Синдром Россолимо-Мелькерссона

• Причины и симптомы синдрома Россолимо-Мелькерссона
• Диагностика и лечение синдрома Россолимо-Мелькерссона

Синдром Россолимо-Мелькерссона, также известен как синдром Мишера-Мелькерссона-Розенталя – это редкое неврологическое расстройство, характеризующееся рецидивирующим параличом лица, сильным отеком губ и появлением складок и бороздок на языке (так называемый, складчатый язык).

Болезнь начинает проявляться в детстве или в раннем подростковом возрасте. Перерывы между первыми атаками составлять от нескольких дней до нескольких лет. С возрастом отек губ усиливается, становясь хроническим. Губа может стать твердой, покрыться трещинками и приобрести красновато-коричневый оттенок.

Причины и симптомы синдрома Россолимо-Мелькерссона

Причина синдрома Россолимо-Мелькерссона остается неизвестной, однако существует мнение, что болезнь передается по наследству. Раньше считалось, что синдром проявляется только у белого населения. Ошибка была допущена из-за того, подобные случаи могли быть зафиксированы только в странах со сравнительно развитой медициной. Позже врачам удалось описать единичные случаи развития синдрома Россолимо-Милькерссона в Южной Африке, на Ближнем Востоке, в Азии и Японии. Также была замечена статистически необъяснимая распространенность синдрома среди населения Боливии. Болезнь поражает как мужчин, так и женщин.

Считается, что она может быть одним из симптомов болезни Крона или саркоидоза.

Главным симптомом синдрома Россолимо-Мелькерссона является приступообразное гранулематозное воспаление мягких тканей губ, в результате чего последние могут увеличиваться в два-три раза. В редких случаях отек распространяется на ткани щек, век и даже кожу головы. Опухшие губы могут потрескаться и приобрести красновато-коричневый оттенок. Ранее мы уже писали, что первые признаки развития болезни проявляются в детском или подростковом возрасте.

Еще одним симптомом синдрома Россолимо-Мелькерссона является паралич лица – он наблюдается примерно у 30% пациентов. Паралич может быть как односторонним, так и двусторонним. В некоторых случаях, он развивается не на той стороне, что пострадала от отека. Как правило, лицевой паралич не сопровождает первые приступы болезни, а проявляется немного позже. Со временем он может стать хроническим.

Третий симптом синдрома Россолимо-Милькерссона – так называемый складчатый язык. Несмотря на то, что эта врожденная патология не является редкостью, у людей с синдромом Россолимо-Милькерссона она встречается гораздо чаще.

Таким образом, присутствие всех трех симптомов позволяет с уверенностью диагностировать синдром Россолимо-Мелькерссона.

Диагностика и лечение синдрома Россолимо-Мелькерссона

Если главный симптом синдрома Россолимо-Мелькерссона, а именно отек губ, является невыраженным, при этом у пациента присутствует паралич лица, его состояние может быть ошибочно диагностировано как паралич Белла.

С возрастом выраженность симптомов усиливается, отек становится более очевидным и продолжительным, что позволяет врачу диагностировать синдром Россолимо-Милькерссона.

Диагностика болезни состоит в исключении других состояний и неврологических расстройств, способных вызвать похожие симптомы. В первую очередь речь идет о саркоидозе, который представляет непосредственную опасность для жизни человека и требует немедленного лечения.

Дифференциальная диагностика включает аллергию, атопию, ангионевротический отек, бактериальные и вирусные инфекции, способные вызвать отек и паралич лица, красную волчанку, дерматомиозит, проказу и розацеа. Если все вышеперечисленные болезни, расстройства и состояния были исключены, врач может диагностировать синдром Россолимо-Мелькерссона.

Лечение синдрома Россолимо-Мелькерссона усложняется из-за неясного происхождения болезни. Как правило, предлагаемые врачами методы ограничиваются приемом кортикостероидов, позволяющих снять отек губ. Клинический успех этого метода является временным.

Известны случаи успешного применения антибиотиков, которые объясняются их противовоспалительной и иммуномодулирующей функцией.

Хирургический подход к лечению синдрома Россолимо-Мелькерссона рекомендован только при тяжелой деформации пораженной губы. При этом сохраняется риск потери чувствительности на прооперированной губе, а вероятность рецидива оценивается как достаточно высокая.

Синдром Россолимо-Мелькерссона относится к неизлечимым состояниям.