Карликовость Лорейна-Леви (низкорослость), синдром Шихана, пангипопитуитаризм

• Карликовость Лорейна-Леви (низкорослость)
• Послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихана, пангипопитуитаризм)

Карликовость Лорейна-Леви (низкорослость)

Карликовость — это состояние, при котором процесс роста человека происходит очень медленно, с задержкой, в результате чего человек во взрослом возрасте имеет неестественно маленький рост.

Основное влияние на процесс роста оказывает железа в мозгу – гипофиз, низкая активность которого является причиной карликовости. Другие названия карликовости: низкорослость Лорейна-Леви, гипофизарный нанизм.

Гипофиз состоит из двух долей: передней и задней. Передняя доля производит шесть гормонов: гормон роста, адренокортикотропин (кортикотропин), тиреотропный гормон (тиреотропин), пролактин, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны. Задняя доля гипофиза вырабатывает только два гормона: антидиуретический гормон вазопрессин и окситоцин. Процесс роста активируется нижней частью передней доли гипоталамуса.

Гипоталамус продуцирует гормоны, необходимые для нормальной работы гипофиза. Когда гипоталамус выпускает рилизинг-гормон (GHRH), стимулируется выработка гормона роста в передней доле гипофиза. Гормон роста влияет на печень и другие ткани, стимулируя их к производству инсулин-подобного фактора роста-1. ИФР-1, в свою очередь, активизирует развитие костей и мышц, в результате чего кости растут в длину, а мышцы активно синтезируют белок (материал для активного роста мышечной ткани).

Процесс роста — явление достаточно сложное, в любой момент он может быть замедлен или нарушен различными факторами. Карликовость возникает, если имеется дефицит какого-либо из описанных выше гормонов. Это происходит в результате сбоя рецепторных клеток-приемников гормональных стимулов или при отсутствии реакции клеток-мишеней.

Суть синдрома Лорейна-Леви — в сокращении производства гормонов передней доли гипофиза. Обычно этот дефект проявляется в детстве, уже тогда у ребенка можно заметить первые признаки карликовости, например, задержку роста, несоответствие возрастным нормам роста, непропорциональное лицо, короткие руки и ноги. Причем развитие и приобретение взрослых очертаний тела всё же происходит, но намного медленнее и с обретением аномальной формы конечностей, туловища и головы. Один из 27 тысяч новорожденных в мире имеет определенную форму карликовости. Примерно четверть случаев низкорослости вызваны именно нехваткой гормона роста.

Мужчины чаще страдают от этого заболевания. Расовой зависимости проявления низкорослости не обнаружено.

Возможные причины карликовости:

• наследственность;
• травмы и несчастные случаи, в результате которых поврежден гипофиз;
• опухоли ЦНС;
• травмы ЦНС;
• воздействие радиации;
• лейкемия.

Симптомы карликовости, диагностика

Ребенок с дефицитом гормона роста имеет малый рост, пухлое телосложение и недоразвитость черт лица, например, маленькие глаза, неправильной формы нос и т.д.

При онкологических причинах карликовости у больных проявляются неврологические симптомы, например рвота, головные боли, проблемы со зрением, синдром двойного видения.

Основной симптом — это отставание в росте от сверстников. Если ребенок выглядит на два и более года младше, чем его сверстники, необходимо проверить состояние его эндокринной системы.

Диагностика карликовости проводится при помощи сравнительного анализа рентгенограммы руки и определения костного возраста ребенка. Если возраст костей отстает от хронологического графика ребенка, уточняется уровень гормона роста и ИФР-1.

Лечение дефицита гормона роста

При дефиците гормона роста назначается заместительная гормональная терапия. Прием гормонов показан до возраста, в котором костные пластины еще не отвердели и не слились с костями. После того, как это произошло, эффект от гормональной терапии будет весьма незначительным.

До 1985 года гормон роста извлекался из гипофизов умерших людей, а затем FDA запретило подобный метод. В лабораторных условиях при использовании рекомбинантных ДНК был получен синтетический гормон роста. В настоящее время для терапии применяется только такой вид гормонов.

Прогноз при низкорослости

Зависит от причины карликовости. Если лечение было начато еще в детстве, люди с низкорослостью переживают период полового созревания, могут иметь здоровое потомство и нормальную репродуктивную функцию. Однако без лечения рост больных скорректировать невозможно. В течение первого года терапии возможно добиться увеличения роста на 10-15 см. Далее эффект от гормональной терапии становится менее выраженным. Терапия считается успешной, если пациент растет в среднем на 2 см в год.

Если низкорослость вызвана другими причинами и не связана с недостатком гормона роста, успех лечения зависит от устранения первопричины заболевания, в частности, удаления опухоли и восстановления после операции.

Послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихана, пангипопитуитаризм)

Послеродовой некроз гипофиза (ПНГ) в медицинских источниках известен под названиями: послеродовой пангипопитуитаризм, или синдром Шихана.

Причины послеродового пангипопитуитаризма

Чрезмерная потеря крови во время или после родов влияет на функцию гипофиза, что приводит к появлению материнского гипопитуитаризма, или синдрома Шихана. Обширное кровотечение уменьшает приток крови к гипофизу, а значит и в целом количество кислорода, поступающее к мозгу. При таких обстоятельствах клетки гипофиза могут быть повреждены, или даже подвергаются некрозу. Таким образом, снижается производство гормонов гипофизом. Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах (может увеличиться в 2 раза). В этот период железа особенно уязвима для шока, и именно потеря крови этот шок может индуцировать.

Существует две формы заболевания: хроническая и острая, в зависимости от степени ущерба, нанесенного гипофизу. Острая форма заболевания становится очевидной только после родов, хроническая — гораздо менее опасна, и её симптомы проявляются через несколько месяцев после родов.

Симптомы синдрома Шихана

• нарушение функции пролактина (может пропасть молоко);
• нарушение функции яичников;
• сбои в работе щитовидной железы;
• дисфункция надпочечников.

При наиболее тяжелой степени послеродового некроза гипофиза женщина может прекратить кормить грудью. Долго не наступает менструация, пропадает сексуальное желание (либидо), пропадают волосы в подмышечных впадинах, уменьшается грудь, снижается выработка влагалищной смазки, что приводит к болевым ощущениям во время секса.

Дополнительные симптомы: усталость, увеличение веса, вялость, сухость кожи, запоры, развитие гипотиреоза. Тяжелый дефицит кортикотропного гормона приводит к хронической гипотонии с обмороками, неспособностью реагировать на стресс. Наблюдается потеря мышечной силы, повышенное содержание жира и избыточная восприимчивость к инсулину.

В самых опасных случаях количество тканей гипофиза уменьшается до 10%. У больных падает артериальное давление, появляется тахикардия, а также гипогликемия, признаки несахарного диабета - жажда, потребление воды, а также большой объем вырабатываемой мочи.

После шока, вызванного потерей крови, резко падает артериальное давление. Ущерб для гипофиза, в данном случае еще до появления первых симптомов, напрямую зависит от состояния передней доли. Увеличенный гипофиз требует большего объема кислорода, и любое нарушение нормального кровотока — это угроза гипофизу.

Лечение гипопитуитаризма

Стандартные методы лечения заключаются в гормональной терапии яичников, щитовидной железы и коры надпочечников. Иногда применяется заместительная терапия кортизолом, эстрогеном, прогестероном. Для взрослых с дефицитом гормона роста проводится дополнительная терапия гормоном роста.