Что такое идиопатическая рото-лицевая дистония (синдром Мейге, блефароспазм)?

Термин «синдром Мейге», или «блефароспазм», используется невропатологами и другими профильными специалистами как определение идиопатической рото-лицевой дистонии. Данное состояние является разновидностью неврологического расстройства, при котором лицевые мышцы больного выполняют непроизвольные движения, например, жевательные. Кроме того, присутствует асимметрия мышц и другие неприятные симптомы.

История открытия синдрома Мейге (блефароспазма)

Мейге, как ошибочно полагают, не страдал от названного его именем синдрома, более того, он не был первым человеком, обнаружившим данное заболевание. Синдром Мейге часто путают с синдромом Мейгса. Однако синдром Мейгса — это заболевание с совершенно другой этиологией и локализацией (фиброма в сочетании с фибромоподобной опухолью яичек у мужчин).

Впервые на блефароспазм и черепную дистонию в целом обратил внимание доктор Горацио Вуд, невролог из Филадельфии. Произошло это в 1887 году. Вуд кратко описал схожие по симптоматике состояния в своем учебнике, описывавшем расстройства нервной системы. Он написал, что «дистония мышц вызывает полное закрытие глаза, в то время как мышцы-антагонисты не позволяют этому процессу происходить, своим действием формируя уродливую гримасу».

В 1910 году Анри Мейге, французский невролог, описал симптомы около десяти пациентов (не указав точное их число) с непроизвольным закрытием век. Блефароспазм вызывал непроизвольные сокращения мышц челюсти только у одного из больных. Спустя 60 лет американский невролог Джордж Полсон описал трех пациентов с блефароспазмом и рото-лицевой дистонией. Изображения таких больных встречаются также в творчестве художника Питера Брейгеля младшего, вот почему иногда синдром Мейге называют «Синдромом Брейгеля».

Причины идиопатической рото-лицевой дистонии, блефароспазма

Причина происхождения синдрома Мейге неизвестна. Исследователи полагают, что наиболее вероятной причиной является комбинация генетических и экологических факторов.

Нарушения, возникающие в области мозга — базальных ганглиях — играют решающую роль в развитии рото-лицевой дистонии. Базальные ганглии — это структура мозга, отвечающая непосредственно за двигательные функции и обучение. Точное место локализации дефекта в ганглиях, вызывающего синдром Мейге, неизвестно.

Базальные ганглии состоят из нервных клеток, нейронов. Эти клетки расположены у самого основания мозга.

Иногда рото-лицевая дистония может быть связана с такими заболеваниями:

  • поздняя дискинезия;
  • болезнь Вильсона;
  • болезнь Паркинсона;
  • хроническое стрессовое расстройство.

Например, моргание глазами и мимика лица регулируется и координируется базальными ганглиями и средним участком, а также стволом головного мозга. Дефект нейронов в любой из этих областей мозга может быть причиной данного типа дистонии.

Текущие медицинские исследования показывают, что рото-лицевая идиопатическая дистония может быть вызвана аномалией в центре управления нейронной сети, запускающей процесс моргания и лицевой мимики. Этот центр управления находится в участке базальных ганглий, отвечающих за двигательную координацию.

Мышцы, которые получают нервные импульсы от этого центра — это глазные мышцы, расположенные вокруг глазного яблока, а также мышцы, позволяющие человеку хмурить брови, мышца Procerus, способствующая образованию морщин на переносице и от уголков глаз ко рту.

Главный нерв лица (тройничный нерв) передает импульсы к центру управления в базальных ганглиях. Когда этот центр неисправен, его реакция на стимулы, такие как яркий свет, становится измененной. Например, верхнее веко может не реагировать на световой раздражитель или реагировать слишком сильно. Любые эмоциональные переживания усиливаются. Таким образом, неисправность передачи импульсов приводит к более выраженному миганию глаз, порой чересчур интенсивному, связанному с расстройством, то есть, с рото-лицевой идиопатической дистонией.

В некоторых случаях данное заболевание вызывается медицинскими препаратами, в частности теми, которые используются для лечения болезни Паркинсона. Если основная причина состояния заключается именно в приеме лекарственных средств, уменьшение дозы препаратов устраняет болезненное состояние.

Симптомы идиопатической рото-лицевой дистонии, блефароспазма

Блефароспазм, или принудительное частое моргание, или подергивание глаз, может произойти в таких случаях:

  • как реакция на слишком яркий свет;
  • ответ глаз на слишком большую загрязненность воздуха;
  • усталость;
  • сильный ветер;
  • напряженность тела.

Блефароспазм воздействует на один глаз, но впоследствии может перейти на оба глаза. Со временем мышечные спазмы и сокращения начинают происходить чаще, вызывают частое моргание, больным становится тяжело держать веки закрытыми. Не исключено даже возникновение слепоты, однако не истинной, а физиологической (временной) из-за невозможности раскрыть глаза из-за спазма.

Основные симптомы идиопатической рото-лицевой дистонии (синдрома Мейге, блефароспазма) это:

  • интенсивные мышечные сокращения;
  • болезненность век;
  • мнимая слепота;
  • перенапряженность глазных мышц;
  • сухость глаз;
  • насильственное сокращение мышц челюсти;
  • неестественное положение языка во рту;
  • плотно сомкнутые губы;
  • сжатые челюсти;
  • зубной скрежет в дневное время;
  • появление на лице гримас (против воли пациента);
  • выдвигание подбородка вперед;
  • боль в челюсти;
  • постоянное сведение бровей (нахмуривание);
  • головные боли;
  • проблемы со сном;
  • боли в области шеи и плеч (так называемая зеркальная или отражающаяся боль);
  • судороги языка;
  • судороги горла;
  • судороги верхних дыхательных путей;
  • затруднение процесса дыхания;
  • тремор (дрожание) конечностей;
  • жевательные движения;
  • толчкообразные движения головой;
  • движения губами.

Дистоническим изменениям при данном заболевании подвергаются следующие органы и части тела:

  • язык;
  • глотка;
  • мышцы челюсти;
  • лицевые мышцы;
  • мышцы затылка.

Могут присутствовать также жевательные движения (движения нижней челюстью). Нередко больные выбирают наиболее комфортное выражение лица или устойчивую позу, однако чаще мимика остается разнообразной, с зацикливанием определенных выражений, чаще нескольких, чем одного. При сильной дистонии лица и рта могут присутствовать также:

  • атетоз;
  • хорея;
  • миоклонус.

Большую часть времени дистония происходит централизованно. Со временем, однако, состояние может распространиться и вовлечь другие мышцы тела, не только лицевые.

Чаще всего дистония распространяется на смежные мышцы. Например, при блефароспазме страдает сначала верхняя часть лица, и только затем — нижняя часть лица и рот. Крайне редко происходит распространение рото-лицевой дистонии на более дальние мышцы, например, на мышцы рук или ног.

Вероятность такого распространения является самой высокой в первые три года после появления первых симптомов заболевания. На устранение подобных симптомов требуется обычно около 10 лет, иногда они не исчезают совсем.

Риск возникновения блефароспазма выше:

  • у женщин;
  • у людей старше 60 лет;
  • у перенесших инсульт пациентов;
  • при нервных расстройствах;
  • при бессоннице;
  • при употреблении алкоголя;
  • у наркозависимых.

Методы лечения синдрома Мейге, блефароспазма

Лечение синдрома Мейге направлено устранение определенных симптомов, уникальных для каждого пациента.

Основное лечение заключается в двух этапах:

  • прием лекарственных средств;
  • инъекции ботулинического токсина (Ботокс).

Примерно треть пациентов принимают пероральные препараты для лечения рото-лицевой дистонии. Ожидаемый эффект от лечения обычно больше, чем фактический. Используют такие препараты: Клоназепам, Тригексифенидил, Диазепам и Баклофен.

Ботулинический токсин А (Ботокс) был одобрен Управлением по контролю качества пищевых продуктов и медикаментов (FDA) в качестве лечения блефароспазма и давно является основной формой лечения этого расстройства.

Техника инъекции: токсин в небольших количествах вводится в мышцы, расположенные вокруг глазного яблока, после чего мышцы парализует. В дальнейшем процедуру повторяют через несколько месяцев. Также токсин вводят в челюстные мышцы с целью устранения спазма рта.

Низковольтная стимуляция мозга (DBS) приводит к устойчивому и длительному улучшению симптомов дистонии у некоторых больных с синдромом Мейге. DBS заключается в размещении тонкого металлического электрода в определенной области мозга и прикрепления его к имплантированному генератору импульсов. Этот генератор импульсов является подобием кардиостимулятора, только направлен он на ткани мозга, а не на сердце.

DBS работает, нарушая аномальные паттерны мозговой активности.

Больным с начальными симптомами рото-лицевой дистонии рекомендуется:

  • чаще жевать жевательную резинку;
  • избегать слишком яркого света;
  • меньше находиться на улице в ветреную погоду;
  • выполнять логопедические упражнения по развитию речи;
  • контролировать сон;
  • избегать стрессов.

По материалам:
National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
Benign Essential Blepharospasm Research Foundation Newsletter
The Dystonia Society © 2014.
Copyright 1995-2015 The Cleveland Clinic Foundation.
National Organization for Rare Disorders (NORD)

Смотрите также:

У нас также читают:

К сведению
Наши партнеры

Butik.ru белые джинсы мужские

Рак половых органов симптомы: прочитайте подробнее в статьях Европейской клиники.

Форум о пластической хирургии prof-medicina.ru