Болезни крови и кроветворных органов: агранулоцитоз, агранулоцитарная ангина, врожденная нейтропения (синдром Костманна)

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — это редкое заболевание, во время которого костный мозг человека не вырабатывает достаточного количества нейтрофилов, то есть белых кровяных клеток, необходимых для борьбы с инфекциями. Нейтрофилы составляют наибольшую часть белых кровяных клеток в организме. Они являются важной частью иммунной системы человека. Очень часто именно нейтрофилы первыми прибывают на место какой-либо инфекции в организме, там они захватывают и разрушают вредные бактерии.

При агранулоцитозе даже самые незначительные инфекции могут перерасти в серьезные. Слабые микробы или крошечные микроорганизмы, которые, как правило, не причиняют никакого вреда человеку с нормальной иммунной системой, становятся способными вызвать различные заболевания.

Причины агранулоцитоза

Агранулоцитоз может быть врожденным или приобретенным вследствие употребления некоторых лекарств или прохождения лечебных процедур.

Приобретенные формы агранулоцитоза появляются по следующим причинам:

  • прием клозапина и различных антитиреоидных препаратов;
  • воздействие химических веществ, например, инсектицида ДДТ;
  • заболевания, которые влияют на костный мозг, в том числе рак;
  • инфекции;
  • облучение;
  • аутоиммунные заболевания, например системная красная волчанка;
  • пищевые дефициты, в том числе низкий уровень В12 и фолиевой кислоты;
  • последствия пересадки костного мозга;
  • переливание крови;
  • химиотерапия.

Женщины более склонны к развитию агранулоцитоза. Хотя заболевание может наступить в любом возрасте, унаследованные формы проявляются у детей рано, практически всегда в первые месяцы жизни. Приобретенный агранулоцитоз возникает чаще у пожилых людей.

Симптомы агранулоцитоза

Ранние симптомы агранулоцитоза:

  • внезапное повышение температуры;
  • озноб;
  • боль в горле;
  • слабость в конечностях.

В полости рта и десен могут появиться язвы, десны могут кровоточить. Даже без язв слизистая полости рта становится болезненной.

Другие признаки агранулоцитоза:

  • учащение сердечного ритма;
  • низкое кровяное давление;
  • абсцессы кожи;
  • хронические заболевания десен, горла, кожи;
  • лихорадка, температура.

Лечение агранулоцитоза

Если агранулоцитоз — следствие основной болезни, то лечение должно устранять первопричину, а затем её побочные эффекты. Для лечения инфекций могут быть использованы антибиотики или противогрибковые препараты. Если агранулоцитоз — следствие химиотерапии, больному необходимо принимать колониестимулирующий фактор. Это стимулирует костный мозг вырабатывать больше нейтрофилов. Изредка применяется переливание крови.

В тех случаях, когда лечение не помогает, рекомендуется пересадка костного мозга. Она рекомендована больным после 40 лет.

Общие меры профилактики: необходимо избегать контактов с больными, людных мест, а также не контактировать с почвой без защитных средств и тщательно мыть продукты перед едой.

Агранулоцитарная ангина (бактериальный тонзиллит)

Агранулоцитарная ангина (другое название — бактериальный тонзиллит) — это инфекционное заболевание горла. Основной его причиной являются стрептококки и ослабление иммунитета наряду с малым количеством нейтрофилов в крови. Штаммы стрептококков могут обитать в носу и горле человека несколько месяцев (или даже лет) подряд без каких-либо симптомов. Тесты показывают, что около 15% внешне здоровых людей являются носителями стрептококков. Однако такие носители вполне могут передать инфекцию окружающим с более слабым иммунитетом.

Факторы, сопутствующие заболеванию, или его причины, это:

  • перенесенный сильный стресс;
  • длительный грипп;
  • перегрузка иммунной системы в процессе борьбы с другим серьезным заболеванием.

Независимо от причины, вызывающей заболевание, стрептококковые организмы могут начать интенсивно выпускать токсины и вещества, вызывающие воспаление. Это выражается в сильнейшей боли в горле и других симптомах ангины.

