, затем присоединяется изменение голоса вечером или после длительной речевой нагрузки (бульбарные симптомы). Далее больные отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, а вот встав и выполнив утренний туалет, уже устали так, как будто непомерно трудились. В холодное время самочувствие улучшается, в тепле ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Болезнь может течь годами нераспознанной, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать, но, возможно, слишком поздно, чтобы что-то против нее предпринять.

Дело в том, что дыхательные мышцы тоже работают "на ацетилхолине", и возможно такое грозное осложнение течения миастении, как нарушение (остановка) дыхания, когда больной может скончаться.

Детская (неонатальная) миастения (у 12% новорожденных) требует особого к себе внимания. Родители не должны пренебрегать жалобами детей, например, на то, что они не могут войти в автобус или тем фактом, что ребенок, который нормально ходит, не может вращать педали велосипеда. Такие дети часто становятся предметом недовольства и обвинений взрослых в "лени", замыкаются, перестают жаловаться, пока расстройства движения не станут явными для всех. И самое опасное в том, что у детей генерализация процесса - резкое нарастание дыхательной недостаточности, развивается внезапно.

Стрессы, инфекции, интоксикации (от злоупотребления алкоголем до вредных выбросов в атмосферу), физические перегрузки и страсть пожариться на солнцепеке в буквальном смысле до упаду играют при миастении роль спускового крючка, особенно если в семье уже были случаи этой болезни. А чувство меры и здоровый образ жизни снижают риск знакомства с миастенией.

Миастения обычно выбирает своих жертв среди людей молодого возраста - от 20 до 40 лет, причем женщин в 2-3 раза чаще, чем мужчин. А вот после 50 лет шансы сильного и слабого пола "заработать" псевдопаралич уравниваются.

Больному миастенией ни одно лекарство нельзя давать, не посоветовавшись с врачом! А вот душевный покой, разумные физические нагрузки, закаливание и отказ от вредных привычек (от алкоголя в первую очередь, учитывая, что в джине и тонике содержится хинин) - как раз то, что доктор прописал.

Диета, богатая витаминами свежих овощей и фруктов, щедрыми на калий курагой и изюмом и традиционным источником кальция - творогом, тоже немаловажна, поскольку уменьшает выраженность мышечной слабости (пареза), которая усиливает при серийных движениях, причем проявляться она может в мышцах, которые не участвовали в них: например, после сжимания и разжимания кисти вдруг смыкаются налившиеся свинцовой тяжестью веки. Это характерный признак миастении.

Выпуск подготовлен по материалам публикаций Н. Папакиной и И. Ковалевой.

Нечто интересное

Примерно у 10% больных миастенией возникает опасное для жизни поражение дыхательных мышц (миастенический криз) - приступ общей мышечной слабости, когда человек падает, как подкошенный, нарушаются дыхание и сердечная деятельность. Никакое искусственное дыхание "рот в рот" и массаж сердца не помогут. Не теряйте времени! Вызывайте "Скорую"! Запустить в ход ослабевшие мышцы под силу лишь врачу, который должен ввести в вену 1 мл 0,05%-ного раствора прозерина и через четверть часа сделать тот же укол подкожно. Не исключено, что потребуется аппаратное дыхание, поэтому близкие должны настаивать на госпитализации больного в реанимационное отделение многопрофильной больницы, где ему будет обеспечено круглосуточное наблюдение невропатолога и хирурга.

Кандидат медицинских наук, Анастасия Топоркова