Полицитемия

Полицитемия – это редкий тип опухолевого процесса в крови, при котором организм вырабатывает избыточное количество эритроцитов. Это приводит к тому, что кровь становится гуще и течет медленнее, чем в норме. В связи с этим уменьшается количество кислорода, поступающего к мозгу и другим жизненно важным органам.

Кроме того эритроциты могут слипаться и образовывать внутри кровеносных сосудов сгустки, которые могут полностью блокировать кровоток, что грозит развитием инсульта или инфаркта. Болезнь прогрессирует постепенно – обычно в течение многих лет. Если ее не лечить, могут развиться опасные осложнения. Однако при правильном уходе у большинства людей, страдающих этим заболеванием, есть неплохие шансы прожить долгую жизнь.

Причины полицитемии

Полицитемия является одной из форм опухолей крови, известных как миелопролиферативные новообразования. Болезнь связана с мутацией генов, отвечающих за выработку клеток крови в костном мозге.

Костный мозг производит три типа клеток – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты поставаляют клеткам кислород, лейкоциты обеспечивают иммунитет, тромбоциты вызывают свертывание крови в случае кровотечения.

У большинства больных полицитемией значительно увеличена выработка эритроцитов. Между тем, нередко болезнь может привести также к росту лейкоцитов и тромбоцитов.

Генная мутация происходит в процессе жизни, но иногда она передается по наследству. Полицитемия может возникнуть в любом возрасте, хотя чаще встречается у лиц старше 60 лет.

Симптомы полицитемии

Как правило, долгое время полицитемия протекает незаметно для больного. Со временем она начинает проявляться следующими симптомами:

• головная боль;
• головокружение;
• кожный зуд, усиливающийся после принятия теплой ванны или душа;
• слабость и повышенная утомляемость;
• повышенное потоотделение;
• ухудшение зрения, двоение в глазах;
• необъяснимая потеря веса;
• покраснение лица;
• онемение, покалывание, жжение или слабость в руках и ногах;
• боли в области грудины;
• сбивчивое дыхание;
• повышение температуры тела;
• болезненный отек одного из суставов;
• кровотечение или кровоподтеки, обычно незначительные;
• чувство распирания под ребрами с левой стороны (это связано с увеличением селезенки – органа, участвующего в фильтрации крови).

Классификация полицитемий

Истинная полицитемия (она же – первичная; часто для ее обозначения используют термин «полицитемия вера» – от лат. vera – истинный) является самостоятельным заболеванием и встречается редко.

Гораздо чаще диагностируется относительная полицитемия, которая представляет собой симптом другого заболевания. При этом кровь становится гуще не в результате  увеличения числа эритроцитов, а в связи с уменьшением объема плазмы в крови, например, в результате значительной потери жидкости. Такое состояние может наблюдаться при хронических заболеваниях почек, приеме мочегонных, ожоговой болезни, опухолевых процессах, пороках сердца, хроническом бронхите, подъеме на значительную высоту и т.д.  Поскольку относительная полицитемия представляет собой лишь следствие, она исчезает сама собой при лечении основного заболевания.

Диагностика полицитемии

Диагноз ставится на основании подробного изучения истории болезни, детального медицинского осмотра, клинических данных (снижение веса, увеличение селезенки, слабость, потливость и т.д.) и дополнительных исследований.

При полицитемии общий анализ крови показывает:

• значительно повышенный гемоглобин (больше 195 г/л у мужчин и больше 165 г/л у женщин);
• повышенное количество эритроцитов;
• нередко – повышенное количество лейкоцитов и тромбоцитов;
• повышенный процент эритроцитов, составляющих общий объем крови (гематокрит);

Анализ на эритропоэтин констатирует значительное снижение уровня этого гормона.

Кроме того, при исследовании крови выявляется повышенный объем щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов.

Иногда для постановки диагноза производится биопсия костного мозга.  При полицитемии гистологическое исследование позволяет установить наличие мегакариоцитов – гигантских клеток костного мозга.

Лечение полицитемии

Полицитемия – это хроническое заболевание, которое пока не поддается лечению. Применяемая терапия прежде всего направлена на уменьшение количества клеток крови. Во многих случаях лечение может снизить риск осложнений от полицитемии и облегчить симптомы.

Обычно лечение полицитемии включает в себя следующие меры:

• Кровопускание. Забор крови из вен проводится в виде процедуры, которая называется флеботомией. Рассечение вены и удаление некоторого объема крови позволяет уменьшить количество эритроцитов в крови. В скором времени организм компенсирует нехватку жидкости в кровеносном русле, при этом уровень относительного содержания эритроцитов и гемоглобина снижается.
  
  
• Применение в малых дозах дезагрегантов – препаратов, разжижающих кровь. Чаще всего используют аспирин. Его прием ведет к снижению риска образования тромбов. Кроме того, он помогает уменьшить жгучую боль в ногах или руках.
  
  
• Применение препаратов, угнетающих выработку клеток крови в косном мозге. Как правило, применяется гидроксимочевина.
  
  
• Применение Интерферона-альфа. Это противовирусное средство стимулирует деятельность иммунной системы, которая, включаясь в работу более активно, сама начинает подавлять избыточную выработку эритроцитов.
  
  
• Терапия для уменьшения зуда. При мучительном зуде назначают антигистаминные препараты и ультрафиолетовое облучение. Это позволяет уменьшить дискомфорт.

Как правило, все вышеперечисленные методы лечения объединяют в схемы – в зависимости от течения заболевания и индивидуальных особенностей больного.