Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром, эндомиокардиальный фиброз (эндокардит Леффлера)

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — это заболевание, для которого характерно устойчиво высокое количество эозинофилов (более 1500/mm3) в крови в течение как минимум шести месяцев без какой-либо определенной причины.

В заболевание вовлекается сердце либо нервная система, костный мозг.

• Эндомиокардиальный тропический фиброз (эндокардит Леффлера) – развитие, причины, диагностика
• Стадии и симптомы эндокардита Леффлера
• Лечение эндокардита Леффлера

Эндомиокардиальная эозинофильная болезнь диагностируется после исключения клональной эозинофилии и реактивной эозинофилии, возникающей как ответ на инфекцию, аутоиммунное заболевание, атопию, гипоадренализм, тропическую эозинофилию. Существует определенное сходство данного заболевания с хронической эозинофильной лейкемией — в наборе генетических дефектов и некоторых характеристиках клинической картины.

Без лечения гиперэозинофильный синдром является прогрессивно фатальным заболеванием.

Эндомиокардиальный тропический фиброз (эндокардит Леффлера) – развитие, причины, диагностика

Существует две формы гиперэозинофильного синдрома:

• эндомиокардиальный фиброз;
• эндокардит Леффлера.

Эндомиокардиальный фиброз известен также как болезнь Девиса, часто встречается в тропических регионах. Эндокардит Леффлера не имеет никакой географической предрасположенности.

Впервые заболевание было описано в 1936 году и получило название по фамилии ученого, сделавшего открытие. В описании заболевания упоминалась тенденция к фиброзу миокарда, клинические проявления тромбоэмболии и острая сердечная недостаточность.

Эндокардит Леффлера, или эндомиокардиальный тропический фиброз, относится к ограничительным кардиомиопатиям и определяется как заболевание сердечной мышцы, которое приводит к нарушению наполнения желудочков с сохранением нормального или уменьшением диастолического объема одного или обоих желудочков. Систолическая функция сердца и толщина стенки может оставаться нормальной, особенно на ранних стадиях заболевания.

Леффлера, это:

• гиперэозинофильный синдром;
• эозинофильный лейкоз;
• карцинома;
• лимфома;
• реакция на медикаменты или укусы паразитов.

Заболевание развивается, проходя несколько стадий: некротический, тромбический и фиброзный этап развития.

Причины эндокардита Леффлера

В настоящее время большинство специалистов придерживаются мнения, что причиной эндокардита Леффлера является некий иммунологический процесс, протекающий в организме человека. В прошлом причинами данного заболевания называли плохое питание и наличие в организме глистных инвазий. Обширное поражение тканей паразитами и неправильное питание — норма жизни населения в тропических регионах, поэтому медики не исключали возможности развития эндокардита как реакции на токсические вещества, выделяемые паразитами. У детей эндомиокардиальный тропический фиброз нередко был связан с вирусом паротита.

Наиболее важным методом диагностики эозинофильной болезни сердца является анализ крови. Тревожным показателем является количество эозинофилов, превышающее показатель 1,5 ? 109/л. В некоторых мазках эозинофилы могут казаться нормальными внешне, однако имеют морфологические аномалии, такие как снижение общего числа и размера гранул. Примерно у половины пациентов с данным заболеванием развивается анемия. Визуальные исследования, например рентгенограмма или КТ, могут установить, есть ли у пациента плевральный выпот, фиброз тканей сердца.

Стадии и симптомы эндокардита Леффлера

Поскольку заболевание воздействует на многие органы, а не только на сердце, симптомы его могут быть весьма разнообразными. Однако наиболее часто пациенты жалуются на:

• кардиомиопатию;
• поражения кожи;
• тромбоэмболию;
• легочные заболевания;
• невропатию;
• гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки).

Кроме того, при детальном кардиологическом обследовании становится очевидным уменьшение размеров желудочков сердца.

Симптомы эндокардита Леффлера различаются в зависимости от стадии заболевания. Всего их существует три: некротический, тромбический и фиброзный этап.

Некротический этап (ранняя стадия)

Симптомы:

• лихорадка;
• усиленное потоотделение;
• боли в груди;
• лимфаденопатия;
• спленомегалия;
• острый кардит;
• анорексия, потеря веса;
• кашель;
• выделение легочного инфильтрата;
• внешние поражения сетчатки;
• регургитация сердечных клапанов;
• бивентрикулярная недостаточность;
• полиморфная желудочковая тахикардия.

Тромбический этап

Симптомы:

• кровоизлияние в селезенку;
• ишемия миокарда;
• церебральные нарушения.

Фиброзный этап (поздняя стадия)

• клапанная регургитация;
• правосторонняя и левосторонняя сердечная недостаточность.

Основной особенностью эндомиокардиального фиброза является фиброз внутреннего слоя полости сердца (эндокарда). Это означает, что нормальный эндокард замещается плотной, отечной, неупругой тканью. Фиброзные поражения могут иметь толщину более 1 см.

Фиброз часто влияет на сердце, вызывая асимметрию. Этот процесс может касаться одного или нескольких участков сердца: верхнего желудочка, задней стенки левого желудочка, клапанов, волокнистых хорд, соединяющих клапаны и желудочки, а также трехстворчатого клапана.

Если преобладает фиброз левого желудочка, то кровоток с правой стороны сердца уменьшается, вызывая регургитацию. Этот процесс может привести к легочной венозной гипертензии и расширению левого желудочка. Общими симптомами для всех стадий являются такие состояния:

• одышка;
• аритмия;
• отеки ног, лица;
• увеличение печени и селезенки;
• накопление жидкости в брюшной полости (асцит).

На фиброзном этапе могут присутствовать также петехиальные кровоизлияния и предвестники инсульта или даже наступает инсульт.

Лечение эндокардита Леффлера

Ответ организма на лечение, как правило, плохой. Больным с тяжелыми симптомами показано хирургическое лечение. Однако подобные процедуры связаны с большим риском. Смертность в результате хирургического вмешательства составляет порядка 20%. При операции фиброзную часть эндокарда извлекают. Кроме того, может проводиться ремонт или замена митрального и трехстворчатого клапана (или обоих).

Медикаментозные методы лечения направлены на снижение уровня эозинофилов и предотвращение дальнейшего повреждения органов.

Показаны кортикостероиды, такие как преднизон, и противоопухолевые препараты. Изредка проводится спленэктомия, позволяющая уменьшить боль, вызванную увеличением селезенки.

Последующий уход является жизненно важным для пациента. Необходимо регулярно проводить диагностику работы сердца и внутренних органов. В настоящее время ведутся исследования по созданию эффективных препаратов от эозинофилии, однако официально утвержденных препаратов пока нет.