Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром. Эндомиокардиальный фиброз (эндокардит Леффлера)

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — это заболевание, для которого характерно устойчиво высокое количество эозинофилов (более 1500/mm3) в крови в течение как минимум шести месяцев без какой-либо определенной причины. В заболевание вовлекается сердце либо нервная система, костный мозг.

Эндомиокардиальная эозинофильная болезнь диагностируется после исключения клональной эозинофилии и реактивной эозинофилии, возникающей как ответ на инфекцию, аутоиммунное заболевание, атопию, гипоадренализм, тропическую эозинофилию. Существует определенное сходство данного заболевания с хронической эозинофильной лейкемией — в наборе генетических дефектов и некоторых характеристиках клинической картины.

Без лечения гиперэозинофильный синдром является прогрессивно фатальным заболеванием.

Эндомиокардиальный тропический фиброз (эндокардит Леффлера) – развитие, причины, диагностика

Существует две формы гиперэозинофильного синдрома:

  • эндомиокардиальный фиброз;
  • эндокардит Леффлера.

Эндомиокардиальный фиброз известен также как болезнь Девиса, часто встречается в тропических регионах. Эндокардит Леффлера не имеет никакой географической предрасположенности.

Впервые заболевание было описано в 1936 году и получило название по фамилии ученого, сделавшего открытие. В описании заболевания упоминалась тенденция к фиброзу миокарда, клинические проявления тромбоэмболии и острая сердечная недостаточность.

Эндокардит Леффлера, или эндомиокардиальный тропический фиброз, относится к ограничительным кардиомиопатиям и определяется как заболевание сердечной мышцы, которое приводит к нарушению наполнения желудочков с сохранением нормального или уменьшением диастолического объема одного или обоих желудочков. Систолическая функция сердца и толщина стенки может оставаться нормальной, особенно на ранних стадиях заболевания.

Леффлера, это:

  • гиперэозинофильный синдром;
  • эозинофильный лейкоз;
  • карцинома;
  • лимфома;
  • реакция на медикаменты или укусы паразитов.

Заболевание развивается, проходя несколько стадий: некротический, тромбический и фиброзный этап развития.

Причины эндокардита Леффлера

В настоящее время большинство специалистов придерживаются мнения, что причиной эндокардита Леффлера является некий иммунологический процесс, протекающий в организме человека. В прошлом причинами данного заболевания называли плохое питание и наличие в организме глистных инвазий. Обширное поражение тканей паразитами и неправильное питание — норма жизни населения в тропических регионах, поэтому медики не исключали возможности развития эндокардита как реакции на токсические вещества, выделяемые паразитами. У детей эндомиокардиальный тропический фиброз нередко был связан с вирусом паротита.

Наиболее важным методом диагностики эозинофильной болезни сердца является анализ крови. Тревожным показателем является количество эозинофилов, превышающее показатель 1,5 ? 109/л. В некоторых мазках эозинофилы могут казаться нормальными внешне, однако имеют морфологические аномалии, такие как снижение общего числа и размера гранул. Примерно у половины пациентов с данным заболеванием развивается анемия. Визуальные исследования, например рентгенограмма или КТ, могут установить, есть ли у пациента плевральный выпот, фиброз тканей сердца.

Стадии и симптомы эндокардита Леффлера

Поскольку заболевание воздействует на многие органы, а не только на сердце, симптомы его могут быть весьма разнообразными. Однако наиболее часто пациенты жалуются на:

  • кардиомиопатию;
  • поражения кожи;
  • тромбоэмболию;
  • легочные заболевания;
  • невропатию;
  • гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки).

Кроме того, при детальном кардиологическом обследовании становится очевидным уменьшение размеров желудочков сердца.

Симптомы эндокардита Леффлера различаются в зависимости от стадии заболевания. Всего их существует три: некротический, тромбический и фиброзный этап.

Некротический этап (ранняя стадия)

Симптомы:

  • лихорадка;
  • усиленное потоотделение;
  • боли в груди;
  • лимфаденопатия;
  • спленомегалия;
  • острый кардит;
  • анорексия, потеря веса;
  • кашель;
  • выделение легочного инфильтрата;
  • внешние поражения сетчатки;
  • регургитация сердечных клапанов;
  • бивентрикулярная недостаточность;
  • полиморфная желудочковая тахикардия.

Тромбический этап

Симптомы:

  • кровоизлияние в селезенку;
  • ишемия миокарда;
  • церебральные нарушения.

Фиброзный этап (поздняя стадия)

  • клапанная регургитация;
  • правосторонняя и левосторонняя сердечная недостаточность.

Основной особенностью эндомиокардиального фиброза является фиброз внутреннего слоя полости сердца (эндокарда). Это означает, что нормальный эндокард замещается плотной, отечной, неупругой тканью. Фиброзные поражения могут иметь толщину более 1 см.

Фиброз часто влияет на сердце, вызывая асимметрию. Этот процесс может касаться одного или нескольких участков сердца: верхнего желудочка, задней стенки левого желудочка, клапанов, волокнистых хорд, соединяющих клапаны и желудочки, а также трехстворчатого клапана.

Если преобладает фиброз левого желудочка, то кровоток с правой стороны сердца уменьшается, вызывая регургитацию. Этот процесс может привести к легочной венозной гипертензии и расширению левого желудочка. Общими симптомами для всех стадий являются такие состояния:

  • одышка;
  • аритмия;
  • отеки ног, лица;
  • увеличение печени и селезенки;
  • накопление жидкости в брюшной полости (асцит).

На фиброзном этапе могут присутствовать также петехиальные кровоизлияния и предвестники инсульта или даже наступает инсульт.

Лечение эндокардита Леффлера

Ответ организма на лечение, как правило, плохой. Больным с тяжелыми симптомами показано хирургическое лечение. Однако подобные процедуры связаны с большим риском. Смертность в результате хирургического вмешательства составляет порядка 20%. При операции фиброзную часть эндокарда извлекают. Кроме того, может проводиться ремонт или замена митрального и трехстворчатого клапана (или обоих).

Медикаментозные методы лечения направлены на снижение уровня эозинофилов и предотвращение дальнейшего повреждения органов.

Показаны кортикостероиды, такие как преднизон, и противоопухолевые препараты. Изредка проводится спленэктомия, позволяющая уменьшить боль, вызванную увеличением селезенки.

Последующий уход является жизненно важным для пациента. Необходимо регулярно проводить диагностику работы сердца и внутренних органов. В настоящее время ведутся исследования по созданию эффективных препаратов от эозинофилии, однако официально утвержденных препаратов пока нет.

Источники статьи:
http://www.orpha.net
http://rarediseases.org
http://emedicine.medscape.com
http://emedicine.medscape.com
https://en.wikipedia.org

По материалам:
Wikipedia, the free encyclopedia
Orphanet version 4.16.0.
NORD — Lori A Blauwet, MD, Associate Professor of Medicine,
Division of Cardiovascular Diseases, Mayo Clinic, Rochester.
Ali A Sovari, MD, FACP; Chief Editor: Henry H Ooi, MD, MRCPI.
Sohail A Hassan, MD; Chief Editor: Richard A Lange, MD, MBA.

please wait...

Смотрите также:

У нас также читают: