Ревматическая хорея (хорея Сиденхема, малая хорея)

Ревматическая хорея — это редкое двигательное расстройство, причиной которого является ревматическая лихорадка. Ревматическая хорея в медицинской литературе встречается под описанием «малая хорея», «хорея Сиденхема», «пляска св. Витта», «болезнь Сиденхема».

Появление хореи означает, что человек недавно перенес ревматическую лихорадку. Это заболевание — вид осложнения после ревматической лихорадки. Хорея развивается чаще у девочек в период полового созревания, однако не исключены случаи заболевания и у мальчиков.

Что такое ревматическая хорея (хорея Сиденхема, малая хорея), ее причины

Основным заболеванием, предшествующим ревматической хорее, является ангина. Она, как известно, является результатом размножения и активности стрептококков. Если у подростка слабый иммунитет, не исключено развитие осложнений после перенесенной ангины. Осложнения появляются также в том случае, когда заболевание «залечивают», избавляясь от симптомов и боли, но не подавляя активность стрептококков до необходимой нормы.

Ревматическая хорея — редкое неврологическое расстройство, для которого свойственны быстрые, непроизвольные движения рук и ног. Частично задействуются и мышцы лица. Кроме двигательных нарушений больные испытывают мышечную слабость и проблемы с поведением, эмоциональные колебания.

Чаще всего заболевание развивается у детей и подростков (девочек в период полового созревания). Ревматическая хорея — следствие стрептококковой инфекции, вид осложнения, поражающего организм ребенка после ревматической лихорадки. Расстройство движения относится к аутоиммунным расстройствам, а это означает, что иммунная система ребенка ошибочно атакует здоровые ткани организма. Так организм может реагировать на вирусы, различные чужеродные элементы. Таким образом, иммунитет считает тело чем-то «опасным», и развивается это заболевание.

Симптомы малой хореи (хореи Сиденхема)

Симптоматическая картина, как правило, разнообразна и достаточно сложна. Как уже упоминалось, большинство случаев заболевания вызываются стрептококковой инфекцией.

Стрептококки — это группа бактерий, которая может вызывать такие заболевания, как острый фарингит, ларингит, ангину различных типов. Для многих детей характерны такие симптомы, как боль в горле и повышенная температура. Мазок на стрептококки из зева всегда положительный. Есть признаки воспаления, слизистая горла краснеет, воспаляется, становится отечной и болезненной.

Время появления симптомов хореи Сиденхема: от 1 до 6 месяцев после стрептококковой инфекции.

Наступление аномальных движений может быть как постепенным, так и внезапным. Вначале дети с хореей Сиденхема выглядят просто неуклюжими, неловкими, родители ошибочно полагают, что ребенок «корчит рожи», в то время как эти признаки — тревожный сигнал начала серьезного заболевания. У больных детей возникают трудности с почерком, движения резкие, прерывистые, дети могут спотыкаться, падать.

Сначала быстрые, неконтролируемые, резкие движения появляются у ребенка только в периоды стресса, во время усталости или чрезмерного возбуждения, но затем состояние ухудшается, хореические движения становятся всё более неконтролируемыми.

Из-за нарушения координации жизнь больного серьезного осложняется. Хорея может затрагивать сначала только одну сторону тела, но затем, по мере усугубления симптомов, переходит и на вторую сторону. Одностороннее проявление хореи называется гемихореей. Во время сна, за редким исключением, проявления хореи исчезают, однако после пробуждения (если заболевание не лечить) двигательная активность конечностей и лица становится практически непрерывной.

Естественно, подобные нарушения осложняют жизнь ребенка не только физически, но и психологически. Больные дети не могут нормально есть, одеваться, проводить гигиенические процедуры, даже элементарную чистку зубов им провести сложно. Некоторые дети не могут контролировать движения языка — он практически постоянно высунут изо рта.

Кроме описанных выше симптомов также могут наблюдаться следующие:

  • слабость мышц всего тела;
  • невнятная речь (дизартрия);
  • снижение общего тонуса;
  • моторные тики;
  • патологические рефлексы;
  • головные боли;
  • судороги.

Мышечная слабость, связанная с ревматической хореей, как правило, умеренная или легкая. В очень редких случаях слабость мышц может быть настолько сильной, что больной ребенок становится прикованным к постели. Такое состояние иногда называют паралитической хореей. Дети с хореей Сиденхема часто страдают поведенческими проблемами, гиперактивностью, синдромом дефицита внимания, эмоциональной лабильностью (перепадами настроения), выраженных в неконтролируемом плаче или неуместном смехе. Характерно обсессивно-компульсивное расстройство, основными признаками которого являются навязчивые мысли и состояния, действия. Избавление от этого симптома может занять достаточно большой промежуток времени даже после излечения основных симптомов.

Дополнительные ревматические симптомы:

  • лихорадка;
  • артрит;
  • воспаление сердца (кардит);
  • воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит);
  • в некоторых случаях может быть поврежден митральный клапан, расположенный между левым верхним и нижним отделом сердца.

Продолжительность симптомов, как правило, от трех недель до трех месяцев. Иногда они могут длиться и дольше, возобновляться и прекращаться в течение года. Даже после выздоровления и взросления симптомы хореи Сиденхема могут проявляться в зрелом возрасте после перенесенного стресса или в ситуациях, связанных с избыточным волнением.

Механизм развития хореи: почему заболевание вызывает такие симптомы?

Науке до сих пор доподлинно неизвестно, какой механизм лежит в основе развития хореи. Однако исследователи полагают, что антигены стрептококковых клеток сходны с антигенами клеток базальных ганглиев. Когда иммунная система создает антитела для борьбы со стрептококковой инфекцией, антитела ошибочно атакуют здоровые клетки мозга людей, предрасположенных к заболеванию. Этот процесс называется перекрестной реакцией.

Чтобы понять точный механизм взаимодействия стрептококковых антигенов и иммунной системы, ученые проводят исследования, изучая больных хореей. По статистике, хореей чаще болеют женщины, причем, преимущественно в детском и подростковом возрасте. Расовая и национальная тенденция заболевания отмечена не была.

Лечение ревматической хореи

Стандартные методы лечения хореи Сиденхема, протекающей в мягкой форме — устранение первопричины заболевания, борьба со стрептококковой инфекцией, поддержка нервной системы, качественное питание и благоприятные условия содержания больного.

Для уменьшения интенсивности симптомов применяют седативные средства, например, бензодиазепины, сокращающие интенсивность непроизвольных движений. Дополнительно могут применяться противосудорожные препараты, например, вальпроевая кислота.

Средства, блокирующие рецепторы дофамина, применяют по отношению к больным, не реагирующим на лечение противосудорожными препаратами. К таким лекарственным препаратам-блокаторам относятся: галоперидол, флуфеназон, пимозид и другие. Щадящие дофамин-блокаторы: риспердон или тетрабеназин. Важным аспектом лечения ревматической хореи является профилактическое применение пенициллина или эквивалентного препарата, направленного на уничтожение стрептококковой инфекции.

Использование пенициллина уменьшает риск бактериальной инфекции сердца (кардита). Применение антибиотиков является спорным, и в настоящее время мнение специалистов в этом вопросе расходятся.

Экспериментальные методы лечения

  • Обмен плазмы.
  • Внутривенные иммуноглобулины.
  • Кортикостероиды.

Назначаются по рекомендации врача, схема лечения определяется исходя из возраста и тяжести симптомов.

Источники статьи:
https://www.nlm.nih.gov
https://rarediseases.org
http://emedicine.medscape.com

По материалам:
© 1994-2015 by WebMD LLC
NIH Clinical Center in Bethesda
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
NIH/National Institute of Neurological Disorders and Stroke
Joseph V. Campellone, MD, David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie,
PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Смотрите также:

У нас также читают:

К сведению