Эритроцитоз (истинная полицитемия)

Истинная полицитемия или эритроцитоз — это хроническое миелопролиферативное заболевание, выражающееся в увеличении общей массы эритроцитов в крови.

Повышенная вязкость или же гипервязкость крови повышает предрасположенность таких пациентов к тромбозу. Истинная полицитемия может присутствовать у людей с повышенным уровнем гемоглобина или гематокрита, а также спленомегалией и портальным венозным тромбозом.

Причины эритроцитоза, диагностика, прогноз при полицитемии

Вторичные причины повышения общей массы эритроцитов могут быть такими:

  • курение;
  • хронические легочные заболевания;
  • почечная недостаточность.

Эти причины следует исключить при постановке диагноза «семейный эритроцитоз».

Наследственная динамика проявления эритроцитоза неизвестна. Медики утверждают, что в семье, где носителем заболевания является один из родителей, с равной долей вероятности может родиться ребенок, который так же будет носителем эритроцитоза, но может быть и абсолютно здоровым.

Средний возраст, при котором диагностируется эритроцитоз, обычно составляет 60 лет и старше, но заболевание нельзя исключать и в средней возрастной группе. Частота заболевания чуть выше у мужчин.

Основные критерии диагностики эритроцитоза — это увеличенная селезенка, повышенная масса эритроцитов при нормальном уровне кислорода в крови.

Данное заболевание достаточно серьезное и опасно для жизни без лечения. Пациенты без лечения живут до 18 месяцев, в то время как своевременная диагностика и правильно подобранная схема лечения может продлить жизнь пациента на 10 лет и более.

Полицитемией невозможно заразиться, как, например, гриппом. Это заболевание проявляется у человека, являющегося носителем гена JAK2, имеющего нарушенную функцию. Этот ген отвечает за то, чтобы организм человека не вырабатывал чрезмерное количество эритроцитов.

Костный мозг производит три типа клеток: красные, белые и тромбоциты. Красные кровяные тельца переносят кислород, белые — борются с инфекциями, а тромбоциты формируют сгустки крови, чтобы остановить кровотечение.

В пожилом возрасте, в силу сопутствующих заболеваний или злокачественных опухолей, а также ряда других причин, ген JAK2 проявляет свою аномальную функцию и перестает контролировать процесс производства костным мозгом эритроцитов, вследствие этого эритроциты выделяются бесконтрольно.

Симптомы полицитемии

Полицитемия на начальной стадии развития не проявляется никаким образом. Однако позднее возникают следующие симптомы:

  • головные боли;
  • двоение изображения в глазах, появление приходящих и уходящих темных или белых пятен;
  • зуд всего тела, особенно после того, как тело находилось в теплой или горячей воде;
  • потливость, особенно в ночное время;
  • покраснение лица, которое выглядит как солнечный ожог или розацеа;
  • расстройство желудка;
  • головокружение;
  • потеря веса;
  • сбивчивое дыхание;
  • покалывание или жжение в руках или ногах;
  • носовые кровотечения;
  • синдром Бадда-Киари;
  • подагра;
  • переходные неврологические жалобы (головная боль, шум в ушах, головокружение, помутнение зрения, парестезии);
  • болезненное опухание суставов (колен, голеней, запястий).

Дополнительные симптомы: может появиться ощущение давления или переполненности в области ниже ребер с левой стороны тела. Так проявляются симптомы спленомегалии — увеличения селезенки, которое нередко сопровождает эритроцитоз. Поскольку селезенка является органом, принимающим непосредственное участие в фильтрации крови, она «берет удар» на себя и старается справиться с увеличившимся количеством эритроцитов до тех пор, пока не развивается спленомегалия.

Без лечения эритроцитоз вызывает загустение крови, в результате чего в венах образуется множество тромбов, возрастает риск инфаркта, появляются боли в груди — стенокардия.

Уровень гематокрита менее или равен 52% (0,52 единиц) у белых мужчин, менее или равен 47% (0,47) у чернокожих мужчин и женщин, и белых женщин. Уровень гемоглобина менее или равен 18 г на дкл (180 г на литр) у белых мужчин, менее или равен 16 г на 160 дкл у темнокожих мужчин и женщин, и белых женщин.

Методы лечения полицитемии

Ни один вид лечения не избавляет полностью от семейной полицитемии. Большинство терапевтических мер направлено на избавление пациента от тромботических проявлений. Основная цель лечения: предотвратить артериальный и венозный тромбоз, инсульт, тромбоз глубоких вен, инфаркт миокарда, окклюзию периферических артерий и инфаркт легких.

Дополнительная задача — это устранение последствий повреждения микрососудов, таких как зуд и эритромелалгия. Поскольку эритроцитоз — редкое заболевание, клинических испытаний, которые могли бы подтвердить эффективность какой-либо одной стратегии лечения, попросту нет. Все существующие рекомендации основываются на немногочисленных случаях заболевания и сопровождающих их исследованиях.

Для снижения количества красных кровяных клеток и предотвращения образования тромбов используют следующие методы лечения:

1. Кровопускание.

Метод, который применялся несколько сотен лет назад для лечения многих заболеваний. В современной медицине данный термин практически не используется. Аналогом его является донорство, то есть сдача собственной крови. Определенное время спустя, после процедуры сдачи крови, кровь больного будет более жидкой и будет перемещаться по венам в нормальном режиме. После сдачи крови больные с эритроцитозом чувствуют облегчение, пропадают такие симптомы, как головокружение, головные боли.

2. Низкие дозы аспирина.

Аспирин содержит вещества, удерживающие тромбоциты от склеивания. Это сокращает скорость образования тромбов и уменьшает вероятность инсульта или инфаркта.

3. Медицинское уменьшение количества эритроцитов.

В основном это возможно при помощи таких препаратов, как гидроксимочевина. Этот препарат также снимает симптомы эритроцитоза.

4. Интерферон альфа.

Помогает иммунной системе уменьшать количество клеток крови. Лекарственный препарат Ruxolitinib рекомендован для использования людям, которые не реагируют на гидроксимочевину или не могут переносить её побочные эффекты.

5. Антигистаминные препараты для устранения зуда кожи, различные мази и кремы.

Источники статьи:
http://www.aafp.org
http://ghr.nlm.nih.gov
http://www.nature.com
http://www.webmd.com
http://familydoctor.org
http://emedicine.medscape.com

По материалам:
© 2016 American Academy of Family Physicians.
Lister Hill National Center for Biomedical Communications.
©2005-2016 WebMD, LLC.
© American Academy of Family Physicians.
1) Kumar V, Cotran R, Robbins S. Basic Pathology. WB Saunders: Philadelphia, 1997,
2) Miller RL, Purvis JD 3rd, Weick JK. Familial
polycythemia vera. Cleve Clin J Med 1989; 56: 813-818,
3) Inaba T, Shimazaki C, Hirai H, Kikuta T, Sumikuma T,
Sudo Y, Yamagata N, Ashihara E, Goto H, Fujita N,
Nakagawa N. Familial polycythemia vera in father
and daughter. Am J Hematol 1996; 51: 172,
4)Horwitz M. The genetics of familial leukemia. Leukemia 1997; 11: 1347-1359,
5) Dong C, Hemminki K. Modification of cancer risks
in offspring by sibling and parental cancers from 2112616
nuclear families. Int J Cancer 2001; 91: 144-150,
6) Esteve J, Benhamou E, Raymond L. Statistical Methods
in Cancer Research. IARC: Lyon, 1994.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.

please wait...

Смотрите также:

У нас также читают: