Избирательный (селективный) дефицит иммуноглобулина G

Основной тип иммуноглобулина (Ig) в крови человека — это иммуноглобулин G. Это второй самый распространенный из циркулирующих белков, он содержит долговременные защитные антитела против множества инфекционных агентов.

• Классификация иммуноглобулинов. Свойства подклассов иммуноглобулина G. Развитие дефицита иммуноглобулина G
• Причины дефицита иммуноглобулина G
• Симптомы дефицита иммуноглобулина G
• Методы лечения дефицита иммуноглобулина G

Иммуноглобулин G представляет собой комбинацию из четырех слегка отличающихся типов IgG более низкого подкласса, а именно: IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4.

Когда уровни одного или нескольких из этих подклассов остаются длительное время низкими, но общий показатель иммуноглобулина G в норме, речь идет о дефиците подкласса иммуноглобулина. Ошибочный диагноз дефицита подкласса IgG в качестве причины предполагаемого иммунодефицита является довольно распространенным, и это часто приводит к ненужной долгосрочной иммуноглобулин-заместительной терапии.

Классификация иммуноглобулинов. Свойства подклассов иммуноглобулина G. Развитие дефицита иммуноглобулина G

Антитела человеческого организма также называют иммуноглобулинами. Существует пять типов или классов иммуноглобулинов: IgG, IgA, IgM, IgD и IgE. Большинство антител содержатся в крови и жидкости, которая окружает ткани и клетки организма, и относятся к классу G. Наравне с тем, что все подклассы иммуноглобулина G содержат антитела к компонентам многих болезнетворных бактерий и вирусов, каждый подкласс необходим еще и для различных функций защиты организма от инфекций. Например, подклассы IgG1 и IgG3 богаты антителами против токсинов, вырабатываемых дифтерийными и столбнячными бактериями, а также антителами против белков вирусов.

IgG2 антитела работают преимущественно против полисахаридного покрытия определенных болезнетворных бактерий (таких как пневмококк и гемофильная палочка).

Иммуноглобулин G в крови распределен согласно такому процентному соотношению:

• 60-70% IgG1;
• 20-30% IgG2;
• 5-8% IgG3;
• 1-3% IgG4.

Количество различных подклассов иммуноглобулина G, присутствующих в кровотоке, изменяется с возрастом. Например, IgG1 и IgG3 у человека доходят до нормального уровня в возрасте 5-7 лет, а количество IgG2 и IgG4 растет медленнее, доходя до взрослого уровня, когда ребенку исполняется 10 лет. У маленьких детей способность применять IgG2 антитела к полисахаридной оболочке бактерий развивается медленнее, чем способность вырабатывать антитела к белкам.

Недостаток одного подкласса иммуноглобулина G может повлечь за собой нарушение процентного соотношения другого подкласса.

Всем пациентам с дефицитом иммуноглобулина G необходимо создание обширной диагностической картины, в том числе малое количество антител в ответ на вакцинацию. Точность диагностики важна, чтобы избежать ошибочной иммуноглобулин-заместительной терапии.

Причины дефицита иммуноглобулина G

Генетические причины дефицита иммуноглобулина G весьма сложны. По наиболее общепринятой этиологической теории генетические причины могут быть следующими:

• недостаточное количество цитокинов в клетках;
• нарушение механизма коммутации изотипа и терминальной дифференциации В-клеток;
• другие физиологические или патологические особенности.

Другие причины это:

• интенсивные упражнения или чрезмерное физическое напряжение;
• низкие уровни IgG, IgA и лимфоцитов;
• пониженная активность естественных клеток-киллеров.

Чрезмерные физические нагрузки приводят к переохлаждению и пересыханию слизистой дыхательных путей и способствуют более быстрому проникновению в бронхи загрязненного воздуха. Переохлаждение и пересыхание повышают вязкость слизи, в результате чего снижается клиренс микрочастиц, ухудшающих функцию В-клеток слизистой. Таким образом, понижается секреция местных антител.

Курение

Высокая концентрация токсинов в сигаретном дыме является основной причиной тяжелой симптоматической картины у пациентов с хроническим бронхитом. Дефицит иммуноглобулина G нередко является вторичным фактором в этиологии этого заболевания.

Процесс старения

В настоящее время уже установлена взаимосвязь иммунной функции и процесса старения. Чем старше человек, тем слабее его иммунитет. С возрастом снижается концентрация сыворотки иммуноглобулина в крови, а также концентрация сывороточных антител по отношению к бактериальным антигенам. Функция Т-клеток у пожилых людей зачастую подавлена или слишком слаба.

Симптомы дефицита иммуноглобулина G

• заложенность носа;
• слезотечение;
• кашель сухой или продуктивный;
• чувство першения в горле;
• одышка при нагрузках;
• боль в горле, увеличение миндалин;
• воспалительные заболевание легких, бронхов, трахеи;
• склонность к ангинам;
• ушные инфекции (воспаление, сильная боль в ушах при глотании и зевании и в состоянии покоя);
• образование рубцов на тканях дыхательных путей и легких.

Рубцы повреждают нежную поверхность слизистой, что влияет на процесс дыхания. Оно может стать тяжелым, прерывистым, свистящим, хриплым.

Как правило, больные с дефицитом иммуноглобулина подвержены пневмонии. Вакцинация против гриппа тоже оказывается неэффективной для таких категорий больных и не предохраняет их от заражения этой инфекцией.

Методы лечения дефицита иммуноглобулина G

Поскольку основной проблемой пациентов с дефицитом иммуноглобулина G являются периодические или хронические инфекции уха, придаточных пазух носа и легких, таким больным необходимо комплексное лечение, способное предотвратить необратимые повреждения, приводящие к потере или частичной утрате слуха и осложняющие функцию легких. Пациента необходимо поощрять вести нормальную жизнь: ходить в школу или на работу, не испытывая страха из-за своего статуса.

Основой лечения является правильное употребление антибиотиков, обязательное для лечения и профилактики инфекций. Тип и тяжесть инфекции, как правило, определяет тип используемых антибиотиков, как и продолжительность лечения. Дополнительная иммунизация пневмококковой вакциной может быть использована для повышения иммунитета.

Заместительная терапия иммуноглобулинами является вариантом лечения для пациентов с классическими симптомами дефицита иммуноглобулина G. Этой категории больных обычно не помогают антибиотики. Решение о начале заместительной терапии должно обсуждаться с врачом. Для комплексного диагноза необходимы лабораторные исследования, доказывающие устойчиво-низкие уровни всех или нескольких подклассов иммуноглобулина G, отсутствие ответа антител к вакцинам, а также результаты анализов на бактериальные инфекции и свидетельство неэффективного лечения антибиотиками.

С возрастом многие дети «перерастают» дефициты подклассов IgG, поэтому по мере взросления ребенка необходимо провести повторную диагностику.

Пациентов с частыми инфекциями и стойким дефицитом подклассов IgG лечат при помощи антибиотикотерапии, вакцинации и заместительной терапии.