Селективный (избирательный) дефицит иммуноглобулина А

Селективный (или избирательный) дефицит IgA (иммуноглобулина А) определяется как первичный иммунодефицит, характеризующийся неопределяемым уровнем иммуноглобулина A (IgA) в крови и физиологических жидкостях в сочетании с полным отсутствием других отклонений иммуноглобулина от нормы.

Существует пять типов (классов) иммуноглобулинов или антител в крови: это IgG, IgA, IgM, IgD и IgE.

IgM и IgG в основном защищают организм от инфекций, которые могут развиться внутри тканей, органов и в крови. И хотя иммуноглобулин A присутствует в крови, большая часть его в организме находится в выделениях слизистых поверхностей, в том числе в слезах, слюне, молозиве, генитальных выделениях и выделениях дыхательной и пищеварительной системы.

Строение и функции иммуноглобулина А

Антитела иммуноглобулина A в физиологических жидкостях играют важную роль в защите человека от инфекций половых органов, органов дыхательной системы, ЖКТ. Если посчитать общую площадь слизистых поверхностей человеческого тела, они покроют территорию, равную по площади 1,5 теннисным кортам.

Секреторный иммуноглобулин A имеет некоторые отличия по сравнению со своим аналогом, содержащимся в крови. Секреторный ИГ состоит из двух молекул антител, соединенных с белком — J-цепь. Для того чтобы вещество могло секретироваться, оно должно быть связано с белком, так формируется секреторная часть. Окончательный блок иммуноглобулина А состоит из двух молекул ИГ, соединенных J цепью и прикрепленных к секреторной части.

И хотя при избирательном дефиците иммуноглобулина А производится крайне мало или совсем не производится IgA, организм не теряет способности производить остальные классы иммуноглобулинов. Кроме того, с Т-лимфоцитами, фагоцитами и системой комплемента (белковым комплексом, присутствующим в крови) всё в порядке, их функции при этом заболевании не нарушаются.

Заболевания, спровоцированные дефицитом иммуноглобулина А. Причины избирательного дефицита IgA

Избирательный дефицит IgA является одним из наиболее распространенных первичных иммунодефицитов. Частота возникновения заболевания может быть разной в различных этнических группах.

В настоящее время точное количество больных с данным иммунодефицитом неизвестно, как и процент возникающих осложнений от этого расстройства. По некоторым данным частота осложнений составляет от 25 до 50%.

Общей проблемой всех пациентов с избирательным дефицитом иммуноглобулина А является восприимчивость к инфекциям. Наиболее частыми инфекциями являются синуситы, бронхиты, ушные инфекции, желудочно-кишечные расстройства, например, хроническая диарея. Причину возникновения данных инфекций легко установить, поскольку заболевание в первую очередь наносит удар по слизистым оболочкам. Эти инфекции могут принять хронический характер.

Еще одна серьезная проблема, связанная с избирательным дефицитом иммуноглобулина А — это возникновение аутоиммунных заболеваний. Они встречаются примерно у 25-33% пациентов, которые обращаются за медицинской помощью. При аутоиммунных заболеваниях такие больные вырабатывают антитела или Т-лимфоциты, реагирующие враждебно на ткани их организма. В результате начинается процесс хронического воспаления. Наиболее распространенные аутоиммунные заболевания это: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Другие виды аутоиммунных заболеваний могут влиять на эндокринную систему и/или желудочно-кишечный тракт.

К заболеваниям, спровоцированным дефицитом иммуноглобулина А, относятся также:

  • астма;
  • аллергические реакции кожи;
  • аллергический ринит;
  • сенная лихорадка;
  • пищевая аллергия.

Точные причины возникновения избирательного дефицита иммуноглобулина А не установлены, не исключена, однако, наследственная предрасположенность к данному заболеванию, а также формирование его вследствие внешних факторов — стресса, плохого питания, онкологических заболеваний, воздействия токсинов.

Симптомы избирательного дефицита иммуноглобулина А

Заболевание, как правило, протекает бессимптомно. Однако в некоторых случаях может быть увеличена частота инфекций, в особенности страдают такие системы, как:

  • мочеполовая;
  • дыхательная;
  • пищеварительная.

Симптомы, которые могут появиться:

  • боль при мочеиспускании;
  • недержание мочи;
  • кашель, насморк;
  • синусит;
  • анафилактический шок (с необходимостью переливания крови);
  • повышенная восприимчивость к пневмонии.

Другие симптомы избирательного дефицита IgA:

  • бронхит;
  • хроническая диарея;
  • конъюнктивит (воспаление глаз);
  • болезнь Крона;
  • астма.

Методы лечения дефицита иммуноглобулина А

В настоящее время восполнить дефицит иммуноглобулинов А невозможно, однако в данном направлении ведутся исследования.

Основные методы лечения сводятся к устранению симптомов хронических заболеваний и улучшению общего самочувствия. Например, пациенты с хроническими или рецидивирующими инфекциями проходят антибиотикотерапию с применением антибиотиков широкого спектра действия.

Некоторые пациенты с дефицитом IgA также имеют дефицит IgG2 или IgG4, в таких случаях заместительная терапия иммуноглобулинами может быть рассмотрена в качестве сопутствующей терапии в дополнение к антибиотикам.

Для лечения аутоиммунных заболеваний используются:

  • противовоспалительные средства, например, аспирин, ибупрофен или напроксен;
  • стероиды;
  • заместительная гормональная терапия;
  • применение моноклональных антител.

Лечение аллергий, связанных с дефицитом IgA, аналогично лечению аллергий в целом: диуретики, противовоспалительные средства, нормализация рациона с исключением всех раздражающих продуктов, а также употребление достаточного количества жидкости.

Источники статьи:
http://primaryimmune.org/
http://www.merckmanuals.com/
https://en.wikipedia.org/
http://emedicine.medscape.com/
https://www.nlm.nih.gov/

По материалам:
Immune Deficiency Foundation.
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp.,
a subsidiary of Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, USA.
Wikimedia Foundation, Inc.
Marina Y Dolina, MD; Chief Editor: Michael A Kaliner, MD
U.S. National Library of Medicine

please wait...

Смотрите также:

У нас также читают: