Гистиоцитоз Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве)

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, или болезнь Леттерера-Сиве, представляет собой болезнь из группы идиопатических (то есть возникающих по неустановленной причине) заболеваний, характеризующихся наличием в организме различных клеток с характеристиками, аналогичными клеткам костного мозга. При этом заболевании можно диагностировать множество клеток, наложенных друг на друга на фоне кроветворных клеток, в том числе Т-клетки, макрофаги и эозинофилы.

В 1868 году Пауль Лангерганс впервые обнаружил эпидермальные дендритные клетки, которые в настоящее время носят его имя. Ультраструктурная отличительная черта клеток Лангерганса - гранула Бирбека - была описана столетие спустя. Термин гистиоцитоз Лангерганса, как правило, используется чаще, чем устаревший термин - гистиоцитоз Х. Новое название подчеркивает условия гистогенеза, указывая на тип поврежденной клетки и удаляя неизвестность «Х», ведь в настоящее время клеточный базис заболевания является установленным.

Со временем учеными были идентифицированы и другие клеточные популяции, обладающие фенотипическими характеристиками, сходными с клетками Лангерганса, в том числе ген CD207 и гранулы Бирбека. Таким образом, в дополнение к эпидермальным клеткам Лангерганса, другими потенциальными тканями, поражаемыми при гистиоцитозе, являются: белок лангерин, дендритные клетки, лимфоидная ткань, моноциты.

В результате патологии развития клетки Лангерганса находятся в состоянии задержанного созревания. Это позволило ученым предположить, что гистиоцитоз не является конкретным типом заболевания, а по сути лишь одна из форм аномального состояния.

Причины гистиоцитоза

Гистиоцитоз принято рассматривать как раковое состояние. Однако в последние десятилетия исследователи начали подозревать, что это заболевание носит аутоиммунный характер.

При этом типе расстройства иммунные клетки человека ошибочно атакуют тело, не помогая организму бороться с инфекциями. Дополнительные иммунные клетки тела могут образовывать опухоли, которые затрагивают различные части тела, в том числе кости, черепную коробку и другие органы. Некоторые формы заболевания могут наследоваться, поэтому официально считаются генетическими.

В целом гистиоцитозом только в США заболевают около 120 000 человек в год. Наиболее часто страдают от этой болезни дети от года до 15 лет, однако самая высокая скорость прогрессирования болезни Леттерера-Сиве наблюдается у детей от 5 до 10 лет.

Состояние может проявляться в трех видах гистиоцитозных расстройств:

  • Гистиоцитоз дендритных клеток.
  • Гистиоцитоз макрофагов с различными нарушениями.
  • Злокачественный гистиоцитоз.

Гистиоцитоз Лангерганса относится к первому виду расстройств. Распространенной формой проявления этого состояния является болезнь Леттерера-Сиве, характеризующаяся одиночным или многоточечным поражением костей или других органов эозинофильными гранулемами.

Промежуточная клиническая форма такого заболевания - болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, или так называемый липидный гранулематоз. Для этой болезни характерно три ключевых симптома: несахарный диабет, экзофтальм, литические поражения кости (воспаление костей).

Врожденная, самопроизвольно возникшая форма этого заболевания называется болезнью Хашимото-Притцкера.

Клиническая картина довольно размыта и зависит от степени распространения заболевания.

Монофокальная форма

Развитие одиночных костных поражений любой локализации. Наименее распространена на руках и ногах. Протекает чаще бессимптомно, обнаруживается случайно при анализе расстройств, не связанных с текущим.

Мультисистемная форма

Основные симптомы: отит, мастоидит, полиурия, полидипсия. Выражается в дисфункции различных внутренних органов и остеолитических поражениях. Около 25% пациентов с мультисистемной формой заболевания имеют еще и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (липидный гранулематоз). Дополнительные симптомы: анемия, гепатоспленомегалия, кожные дефекты.

Врожденная форма

Проявляется как поражение кожи при рождении или в раннем послеродовом периоде. Кожные узелки и язвы появляются в самом раннем возрасте. Изредка можно отметить пурпуру, придающую поверхности кожи такой вид, будто по ней рассыпаны ягоды черники.

Истинная гистиоцитарная лимфома

Лимфома, возникающая вследствие развития гистиоцитоза, преимущественно в форме болезни Леттерера-Сиве. Развивается как опухоль лимфатической ткани и быстро прогрессирует, принадлежит к классу неходжкинских лимфом. Чаще поражает детей в возрасте от 1 года до 5 лет. Прогноз, как правило, неблагоприятен, однако при раннем обнаружении лечение способно продлить жизнь больного.

Легочная форма гистиоцитоза

Легочный гистиоцитоз - специфический тип болезни. Он сопровождается отеком дыхательных путей, мелких кровеносных сосудов и легких. Этот воспалительный процесс приводит к затвердению легких и их повреждению. Легочный гистиоцитоз распространен среди мужчин в возрасте от 30 до 40 лет, очень часто курящих. Точная причина появления до сих пор остается неизвестной. У взрослых и детей симптомы различаются по степени тяжести.

Симптомы легочного гистиоцитоза у взрослых

  • опухоль несущих костей (ноги или позвоночник);
  • перелом кости без очевидной причины;
  • боль в груди;
  • мигрени;
  • лихорадка, кашель;
  • увеличение объема мочи;
  • быстрое снижение веса.

Детские симптомы выражаются так:

  • боль в животе;
  • боли в костях;
  • задержка полового созревания;
  • головокружение;
  • течение жидкости из уха (долговременное);
  • частые мочеиспускания;
  • раздражительность;
  • замедленный рост;
  • лихорадка;
  • желтуха;
  • хромота;
  • сыпь;
  • себорейные проявления (дерматит кожи на голове);
  • судороги;
  • увеличение лимфоузлов;
  • рвота, постоянная жажда;
  • сильное похудение.

Примечание: дети старше 5 лет часто имеют симптомы, относящиеся только к костной системе.

Лечение болезни Леттерера-Сиве

Четко определенного метода лечения болезни Леттерера-Сиве не существует, особенно при мультисистемной форме. Однако уже разработаны достаточно эффективные препараты, в настоящее время проходящие клинические испытания. Применяют и радиотерапевтическое лечение.

Лечение предлагается выбирать, исходя из количества пораженных органов, степени развития болезни, а также степень пораженности костей. Вхождение в группу риска ухудшает прогноз. В эту группу входят пациенты с другими заболеваниями, в том числе аутоиммунными, пациенты старше 65 лет, больные артритом, артрозом и другими заболеваниями опорно-двигательной системы.

Методы лечения и профилактики

  • лечение стероидами;
  • препарат Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением;
  • эксимерный лазер;
  • прекращение курения;
  • химиотерапия кладрибином.

Системная химиотерапия показана при мультисистемной форме заболевания. Эффективным считается сочетание цитотоксических лекарственных средств и системных стероидов. Используются низкие и умеренные дозы метотрексата, преднизолона и винбластина.

По материалам:
Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute
VeriMed Healthcare Network.
David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
2006-2015 CheckOrphan

Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Как уберечь себя от гипертонии?
Как уберечь себя от гипертонии?
Лучший способ бросить курить
Лучший способ бросить курить
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?

Смотрите также:

У нас также читают:

Загрузка...
Загрузка...