Эритремия (истинная полицитемия)

Истинная полицитемия, или эритремия, – это медленно развивающийся вид рака крови, при котором костный мозг производит слишком много красных кровяных клеток. Протекает в острой и хронической формах.

Полицитемия может привести к выработке слишком большого количества других типов клеток крови - белых кровяных клеток и тромбоцитов. Эти клетки утолщают кровеносные сосуды и вызывают осложнения, такие как кровотечения или образование тромбов.

Состояние обычно развивается медленно, человек может не иметь признаков заболевания многие годы, игнорируя незначительные симптомы. Часто эритремия диагностируется во время сдачи анализа крови, выполняемого в общепрофилактических целях. Без лечения, с течением заболевания существует риск прогрессирования более серьезных видов рака крови, например, миелофиброза или острого лейкоза.

Причины истинной полицитемии

Истинная полицитемия возникает, когда мутации в клетках костного мозга вызывают нарушения в механизме производства клеток крови. Тело человека тщательно регулирует количество каждого из трех типов клеток крови. Но при полицитемии механизм, которым пользуется организм для контроля производства кровяных клеток, поврежден, и костный мозг производит слишком много клеток определенного типа.

Мутация, которая вызывает полицитемию, как полагают ученые, влияет на фактор белка, который дает клеткам команду расти. В частности, это мутация белка JAK2 (мутация V617F JAK2). У большинства людей с истинной полицитемией есть эта мутация. Пока не ясно, что вызывает мутации при полицитемии. Исследователи полагают, что она происходит после зачатия – это означает, что заболевание не передается от родителей, а является приобретенным. Риск этого состояния возрастает после 60 лет, но встречаются случаи возникновения эритремии и в более молодом возрасте.

Симптомы эритремии:

  • зуд кожи после теплой ванный или душа;
  • головная боль и головокружение;
  • слабость, чрезмерная потливость;
  • болезненное опухание одного сустава, часто – на большом пальце руки;
  • одышка, затрудненное дыхание в положении лежа;
  • онемение, покалывание, жжение или слабость в руках, ногах;
  • ощущение полноты или вздутия в левой верхней части живота из-за увеличенной селезенки.

Лечение эритремии

  1. Кровопускание. Этот метод - основной для лечения эритремии. Он уменьшает количество крови в организме и позволяет сосудам нормально функционировать.
  2. Низкие дозы аспирина. Метод понижает вероятность образования тромбов. Аспирин также помогает уменьшить жжение и боль в конечностях.
  3. Препараты, уменьшающие количество клеток крови. Тем, кому не помогают кровопускания, назначают гидроксимочевину. Она необходима для подавления способности костного мозга вырабатывать кровяные клетки. Интерферон альфа, например, может использоваться в качестве стимулятора иммунной системы для борьбы с перепроизводством клеток крови.
  4. Терапия для уменьшения зуда. Это могут быть антигистаминные препараты или лечение ультрафиолетовым светом, а также препараты, обычно использующиеся для лечения депрессии – селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), например, Пароксетин или Прозак.

Смотрите также:

У нас также читают: