Ретикулогистиоцитома, синусный гистиоцитоз, ксантогранулема

К другим гистиоцитозным синдромам относятся заболевания, не входящие в категорию гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. В данную категорию входит ретикулогистиоцитома, синусный гистиоцитоз, ксантогранулема и фиброз селезенки.

• Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная)
• Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией
• Ксантогранулема
• Фиброз селезенки при шистосомозе (бильгарциозе)

Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная)

Ретикулогистиоцитома — заболевание, которое встречается в любом возрасте, одинаково часто возникая и у мужчин, и у женщин. Появлению ретикулогистиоцитомы предшествует ретикулогистиоцитоз. Это заболевание, при котором в организме накапливаются гистиоциты. Это клетки крупного размера, внутри которых содержатся гликолипиды. Отложения таких клеток наиболее многочисленны в суставах и подкожной клетчатке.

Множественная ретикулогистиоцитома чаще появляется у женщин старше 30 лет. Внешние проявления, симптомы ретикулогистиоцитомы следующие:

• на поверхности кожи появляются уплотнения шаровидной формы или более плоские, размер которых примерно равен размеру горошины, но может быть и больше (от 3-4 до 6 см в диаметре);
• мелкие красноватые узелки на коже рук, лица, головы, ног и половых органов.

Участки, пораженные ретикулогистиоцитомой, при пальпации безболезненны, могут приподниматься над поверхностью кожи на небольшую высоту, до 2 см. Опухоли или бляшки обычно плотные, имеют красный, коричневый, синюшный оттенок. Если несколько таких опухолей располагаются рядом, они могут сливаться в один очаг, поверхность которого будет бугристой и крупной.

Появлению сыпи предшествуют ревматические изменения суставов.

Причины ретикулогистиоцитомы, как правило, наследственные или идиопатические (неопределенные).

Дополнительные симптомы ретикулогистиоцитомы:

• легкий зуд кожи;
• атрофия участков, наиболее подверженных пигментации;
• в запущенных случаях — некроз тканей;
• появление язв.

Основные места локализации: голова, руки и ноги, шея, гениталии, туловище (спина и живот).

Лечение заключается в использовании противовоспалительных, антиревматических препаратов и качественном уходе за кожей. Показаны глюкокортикоиды и метотрексат. Последний препарат оказывает наиболее выраженный лечебный эффект.

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией известен также под названием болезни Розаи-Дорфмана. Причина возникновения — идиопатическая. Может наблюдаться наследственная склонность к заболеванию. Другие причины синусного гистиоцитоза это:

• злокачественная лимфома;
• раковые заболевания крови;
• хронический воспалительный процесс в лимфатических узлах;
• болезнь Ходжкина.

Заболевание было впервые описано в 1969 году и позиционировалось как болезнь детей и подростков. Наиболее распространенным проявлением данного синдрома является двусторонняя безболезненная шейная лимфаденопатия.

Экстранодальные проявления характерны примерно для 43% больных. Наиболее распространенные места локализации: мягкие ткани головы и шеи, придаточные пазухи носа и полости рта. Осложняет диагностику еще и то, что большинство пациентов на момент развития болезни находятся в хорошем самочувствии, не испытывая никаких симптомов гистиоцитоза.

Шейная лимфаденопатия в наибольшей мере проявляется накоплением оседлых макрофагов, хотя их скопление может произойти и за пределами шейных лимфатических узлов (дыхательные пути, пазухи носа).

Симптомы

Течение заболевания нередко бессимптомное. В редких случаях возможно отхождение мокроты с кровью, заложенность носа, боль в горле, кашель, першение в горле.

Лечение

Синусный гистиоцитоз не прогрессирует и нередко проходит сам по себе, однако может проявляться как аутоиммунная гемолитическая анемия. В таком случае заболевание лечат как анемию, учитывая особенности течения болезни и состояние здоровья пациента.

Ксантогранулема

Ксантогранулема представляет собой одиночную или множественную доброкачественную опухоль. Эта опухоль имеет гистиоцитарную природу. Место локализации опухоли: голова, туловище, нижние и верхние конечности.

Чаще всего ксантогранулема встречается у детей младшего возраста и новорожденных.

Симптомы ксантогранулемы:

• появление на указанных участках тела плотной сыпи;
• некротические процессы в местах скопления большого числа высыпаний.

Сыпь имеет охристую окраску, может быть мокнущей. Очень редко высыпания образуются на глазах. Чаще — на половых органах, в легких, в печени, в гортани. Новорожденным сыпь иногда причиняет беспокойство из-за зуда.

Основными методами лечения ксантогранулемы является употребление стероидов, химиотерапия, если причина развития заболевания — злокачественная опухоль, а также хирургическая эксцизия (удаление пораженного участка кожи).

Фиброз селезенки при шистосомозе (бильгарциозе)

Фиброз селезенки является одним из самых тяжелых осложнений такого заболевания, как шистосомоз, или бильгарциоз. Возбудители, вызывающие появление фиброза, это: Schistosoma mansoni, Schistosoma japonicum и Schistosoma mekongi. Нередко фиброз развивается уже после заражения шистосомой, иногда проходит 5 и более лет с момента заражения.

Симптомы фиброза селезенки при шистосомозе

Основными симптомами шистосомозного фиброза селезенки являются:

• увеличение печени;
• увеличение селезенки;
• склеротизация воротной вены;
• блокада портального кровотока;
• расширение вен желудка и пищевода;
• гипертензия;
• отеки;
• печеночная недостаточность;
• небольшая боль при пальпации печени или селезенки.

Могут присутствовать приступы рвоты с примесями крови, однако общее состояние больных нередко бывает стабильным.

Лечение фиброза селезенки

Основные методы лечения фиброза селезенки это:

• прием антигельминтных препаратов;
• спленэктомия;
• портокавальное шунтирование.

Вероятность летального исхода составляет 8,2%, прогноз выживаемости хороший, поскольку обнаружить заболевание удается еще до того, как степень фиброза станет опасной для жизни.