Легочный артериовенозный свищ, или артериовенозная легочная мальформация (далее АЛМ) — это специфическое нарушение развития легочных артерий и вен. В медицинской терминологии для определения данного дефекта применяют также термин артериовенозная фистула. Впервые заболевание было описано в 1897 году.
Большинство пациентов с АЛМ получают данное заболевания в результате наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Телеангиэктазия — это процесс аномального расширения и увеличения сосудов и капилляров. Может быть как врожденной, так и приобретенной. Нередко протекает бессимптомно, проявляясь лишь внешними признаками.
Рисунок 1. Три типа артериовенозного легочного свища
А - простой тип
В - сложный тип
С - диффузный тип
Легочный артериовенозный свищ может классифицироваться как простой, сложный или диффузный.
Наиболее распространен простой тип заболевания. В этом случае имеется сегментарная артериальная мальформация с одной или несколькими ветвями.
При сложном типе заболевания существует несколько субсегментарных ветвей, формирующих фистулу.
Диффузный вид свища представлен множественными поражениями сложной и простой структуры.
Первая масштабная классификация артериовенозной легочной фистулы была создана в 1965 году.
Около 15% пациентов с легочной артериовенозной мальформацией не имеют дополнительных критериев диагностики, таких как телеангиэктазия, кроме прочего, у них отсутствуют любые другие системные заболевания. АЛМ может присутствовать у больных с заболеваниями печени, главным образом у людей с циррозом печени и различными формами рака. Отсутствие нормальной функции печени в таких случаях приводит к развитию легочных артериовенозных пороков развития. В группе риска находятся и пациенты с врожденным пороком сердца, при котором происходит системный венозный возврат крови в легкие, однако без крови, находящейся в печеночных венах.
Дополнительные факторы риска, способствующие возникновению артериовенозного свища легочных сосудов, это:
В результате подобных заболеваний артериовенозные мальформации образуются между легочной артерией и веной или легочной бронхиальной артерией и легочной веной.
Причины формирования артериовенозных легочных свищей следующие:
1. Катетеризация сердца.
Артериовенозные свищи могут развиваться как осложнение данной процедуры. Во время катетеризации сердца в артерию вводится длинная тонкая трубка (катетер). В месте введения могут возникать повреждения, способствующие появлению фистулы, например, протыкание артерии или вены иглой.
2. Травмы, при которых повреждается кожа: пирсинг, огнестрельные или колотые раны.
3. Врожденная артериовенозная легочная мальформация.
Результат внутриутробного дефекта развития вен или артерий.
4. Генетические предпосылки.
Заболевания, такие как болезнь Ослера-Вебера, или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
5. Хирургическое формирование свища.
В особенности часто имеет место при почечной недостаточности поздней стадии.
Небольшие артериовенозные свищи в ногах, руках, легких, почках или мозге часто не проявляют себя, и у человека отсутствуют симптомы этого заболевания. При случайной диагностике фистулы и отсутствии симптомов лечение не требуется, необходимо лишь постоянное наблюдение.
Симптоматическая картина легочной артериовенозной фистулы такова:
Заболевание часто приводит к одышке, а также легочной эмболии. И хотя в основной массе случаев артериовенозные легочные мальформации присутствуют при рождении ребенка, их проявление во взрослом возрасте также не исключено. При прослушивании сердца можно услышать характерный шум, в особенности важно диагностировать заболевание в первые три года жизни ребенка, чтобы избежать осложнений на сердце.
Наблюдение артериовенозной фистулы может быть единственным способом контроля данного заболевания при бессимптомном течении. Некоторые артериовенозные свищи проходят сами собой, без какого-либо лечения.
Основные методы лечения следующие:
1. Ультразвуковое вмешательство
Если фистула хорошо видна на УЗИ, ультразвуковой датчик помогает уменьшить ее размеры и блокирует приток крови к поврежденным кровеносным сосудам.
2. Эмболизация при помощи катетера
При данной процедуре катетер размещают рядом с местом локализации артериовенозной фистулы.
3. Хирургия
Большие артериовенозные свищи, которые не могут быть обработаны при помощи катетерной эмболизации, должны устраняться при помощи хирургического вмешательства. Тип операции зависит от размера и расположения артериовенозной фистулы.
Процедура не является сложной, проводится максимум в течение нескольких часов, однако прогноз после операции зависит от общего состояния здоровья пациента, состояния его сердца и сопутствующих заболеваний.
При хорошем самочувствии через 24 часа после процедуры больной может вернуться домой и продолжать дистанционно консультироваться с врачом, периодически посещая больницу для проведения диагностики.
Секреты долголетия: уроки из синих зон Земли
Влияние микропластика на здоровье: что говорят эксперты
Новый подход к менопаузе: заморозка ткани яичника может изменить все
Омега-3 vs. витамин D: что выбрать для здоровья иммунной системы?
Сможем ли мы добавить больше активной жизни к нашим годам?
Новое исследование: как фантазии помогают укрепить память