Полиангиит микроскопический I и II

Определение: МПА является некротизирующим васкулитом мелких сосудов (например, капилляров, венул, артериол) без или с минимальными имунными отложениями in situ. Далее, существует некротизирующий артериит мелких и средних артерий и почти всегда некротизирующий гломерулонефрит, равно как и частый легочный капиллярит.

Клиника

Полная картина. Угрожающая жизни развернутая картина поражения легких и почек, часто требующая интенсивной терапии, основывается на
- легочном капиллярите с альвеолярным геморрагичским синдромом и
- почечном капиллярите, который морфологически проявляется как некротизирующий гломерулонефрит (ГН) с образованием полулуний и клинически как быстропрогрессирующая почечная недостаточность вследствие быстро прогрессирующего гломерулонефрита.
Абортивные формы.Картина болезни, при которой можно констатировать либо только легкий капиллярит, который затем приводит к кровохарканию, либо скорее очагово проявляющий себя гломерулонефритом с простой микрогематурией.
Симптомы-предвестники. Клинической картине васкулита нередко предшествует продромальная фаза, которая проявляется нехарактерным комплексом жалоб со стороны двигательного аппарата с миалгиями и миозитами, артралгиями и также артритами.

Микроскопический полиангиит II.

Лихорадка, недомогание, похудание.
Артрит, миалгия.
Легочные инфильтраты, часто с фатальным кровотечением.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит.
Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов).
HNO-симптом.
Моно- и полинейропатия.
Серология: pANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), антимиелопероксидаза.