В задней части горла располагаются миндалины — эти ткани действуют как фильтры, улавливая микробы, которые могли бы сразу вызвать инфекцию дыхательных путей. Миндалины также производят антитела для борьбы с инфекцией. Но иногда сами миндалины инфицируются. Это состояние медики называют тонзиллитом или ангиной. Агранулоцитарная ангина встречается довольно редко по отношению к другим видам ангин. Кроме стрептококков провокаторами этого заболевания могут быть аденовирусы, вирусы гриппа, вирус Эпштейна-Барр, энтеровирусы и вирус простого герпеса.

Симптомы агранулоцитарной ангины

Основные симптомы агранулоцитарной ангины:

  • покраснение миндалин;
  • чувствительность и болезненность горла;
  • белый или желтый налет на миндалинах;
  • появление язв, волдырей на слизистой горла;
  • охриплость, потеря голоса;
  • головная боль;
  • потеря аппетита;
  • боль в ушах;
  • опухание лимфатических узлов в области шеи;
  • неприятный запах изо рта.

У детей к перечисленным симптомам могут добавиться тошнота, рвота, боль в животе.

Лечение агранулоцитарной ангины

Чтобы установить фактор, давший толчок началу агранулоцитарной ангины, врач выполняет экспресс-тест на стрептококк или берет бакпосев из носа и зева. Обычно самое эффективное лечение обеспечивает прием антибиотиков. Если инфекция вошла в острую фазу, антибиотики могут быть назначены без предварительных тестов на стрептококк. В некоторых случаях требуется два курса антибиотиков, чтобы устранить проблему. После окончания курса пациент еще раз сдает тест на стрептококки.

Профилактические меры: укрепление иммунитета любыми средствами, например, приемом витаминов, отвара шиповника и других природных иммуномодуляторов, таких как эхинацея, алоэ.

Детский генетический агранулоцитоз (синдром Костманна, наследственная нейтропения)

Врожденная нейтропения или детский генетический агранулоцитоз — это заболевание, которое известно в медицинском мире под названием синдром Костманна. Представляет собой редкий тип нейтропении, присутствующий у человека с рождения.

Врожденная нейтропения может принимать очень тяжелые формы, и нейтрофилы часто полностью отсутствуют в крови пациентов на момент постановки диагноза. Нейтрофилы редко полностью созревают в клетках, способных бороться с инфекцией, поэтому практически любая инфекция представляет угрозу для организма. Больные страдают от тяжелых бактериальных инфекций, пневмонии, абсцессов кожи или отита среднего уха, причем, все эти заболевания поражают детей раннего возраста — несколько месяцев от рождения.

Для получения точного диагноза применяется пункция костного мозга, анализ крови, цитогенетическая оценка клеток.

Симптомы детского генетического агранулоцитоза

Многочисленные симптомы детского генетического агранулоцитоза достаточно болезненны. Самые распространенные это:

  • воспаление ранки пупка (омфалит);
  • воспаление десен, стоматит;
  • появление гнойников, фурункулов;
  • воспаление пазух носа, фолликулов волос;
  • заболевание носа, ушей, горла;
  • кровотечение из десен;
  • воспаленные и болезненные лимфатические узлы;
  • диарея;
  • воспаление подкожной клетчатки, отеки, болезненность поверхности тела.

Новорожденные с какими-либо симптомами из названных выше, ведут себя беспокойно, плачут, отказываются от груди или молочных смесей, плохо набирают вес. Заболевание может приводить к появлению неконтролируемых осложнений, таких как раковые заболевания, и даже летальному исходу, поэтому своевременность лечения и постановки диагноза крайне важна.

Лечение детского генетического агранулоцитоза

Лечение аналогично лечению агранулоцитоза и заключается в приеме антибиотиков и противомикробных средств, моноцитарного колониестимулирующего фактора. Этот препарат способствует образованию достаточного количества нейтрофилов и гранулоцитов. Пересадка костного мозга осуществляется при наличии подходящего донора, не обязательно родственного, однако этот вид лечения наиболее дорогой.

Источники статьи:
http://www.healthline.com
https://my.clevelandclinic.org
http://www.webmd.boots.com
http://www.webmd.com
https://depts.washington.edu
https://en.wikipedia.org

По материалам:
Cleveland Clinic © 1995-2014
© 2005 - 2015 Healthline Networks, Inc.
©2009-2015 WebMD UK
depts.washington.edu (The Severe Chronic Neutropenia International Registry — SCNIR)

Смотрите также:

У нас также читают: