Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром. Эндомиокардиальный фиброз (эндокардит Леффлера)

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — это заболевание, для которого характерно устойчиво высокое количество эозинофилов (более 1500/mm3) в крови в течение как минимум шести месяцев без какой-либо определенной причины. В заболевание вовлекается сердце либо нервная система, костный мозг.

Эндомиокардиальная эозинофильная болезнь диагностируется после исключения клональной эозинофилии и реактивной эозинофилии, возникающей как ответ на инфекцию, аутоиммунное заболевание, атопию, гипоадренализм, тропическую эозинофилию. Существует определенное сходство данного заболевания с хронической эозинофильной лейкемией — в наборе генетических дефектов и некоторых характеристиках клинической картины.

Без лечения гиперэозинофильный синдром является прогрессивно фатальным заболеванием.

Эндомиокардиальный тропический фиброз (эндокардит Леффлера) – развитие, причины, диагностика

Существует две формы гиперэозинофильного синдрома:

  • эндомиокардиальный фиброз;
  • эндокардит Леффлера.

Эндомиокардиальный фиброз известен также как болезнь Девиса, часто встречается в тропических регионах. Эндокардит Леффлера не имеет никакой географической предрасположенности.

Впервые заболевание было описано в 1936 году и получило название по фамилии ученого, сделавшего открытие. В описании заболевания упоминалась тенденция к фиброзу миокарда, клинические проявления тромбоэмболии и острая сердечная недостаточность.

Эндокардит Леффлера, или эндомиокардиальный тропический фиброз, относится к ограничительным кардиомиопатиям и определяется как заболевание сердечной мышцы, которое приводит к нарушению наполнения желудочков с сохранением нормального или уменьшением диастолического объема одного или обоих желудочков. Систолическая функция сердца и толщина стенки может оставаться нормальной, особенно на ранних стадиях заболевания.

Леффлера, это:

  • гиперэозинофильный синдром;
  • эозинофильный лейкоз;
  • карцинома;
  • лимфома;
  • реакция на медикаменты или укусы паразитов.

Заболевание развивается, проходя несколько стадий: некротический, тромбический и фиброзный этап развития.

Причины эндокардита Леффлера

В настоящее время большинство специалистов придерживаются мнения, что причиной эндокардита Леффлера является некий иммунологический процесс, протекающий в организме человека. В прошлом причинами данного заболевания называли плохое питание и наличие в организме глистных инвазий. Обширное поражение тканей паразитами и неправильное питание — норма жизни населения в тропических регионах, поэтому медики не исключали возможности развития эндокардита как реакции на токсические вещества, выделяемые паразитами. У детей эндомиокардиальный тропический фиброз нередко был связан с вирусом паротита.

Наиболее важным методом диагностики эозинофильной болезни сердца является анализ крови. Тревожным показателем является количество эозинофилов, превышающее показатель 1,5 ? 109/л. В некоторых мазках эозинофилы могут казаться нормальными внешне, однако имеют морфологические аномалии, такие как снижение общего числа и размера гранул. Примерно у половины пациентов с данным заболеванием развивается анемия. Визуальные исследования, например рентгенограмма или КТ, могут установить, есть ли у пациента плевральный выпот, фиброз тканей сердца.

Стадии и симптомы эндокардита Леффлера

Поскольку заболевание воздействует на многие органы, а не только на сердце, симптомы его могут быть весьма разнообразными. Однако наиболее часто пациенты жалуются на:

  • кардиомиопатию;
  • поражения кожи;
  • тромбоэмболию;
  • легочные заболевания;
  • невропатию;
  • гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки).

Кроме того, при детальном кардиологическом обследовании становится очевидным уменьшение размеров желудочков сердца.

Симптомы эндокардита Леффлера различаются в зависимости от стадии заболевания. Всего их существует три: некротический, тромбический и фиброзный этап.

Некротический этап (ранняя стадия)

Симптомы:

  • лихорадка;
  • усиленное потоотделение;
  • боли в груди;
  • лимфаденопатия;
  • спленомегалия;
  • острый кардит;
  • анорексия, потеря веса;
  • кашель;
  • выделение легочного инфильтрата;
  • внешние поражения сетчатки;
  • регургитация сердечных клапанов;
  • бивентрикулярная недостаточность;
  • полиморфная желудочковая тахикардия.

Тромбический этап

Симптомы:

  • кровоизлияние в селезенку;
  • ишемия миокарда;
  • церебральные нарушения.

Фиброзный этап (поздняя стадия)

  • клапанная регургитация;
  • правосторонняя и левосторонняя сердечная недостаточность.

Основной особенностью эндомиокардиального фиброза является фиброз внутреннего слоя полости сердца (эндокарда). Это означает, что нормальный эндокард замещается плотной, отечной, неупругой тканью. Фиброзные поражения могут иметь толщину более 1 см.

Фиброз часто влияет на сердце, вызывая асимметрию. Этот процесс может касаться одного или нескольких участков сердца: верхнего желудочка, задней стенки левого желудочка, клапанов, волокнистых хорд, соединяющих клапаны и желудочки, а также трехстворчатого клапана.

Если преобладает фиброз левого желудочка, то кровоток с правой стороны сердца уменьшается, вызывая регургитацию. Этот процесс может привести к легочной венозной гипертензии и расширению левого желудочка. Общими симптомами для всех стадий являются такие состояния:

  • одышка;
  • аритмия;
  • отеки ног, лица;
  • увеличение печени и селезенки;
  • накопление жидкости в брюшной полости (асцит).

На фиброзном этапе могут присутствовать также петехиальные кровоизлияния и предвестники инсульта или даже наступает инсульт.

Лечение эндокардита Леффлера

Ответ организма на лечение, как правило, плохой. Больным с тяжелыми симптомами показано хирургическое лечение. Однако подобные процедуры связаны с большим риском. Смертность в результате хирургического вмешательства составляет порядка 20%. При операции фиброзную часть эндокарда извлекают. Кроме того, может проводиться ремонт или замена митрального и трехстворчатого клапана (или обоих).

Медикаментозные методы лечения направлены на снижение уровня эозинофилов и предотвращение дальнейшего повреждения органов.

Показаны кортикостероиды, такие как преднизон, и противоопухолевые препараты. Изредка проводится спленэктомия, позволяющая уменьшить боль, вызванную увеличением селезенки.

Последующий уход является жизненно важным для пациента. Необходимо регулярно проводить диагностику работы сердца и внутренних органов. В настоящее время ведутся исследования по созданию эффективных препаратов от эозинофилии, однако официально утвержденных препаратов пока нет.

Источники статьи:
http://www.orpha.net
http://rarediseases.org
http://emedicine.medscape.com
http://emedicine.medscape.com
https://en.wikipedia.org

По материалам:
Wikipedia, the free encyclopedia
Orphanet version 4.16.0.
NORD — Lori A Blauwet, MD, Associate Professor of Medicine,
Division of Cardiovascular Diseases, Mayo Clinic, Rochester.
Ali A Sovari, MD, FACP; Chief Editor: Henry H Ooi, MD, MRCPI.
Sohail A Hassan, MD; Chief Editor: Richard A Lange, MD, MBA.

Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Месяц рождения поможет узнать грозит ли вам шизофрения
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Сколько картофеля фри можно съесть без вреда для здоровья?
Как уберечь себя от гипертонии?
Как уберечь себя от гипертонии?
Лучший способ бросить курить
Лучший способ бросить курить
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Гомеопатия — надо ли ее запрещать?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?
Аптечная конопля (марихуана) — благо или беда?

Смотрите также:

У нас также читают:

Загрузка...
Загрузка...