Другие типы неходжкинской лимфомы: В-клеточная лимфома неуточненная

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - собирательный термин для разнородной группы лимфопролиферативных злокачественных новообразований с различными моделями поведения и реакцией на лечение. Перед началом лечения неходжкинские лимфомы необходимо правильно диагностировать, и только затем приступать к терапии. На лечение, направленное на лимфому Ходжкина, НХЛ не реагируют.

НХЛ, как правило, начинаются в лимфоидных тканях и могут распространиться на другие органы. Однако по сравнению с болезнью Ходжкина, НХЛ гораздо менее предсказуемы и имеют гораздо большую склонность к распространению в экстранодальные области тела. Прогноз зависит от гистологического типа, стадии и системы лечения.

Большинство НХЛ имеют В-клеточное происхождение. Соответственно, последующее описание лимфомы относится к В-клеточной НХЛ, хотя классификации этих новообразований могут включать все лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, В-клеточная лимфома неуточненная может возникать у пациентов, ранее здоровых, и не возникает у пациентов с ВИЧ или другими иммунными условиями. НХЛ могут быть разделены на 2 общих прогностических группы: лимфомы обычные и агрессивные лимфомы.

Обычные лимфомы имеют относительно хороший прогноз, с медианной выживаемостью около 10 лет, но на поздних стадиях они, как правило, неизлечимы. На начальных стадиях (стадии I и II) пассивные НХЛ можно эффективно лечить с применением лишь одной лучевой терапии. Большинство безболезненных типов лимфом называются узловыми (или фолликулярными).

Агрессивный тип НХЛ имеет более короткую историю развития, однако и он излечим при помощи комбинирования химиотерапии и лучевой терапии.

Особое внимание необходимо при мультиагентной химиотерапии (использование нескольких препаратов). При возникновении неходжкинских лимфом часто наблюдаются сопутствующие заболевания, например, синдром лизиса, компрессии спинного мозга, обструкция мочеточника, лимфоматозный менингит и синдром верхней полой вены. По сравнению с другими злокачественными заболеваниями, неходжкинские лимфомы довольно часто характеризуются подобными сопутствующими болезнями.

В целом средняя выживаемость пациента при неходжкинской В-клеточной лимфоме составляет порядка 5 лет (60% больных), еще у 30% (с агрессивными подвидами лимфом) в течение 2 лет после лечения происходит рецидив. Риск рецидива есть как у пациентов с вялотекущей формой заболевания, так и с агрессивной. Основная масса рецидивов фиксируется на поздних стадиях заболевания или уже после периода ремиссии. Однако лечение может быть проведено повторно, пока гистологически опухоль остается низкосортной (не агрессивной). Агрессивные лимфомы чаще наблюдается у пациентов, инфицированных ВИЧ, и лечение этих больных требует особого внимания.

Классификация В-клеточных лимфом

В-клеточные опухоли, как правило, имитируют этапы нормальной дифференцировки В-клеток, а также сходство с нормальными клетками, поэтому они трудны в диагностике.

ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения) в 2008 году в очередной раз пересмотрела классификацию В-клеточных злокачественных новообразований и условно разделила их на два типа: предшественники В-клеточных опухолей и зрелые В-клеточные опухоли. К незрелым опухолям относятся, например, лимфобластный лейкоз или лимфома с повторяющимися генетическими аномалиями. Многие виды заболеваний этой категории являются различными проявлениями одного и того же новообразования, например, хронический лимфолейкоз и В-клеточная лимфобластная лимфома - это различные проявления, как лимфобластная обычная лимфома и Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз. Для больных пациентов деление на подобные категории достаточно сложно для понимания, поэтому врачи пользуются четкими формулировками диагнозов, понятных для больных.

Классификация зрелых В-клеточных новообразований (неходжкинских лимфом):

  • мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома/хроническая лимфоцитарная лейкемия;
  • В-клеточный лейкоз пролимфоцитарный;
  • лимфома зоны селезенки;
  • волосато-клеточный лейкоз;
  • лимфоплазматические лимфомы;
  • клеточные плазменные опухоли;
  • лимфомы слизистой лимфоидной ткани;
  • узловая лимфома;
  • фолликулярная лимфома;
  • первичная кожная фолликулярная клеточная лимфома;
  • диффузная большая В-клеточная лимфома;
  • первичная лимфома центральной нервной системы;
  • вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ);
  • лимфоматоидный гранулематоз;
  • первичная В-клеточная лимфома средотстения;
  • внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • анапластическая лимфома киназы (ALK);
  • большая B-клеточная лимфома, вызываемая вирусом герпеса человека 8 (HHV-8);
  • лимфома Беркитта;
  • В-клеточные лимфомы неклассифицируемые, с особенностями, свойственными другим типам неходжкинских В-клеточных лимфом.

В-клеточные лимфомы являются причиной смерти около 5% населения США ежегодно. В других странах процент ниже, поскольку ниже и численность населения, однако в среднем показатель в процентном соотношении именно таков. Прогноз для НХЛ изменяется сообразно гистологии, стадии заболевания, ответа на терапию и других факторов, обусловленных Международным прогностическим индексом (IPI). Для подсчета IPI для пациента присваивается один балл за каждый из факторов оценивания, а именно:

  • возраст старше 60 лет;
  • общее состояние;
  • уровень лактатдегидрогеназы (при более, чем 1 единице);
  • III или IV стадия болезни;
  • пораженность других органов.

Симптомы В-клеточной лимфомы

Увеличение лимфатических узлов является наиболее распространенным проявлением лимфомы любого типа, в том числе и В-клеточной. Прочие симптомы обычно такие:

  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • потеря веса;
  • усталость, повышенная утомляемость;
  • зуд кожи (при кожных формах лимфом).

Кроме того, пациент может страдать от увеличения веса, изменений в состоянии нервной системы, увеличения печени и селезенки, отеков, болевых симптомов, одышки, боли в горле и многих других, отличающихся в зависимости от типа опухоли, симптомов.

Прочие симптомы:

  • одышка, боль в груди;
  • вздутие живота;
  • боли в костях;
  • снижение чувствительности отдельных конечностей или участков тела.

Диагностика и лечение

Прежде всего, необходима тщательная оценка всех неврологических симптомов, поскольку при агрессивных видах опухолей может активно нарушаться функция ЦНС. Частые сопутствующие заболевания: диабет, сердечная недостаточность, возможное наличие трансплантированных органов или раннее лечение другой формы рака. Большое значение имеет наследственная история раковых заболеваний, а также наличие родственников, которые могут послужить донорами для трансплантации костного мозга.

Большинство лимфом не имеют семейной модели развития, однако рак молочной железы, яичников, саркомы в семье могут быть факторами наследования генов-супрессоров опухолей. Первичная диагностика – это прежде всего медицинский осмотр. На первичном осмотре у пациента может быть выявлена высокая температура, тахикардия, угнетенность дыхания, анемия, сопровождающаяся бледностью кожи, кровоподтеки. Обследование также должно включать пальпацию всех лимфатических узлов, а также оценку состояния печени и селезенки. Фарингальные симптомы, увеличенная щитовидная железа часто свидетельствует о плеврите. Кроме того, подозрение на лимфому может быть подтверждено увеличением живота, яичек (у мужчин).

Осложнения при неходжкинских лимфомах:

  • лимфоматозный менингит;
  • синдром верхней полой вены;
  • двусторонняя непроходимость мочеточника;
  • подострая кишечная непроходимость;
  • парапарез средней компрессии нервных корешков;
  • компрессия спинного мозга;
  • патологические переломы длинных костей.

Медикаментозная терапия для разных этапов В-клеточной лимфомы

Начальный этап и II этап зрелой В-клеточной НХЛ

  • использование дозы радиации в количестве 2500-4000 сГр;
  • химиотерапия (монотерапия хлорамбуцилом, доксорубицином);
  • в редких случаях дополнительно лучевая терапия.

Начальный этап и II этап агрессивной В-клеточной НХЛ

  • лучевая терапия при дозе 3500-5000 сГр;
  • химиотерапия (препараты циклофосфамид, винкристин, преднизолон, блеомицин).

Неагрессивные неходжкинские лимфомы на этапах II / III / IV

  • введение алкилирующих агентов или пуриновых нуклеозидов;
  • комбинация химиотерапии и облучения;
  • трансплантация периферических стволовых клеток;
  • использование моноклональных антител, в том числе Ритуксимаба.

По материалам:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan Cancer Support
Cancer Research UK

Смотрите также:

У нас также читают:

К сведению
Наши партнеры

часы fossil официальный сайт в Бутик.ру

4 степень опухоль головного мозга - подробная информация в статьях Европейского онкологического центра.

Форум о пластической хирургии prof-medicina.ru