Расслоение аорты

Расслоение аорты — это заболевание, при котором внутренний слой аорты (большой кровеносной артерии, идущей прямо к сердцу) отслаивается. Кровь скачками передается по артерии, приводя к тому, что внутренние и средние слои аорты отделяются (отслаиваются).

Если заполненный кровью слой разрывает внешнюю стенку аорты, происходит смерть больного.

• Что такое расслоение аорты, механизм образования. Врожденные и приобретенные причины расслоения аорты
• Что такое расслаивающая аневризма аорты. Причины аневризмы
• Симптомы расслоения аорты
• Лечение расслоения аорты

Расслоение аорты встречается сравнительно редко. Данное заболевание преимущественно распространено среди мужчин в возрасте от 60 до 70 лет. Симптомы расслоения аорты достаточно размыты, они могут успешно маскироваться под симптомы других заболеваний. Лечение осложняется вероятностью внезапного летального исхода. И всё же, если расслоение аорты выявляется на ранних стадиях, его можно вылечить и продлить жизнь пациента на длительный срок.

Что такое расслоение аорты, механизм образования. Врожденные и приобретенные причины расслоения аорты

Врожденные и приобретенные факторы, по отдельности или в сочетании друг с другом, могут привести к расслоению аорты. Это заболевание чаще встречается у пациентов с артериальной гипертензией, заболеваниями соединительной ткани, врожденным аортальным стенозом или нарушением работы двустворчатого аортального клапана, а также у тех, кто перенес операцию на грудной клетке.

Врожденные причины расслоения аорты:

• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса;
• аннуартикулярная эктазия;
• семейная аортальная диссекция;
• поликистоз почек;
• синдром Тернера;
• синдром Нунан;
• несовершенный остеогенез;
• нарушения работы или структуры двустворчатого аортального клапана;
• коарктация аорты;
• заболевания соединительной ткани;
• нарушения обмена веществ (например, гомоцистинурия, семейная гиперхолестеринемия).

Приобретенные причины расслоения аорты:

Основным стимулирующим фактором для развития расслоения аорты является артериальная гипертония. Примерно 70% больных страдают от повышенного кровяного давления. Гипертония или пульсирующий поток крови может увеличивать степень расслоения.

Беременность может быть фактором риска развития расслоения аорты, особенно у больных с дополнительными аномалиями, такими как синдром Марфана. По оценкам специалистов, примерно 50% всех случаев расслоения аорты, которые происходят у женщин моложе 40 лет, связаны с беременностью. В большинстве случаев это заболевание диагностируется в третьем триместре беременности или в начале послеродового периода.

Другие приобретенные причины расслоения аорты:

• сифилитический аортит;
• травмы грудной клетки;
• употребление наркотиков;
• кистозный медионекроз.

Нормальная аорта содержит коллаген, эластин и гладкие мышечные клетки, которые формируют интиму (гладкую внутреннюю оболочку) и адвентицию (внешнюю гладкую оболочку). В процессе старения дегенеративные изменения приводят к разрушению коллагена, эластина и гладкой мускулатуры, а также увеличивают выработку базофильного основного вещества. Это состояние называется кистозным медионекрозом аорты. Кистозный медионекроз является отличительным признаком гистологических изменений, связанных с расслоением аорты у пациентов с синдромом Марфана.

Кистозный медиальный некроз был впервые описан в 1929 году врачом Эрдхаймом.

Медицинские источники расходятся в точности описания этого синдрома у пациентов пожилого возраста, поскольку в действительности гистологические изменения не являются ни кистозными, ни некротическими. Ученые чаще всего применяют термин «кистозная медиальная дегенерация».

На раннем этапе кистозный медионекроз характеризуется накоплением базофильного основного вещества и некрозом клеток.

Ятрогенные причины расслоения аорты:

• замена аортального и митрального клапанов;
• шунтирование коронарной артерии;
• размещение перкутанного катетера (например, катетеризация сердца, коронарная ангиопластика).

Расслоение артерии также может произойти, когда слои разделяются катетеризацией или аортотомией.

Факторы риска:

• старение;
• травма грудной клетки;
• отек кровеносных сосудов вследствие венерических заболеваний (например, сифилиса);
• артериит (воспаление артерий);
• инъекционный прием наркотиков;
• хронические воспалительные процессы.

Что такое расслаивающая аневризма аорты. Причины аневризмы

Расслаивающая аневризма аорты — это процесс образования аневризмы с последующим ее расслоением и аналогичным риском летального исхода. Факторов, влияющих на образование аневризмы, масса.

Основными из них являются:

• атеросклероз (отложения холестерина на стенках сосуда);
• врожденные дефекты клапанов сердца или его отделов;
• курение;
• стрессы;
• алкоголь.

Стенки артерий, как правило, весьма эластичны и могут приспосабливаться к интенсивности кровотока. Однако такие состояния, как повышение давления и атеросклероз ослабляют стенки артерий, это приводит к их изнашиванию, повреждениям, истончению на определенных участках. Аневризма может быть бессимптомной и симптоматической (острой). Бессимптомную форму заболевания диагностируют при помощи эхокардиограммы, МРТ, КТ и других визуальных методов исследования.

Симптомы расслоения аорты

В большинстве случаев симптомы расслоения аорты проявляются внезапно. Основным симптомом является сильная боль в груди. Боль может быть такой, как при сердечном приступе — острой и очень интенсивной. Часто пациенты описывают такую боль как «острую, колющую, разрывающую или режущую».

Порядок распределения боли такой:

• ощущается ниже грудной кости, а затем перемещается под лопатки или на спину;
• может перейти на плечо, шею, руки, челюсти, живот, бедра;
• боль меняет локализацию или усиливается, когда расслоение становится более интенсивным.

Симптомы, вызванные снижением притока крови к остальной части тела:

• беспокойство и чувство безысходности;
• обморок или сильное головокружение;
• интенсивная потливость (липкая кожа);
• тошнота и рвота;
• бледная кожа;
• быстрый, но слабый пульс;
• одышка и проблемы с дыханием, в особенности в положении лежа (ортопноэ).

Другие симптомы:

• боль в животе;
• симптомы инсульта (нарушения слуха, зрения, речи, проблемы с координацией и равновесием);
• спазмированность пищевода;
• отсутствие аппетита;
• одышка;
• кровохаркание;
• бронхиальная обструкция;
• дисфагия от сжатия пищевода;
• лихорадка;
• повышение температуры.

Гипертония при расслоении аорты может быть результатом катехоламинового всплеска или подстилающей гипертонической болезни. Гипотония является состоянием, угрожающим жизни больного, и развивается вследствие избыточного тонуса блуждающего нерва, тампонады сердца или гиповолемии от разрыва расслоения.

Перепады давления более чем на 20 мм рт.ст. должны вызвать подозрения у врача в процессе осмотра пациента. Признаки аортального расслоения могут быть незначительными, однако может присутствовать диастолический шум, вялый пульс. Иногда пациенты испытывают симптомы, схожие с симптомами застойной сердечной недостаточности.

Всё это неизбежно приводит к одышке, ортопноэ, повышению яремного венозного давления. Тампонада сердца — крайне тревожный симптом, поэтому необходимо установить её происхождение и максимально быстро попытаться устранить такое состояние. Синдром верхней полой вены может возникнуть в результате её сжатия деформированной аортой.

Не исключено возникновение острого инфаркта миокарда, а также воспаление перикарда.

Неврологические симптомы проявляются примерно в 20% случаев.

Наиболее распространенными неврологическими симптомами являются:

• обмороки;
• изменение психического состояния;
• ишемия мозга;
• нарушение координации;
• покалывание в руках, ногах;
• птоз;
• миоз;
• ангидроз.

Может появиться охриплость голоса от возвратного сжатия гортанного нерва, а также синдром Хорнера вследствие сжатия шейных симпатических ганглиев.

При диагностике необходимо обратить особое внимание на диастолический шум или ассиметричные импульсы в плечевых, бедренных артериях. Не исключено развитие нарушений слуха.

Лечение расслоения аорты

Расслоение аорты требует неотложной медицинской помощи, немедленного лечения. Терапия может заключаться в проведении операции, употреблении лекарственных средств, а также в комбинированном лечении — схема зависит от области аорты, которая подверглась расслоению.

Аортальное расслоение, тип A (единичное)

Лечение может заключаться в следующем:

• хирургическое вмешательство. Хирурги удаляют как можно большую площадь, подвергшуюся расслоению, а затем реконструируют аорту при помощи синтетической трубки-трансплантата. Если в результате расслоения повреждаются аортальные клапаны, они так же могут быть заменены;
• лекарственные препараты. Препараты, например, бета-блокаторы и нитропруссид (Nitropress), уменьшают частоту сердечных сокращений и нормализуют низкое кровяное давление, что предотвращает усугубление расслоения.

Аортальное расслоение, тип В (множественное)

Возможное лечение:

• хирургические процедуры, аналогичные лечению типа А. В других случаях могут использоваться сетчатые стенты, в особенности если расслоение происходит более чем в двух участках;
• лекарственные препараты, аналогичные тем, что используются для лечения по типу А.