Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Что такое диффузный склероз? Открытие заболевания

Впервые диффузный склероз был описан врачом Полом Шильдером в 1912 году. Доктор Шильдер описал случай отека диска зрительного нерва на фоне правого гемипареза, сопровождающегося повышением внутричерепного давления у 14-летней девочки.

До момента появления отека девочка считалась здоровой. Впоследствии были зафиксированы жалобы на описанные симптомы, затем заболевание вошло в интенсивную фазу, и спустя 4,5 месяца наступила смерть.

Шильдер исследовал причины смерти пациентки и обнаружил два крупных повреждения мозга — демиелинизированные участки. Кроме того, в мозге обнаружились более мелкие поражения с патологиями, характерными для рассеянного склероза.

Точная природа болезни оставалась неизвестной. Некоторые специалисты полагали, что пациентка страдала от острой формы рассеянного склероза или, что менее вероятно, от острой формы диссеминированного энцефаломиелита. Одной из версий была смерть от острого ангиопатического васкулита.

Кроме прочего, пациентка страдала от других заболеваний. На это указывало распределение поражений и легкая асимметричность участков демиелинизации.

Позднее Шильдер выделил еще два случая заболевания, сопровождающегося сходными симптомами. Патологические признаки диффузного склероза были повторно подтверждены в 1950-х годах, при этом у пациентов присутствовала адренолейкодистрофия и подострый склерозирующий панэнцефалит.

Диффузный склероз получил название болезнь Шильдера из-за сходства с рассеянным склерозом и острым рассеянным энцефаломиелитом.

В настоящее время диффузный склероз определяется как инфекционно-аллергическое заболевание неврологического характера. Проявляется как психическое заболевание с психическими нарушениями, свойственными для шизофрении. Больные испытывают галлюцинации, нарушение зрения, глухоту, паралич и другие симптомы, о которых подробнее в разделе «Симптомы».

Крупные поражения мозга могут появляться в постинфекционном или поствакцинальном периоде при остром рассеянном энцефаломиелите, в некоторых случаях поражение происходят в подкорковых областях. Больные остро реагируют на введение кортикостероидов, что делает болезнь Шильдера фенотипически сходной с острым энцефаломиелитом, патологическая картина которого напоминает рассеянный склероз.

Причины диффузного склероза

По мнению врачей современности, основной причиной диффузного склероза являются вирусы и инфекционные болезни. В частности:

  • вирус гриппа;
  • энтеровирус;
  • корь;
  • эпидемический паротит;
  • краснуха;
  • цитомегаловирус;
  • ветряная оспа;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • вирус простого герпеса;
  • гепатит А;
  • вирус Коксаки;
  • лептоспироз;
  • бета-гемолитические стрептококки;
  • пневмония микоплазматическая.

Вакцины, являющиеся возможными причинами диффузного склероза:

  • от бешенства;
  • от гепатита В;
  • от коклюша;
  • от дифтерии;
  • от кори;
  • от паротита;
  • от краснухи;
  • от ветряной оспы;
  • от пневмококковой инфекции;
  • от гриппа;
  • от японского энцефалита;
  • от полиомиелита.

Возможность возникновения диффузного склероза не означает, что данные вакцины представляют опасность для вакцинируемых пациентов. Однако при противопоказаниях или острых воспалительных процессах необходимо отложить вакцинацию на период, рекомендуемый врачом.

Симптомы диффузного склероза, диагностика

Симптомы диффузного склероза следующие:

  • гемипарез (паралич одной стороны тела);
  • замедленность движений (психомоторная заторможенность);
  • эпилептические приступы;
  • приступы паники;
  • дизартрия;
  • нарушение зрения;
  • нарушение слуха;
  • раздражительность;
  • нарушение памяти;
  • изменение личности (потеря уравновешенности, развитие маний, фобий);
  • потеря осознания себя;
  • полная неспособность реагировать на состояние окружающих;
  • хроническое недоедание, истощение;
  • нарушение функции кишечника;
  • нарушение функции мочевого пузыря;
  • изменение артериального давления;
  • нарушение частоты сердечных сокращений;
  • нарушение дыхательной функции (на поздних стадиях);
  • глухота;
  • слепота;
  • полный паралич.

Для диагностики заболевания применяют следующие тесты:

  • тесты на адренолейкодистрофию;
  • МРТ;
  • КТ;
  • заключение невролога;
  • анализ крови общий, биохимия крови;
  • анализ мочи.

Показана комплексная диагностика, с применением нескольких методов диагностики.

Лечение диффузного склероза

Целью лечения болезни Шильдера является:

  • облегчение симптомов;
  • поддержание функциональных возможностей пациента.

Показаны:

  • физиотерапия;
  • трудовая терапия;
  • питательная поддержка  на поздних стадиях заболевания.

Рекомендованные лекарственные средства:

  • бета-интерферон;
  • кортикостероиды (при хорошей переносимости);
  • иммунодепрессанты.

Прогноз при диффузном склерозе всегда нестабилен и зависит от индивидуальных особенностей пациента. В медицинской литературе встречаются случаи спонтанной ремиссии и значительного улучшения состояния пациентов. Больные с хорошим ответом на лечение кортикостероидами имеют лучший прогноз и самый высокий показатель продолжительности жизни.

В терминальной стадии диффузного склероза пациентам необходима паллиативная помощь и качественное наблюдение медперсонала или членов семьи.

По материалам:
Robert Stanley Rust, Jr, MD, MA; Chief Editor: Niranjan N Singh, MD, DM
National multiple sclerosis society
Wikipedia, the free encyclopedia
© 2005–2016 Radiopaedia.org

Смотрите также:

У нас также читают:

К сведению
Наши партнеры

мужской тренчкот в Бутик.ру

Рак вульвы - читайте всю информацию об онкологических заболеваниях на сайте Европейской клиники.

Форум о пластической хирургии prof-medicina.ru