Злокачественные болезни крови (гемобластозы, лейкозы) поражают людей всех возрастов, в том числе глубоких стариков и новорожденных, одинаково часто наблюдаются у мужчин и женщин.
Что такое лейкоз?
Лейкозы (лейкемии) — своеобразные злокачественные поражения кроветворных органов, среди которых выделяют различные варианты (лимфаденоз, миелоз и др.), иногда объединяя их термином «гемобластозы». Специфичность клинических проявлений, методов диагностики и лечения заставляет выделять группу лейкозов из общей онкологической клиники.
Острые лейкозы без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Но если проводить лечение, прогноз, особенно для детей, часто благоприятен. При хронических лейкозах больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы могут трансформироваться в неподдающиеся лечению острые формы (бластный криз).
Лейкозы характеризуются угнетением нормального кроветворения, замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией незрелых, менее дифференцированных и функционально активных клеток (при острых лейкозах) или резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезенке, печени (при хронических). Развитие обусловлено нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определенного клона кроветворных клеток и их метастазированием в различные органы.
Какова причина лейкозов?
Причинами, приводящими к острому лейкозу, могут быть ионизирующее излучение, воздействие химических веществ (бензол, продукты перегонки нефти, цитостатики и некоторые другие лекарственные средства), иммунодефициты, наследственные хромосомные дефекты и др. Хронический лимфолейкоз имеет наследственный характер.
Формы лейкозов
Выделяют лейкемические (с резким увеличением числа лейкоцитов в периферической крови), сублейкемические и алейкемические формы лейкозов. По цитохимическим исследованиям (определение ферментов, характерных для разных бластных клеток) различают лимфобластные и миелобластные лейкозы.
Проявления заболевания зависит от формы процесса и его течения — острого или хронического. Основным симптомом являются резкие сдвиги в показателях гемограммы (клеточного состава крови), которые иногда обнаруживают случайно, а в других случаях на фоне явлений интоксикации с поражением различных органов я систем.
На этом фоне имеется слабость, утомляемость, анемия, нарушение функции желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, тошнота, рвота), значительное повышение температуры, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, боли в костях. Затем присоединяется кахексия (снижение массы тела), явления геморрагического диатеза (петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек — носовые кровотечения, подкожные кровоизлияния, внутренние кровотечения).
Для острого лейкоза характерно внезапное начало с высокой лихорадкой, нередко в сочетании с ангиной, стоматитом и кровоточивостью.
При хронических формах заболеваний крови длительность их составляет несколько лет (от 1 года до 5–6 и более лет) с периодами временного улучшения (ремиссии) в течение нескольких месяцев и последующего возобновления клинических симптомов.
Диагноз злокачественных болезней крови устанавливают на основании изучения пунктата костного мозга (обычно грудины) в сопоставлении со всеми клиническими проявлениями.
Наличие бластов в костном мозге подтверждает диагноз острого лейкоза. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования. Иммуногистохимическое исследование (определение клеточного фенотипа) необходимо для уточнения иммунологического варианта лейкоза, влияющего на схему лечения и клинический прогноз.
При хроническом лимфолейкозе достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные — инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезенки и лимфаденопатия (увеличение и болезненность лимфоузлов).
Лечение при острый лейкозах проводят в гематологических отделениях и институтах. Применяют химиотерапию, лучевую терапию, гормоны, а также общеукрепляющие средства. Благодаря комплексному лечению удается продлить период ремиссии и жизнь этих больных.
Профилактика инфекций — главное условие выживания пациентов с нейтропенией (снижением количества лейкоцитов в крови), возникшей вследствие химиотерапии. Поэтому необходима полная изоляция пациента, строгий санитарно-дезинфекционный режим (частые влажные уборки, проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала). С профилактической целью назначают антибиотики, противовирусные препараты.
Трансплантация костного мозга — метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Перед операцией проводят химиотерапию в сверхвысоких дозах, изолированно или в сочетании с лучевой терапией.
При этом методе лечения возникают проблемы, связанные с совместимостью — острые и отсроченные реакции, отторжение трансплантата и др. При отсутствии совместимых доноров используют аутотрансплантацию костного мозга, взятого у самого пациента в период ремиссии. Максимальный возраст для трансплантации — 50 лет. Аутологичную трансплантацию можно проводить пациентам старше 50 лет при отсутствии органных поражений и общем соматическом благополучии.
При клинических проявлениях анемии, риске кровотечений, перед предстоящим введением цитостатиков проводят заместительную терапию, переливание эритроцитарной массы или свежей тромбоцитарной массы. При компенсированном состоянии больного следует ограничить показания к заместительной терапии, во избежание заражения посттрансфузионным гепатитом и нежелательной сенсибилизации.
При хроническом лимфолейкозе лечение консервативное, не изменяет продолжительность жизни. В ранних стадиях, как правило, нет необходимости в химиотерапии. На поздних стадиях — химиотерапия в сочетании с глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в низких дозах.
Каков прогноз при раке крови?
Прогноз у детей с острым лимфолейкозом хороший: у 95% и более наступает полная ремиссия. У 70–80% больных проявлений болезни нет в течение 5 лет, их считают излечившимися. При возникновении рецидива в большинстве случаев можно достичь второй полной ремиссии. Больные со второй ремиссией — кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания в 35–65% случаев.
Прогноз у больных острым миелобластным лейкозом относительно неблагоприятный. У 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии — 12–18 мес). Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся трансплантации, развивается длительная ремиссия.
Прогноз у больных с хроническим лимфолейкозом относительно благоприятный. Длительность жизни в отдельных случаях может достигать 15–20 лет.
Поскольку причинами, предрасполагающими к острому лейкозу, могут быть ионизирующее излучение, влияние химических веществ, нужно по возможности избегать лишнего контакта с этими вредными факторами.
Лица с иммунодефицитами, наследственными хромосомными дефектами, а также имеющие в роду хронический лимфолейкоз, должны помнить о своей склонности к заболеванию и осознанно относиться к профилактическим осмотрам.
Ученые научились делать клетки кожи на 30 лет моложе
Исследование: прием Виагры может лишить мужчину зрения
Ученые выяснили, чем могут заболеть хозяева, которые редко моют миску своих собак
Почему нельзя смотреть на часы, когда вы не можете заснуть?
Найден череп человека, которому в I веке н.э. была проведена первая в истории операция на ухе
Ученые выяснили, могла ли косметика XVIII века убивать женщин