Саркома Капоши

Саркома Капоши (СК) является раковой опухолью соединительной ткани. Причиной появления СК является вирус герпеса человека. В настоящее время данный вирус называется ассоциированным с саркомой вирусом герпеса Капоши (KSHV).

Злокачественные поражения характеризуются опухолевыми клетками и аномально растущими кровеносными сосудами.

Саркома Капоши была названа в честь венгерского дерматолога Морица Капоши, открывшего этот вид рака в 1872 году. Последовательность вирусного гена, тем не менее, была определена лишь в 1995-1996 годах.

Саркома Капоши отличается от других злокачественных новообразований тем, что два и более равновалентных новообразования могут одновременно начать расти на различных участках тела. Существует два других вида злокачественных опухолей, связанных с ассоциированным с саркомой Капоши вирусом герпеса – это первичная эффузионная лимфома и многоцентровая болезнь Кастельмана.

Саркома Капоши в основном появляется у ВИЧ-инфицированных людей или у пожилых людей африканского, еврейского и средиземноморского происхождения. Причины такого географического распределения ученым до сих пор неизвестны. Небольшое количество случаев заболевания приходится также на пациентов, принимающих антидепрессанты или перенесших трансплантацию органов.

На пике увеличения заболеваемости СПИДом в 1980-х годах возросло и число случаев саркомы Капоши. Однако повсеместное применение антиретровирусной терапии снизило этот показатель. Однако в африканских странах, например в Зимбабве, СК является наиболее пиковой формой рака.

Интересно, что ассоциированный с саркомой вирус герпеса (KSHV) чаще поражает мужчин, чем женщин. Кроме того, наблюдается наследственная передача KSHV через несколько поколений.

Факторы риска заболевания саркомой Капоши

• Принадлежность к мужскому полу;
• национальность (кавказская, население Средиземноморья, Ближнего востока или Африки);
• гомосексуализм;
• иммунодефицит;
• супружество с носителем вируса герпеса 8 типа;
• курение;
• диабет;
• прием оральных кортикостероидов.

Виды саркомы Капоши

Всего существует четыре основных типа саркомы Капоши.

1. ВИЧ-саркома Капоши

Несколько десятилетий назад саркома Капоши считалась привычным сопутствующим ВИЧ-инфекции состоянием пациентов. Однако в настоящее время таких случаев значительно меньше, и наличие иммунодефицита не подразумевает саркому. Её иногда называют «индикатором СПИДа», что вполне логично, ведь раковые клетки при иммунодефиците могут с легкостью захватить любой орган больного.

2. Африканская саркома Капоши

Эндемичная африканская саркома – так еще её называют. На её долю приходится один из десяти случаев рака в Африке.

3. Саркома классическая

Редкое состояние, обнаруживающееся у мужчин среднего и пожилого возраста, проживающих на территории Средиземноморья или евреев по национальности. В частности, евреи-ашкеназы, происходящие от еврейских общин центральной и восточной Европы, составляющих британскую еврейскую диаспору, находятся в группе риска. Ученые полагают, что люди с классической саркомой Капоши были рождены с генетической предрасположенностью к вирусу.

4. Трансплантационная саркома

Редкое осложнение трансплантационных органов. Это происходит из-за того, что лекарства, ослабляющие иммунную систему (иммунодепрессанты) применяются для предотвращения отторжения нового органа. Однако это также делает человека более уязвимым для вируса HHV-8.

Как выглядит саркома Капоши?

Кожная форма проявляется в виде узелков, папул или пятен красного, фиолетового, коричневого или черного цвета. Поражения также могут располагаться под или над слизистой оболочкой, по цвету являясь таким же, как указано выше. Наиболее распространенные места образования узлов или папул – это кожа губ (слизистая рта), носа и горла.

Поначалу новообразование безболезненно, однако болезненность может появиться, если появится воспаление или отек. Саркома также может захватывать легкие (появляется одышка), кишечный тракт (вызывает смертельные кровотечения) и лимфатические сосуды (лимфедема). Кроме прочего, на месте локализации саркомы вполне может появиться бактериальная инфекция. Изредка поражение пищевода или дыхательных путей может привести к обструкции.

Саркома может быть сформирована из плотных и неоднородных кровеносных сосудов, обусловливающих красный оттенок опухоли.

Рисунок 1. Саркома ступни

Рисунок 2. Саркома на поверхности кожи ног

Диагностика саркомы Капоши

Окончательный диагноз ставится на основе биопсии с наличием шпинделя клеток. Обнаружение антигена вируса герпеса-8 так же подтверждает диагноз.

Другие диагностические процедуры:

• полная история болезни, в том числе сексуальные контакты;
• полный физический осмотр, в частности, изучение лимфатических узлов, слизистой оболочки;
• рентген грудной клетки;
• эндоскопия или бронхоскопия, в зависимости от симптомов.

Симптомы саркомы Капоши

• поражения в полости рта и/или глотки;
• слегка возвышающиеся над поверхностью кожи фиолетовые, розовые, коричневые или красные пятна или шишки;
• лимфедема;
• необъяснимый кашель или беспричинная боль в груди;
• желудочные или кишечные боли;
• диарея или запор;
• отечность кожи в месте развития уплотнений;
• болезненность пораженных участков;
• язвы на слизистой в месте потемнения.

Лечение саркомы Капоши

Лечение саркомы Капоши в значительной степени зависит от того, какая форма опухоли присутствует у пациента. При правильном лечении саркомой можно управлять и контролировать состояние пациента, сводя к минимуму риск летального исхода. Однако полное излечение не всегда возможно, и есть шанс, что рецидив заболевания произойдет.

Классическая саркома Капоши прогрессирует медленно, в течение многих лет. А вот африканская форма поражает молодых людей, живущих в районе экватора и не имеющих проблем с иммунной системой. В некоторых случаях СК может агрессивно распространяться. Детские случаи заболевания протекают с поражением лимфатических узлов, но не кожи.

При поражении лимфатической системы летальный исход может наступить быстро, поскольку раковыми клетками интенсивно атакуются все внутренние органы. Эпидемическая саркома Капоши регистрируется у ВИЧ-положительных пациентов, в то время как неэпидемическая – у мужчин, имеющих гомосексуальные контакты с разными партнерами. Неэпидемическая форма этого злокачественного образования поражает кожу рук, ног, гениталий, лица и других участков тела. Для неё характерен медленный прогресс.

Профилактика саркомы Капоши

• Ограничение сексуальных контактов без контрацептивов;
• контроль состояния здоровья, профилактические осмотры кожи, слизистой, регулярное посещение стоматолога, хирурга;
• профилактика диабета и лишнего веса;
• отказ от сигарет;
• отказ от гормональных препаратов (кортикостероидов);
• укрепление иммунитета;
• контроль пребывания на солнце;
• гетеросексуальна половая жизнь;
• профилактика ВИЧ, СПИДа.

При наличии саркомы Капоши у кого-либо из родственников необходимо принимать профилактические меры - так можно значительно снизить вероятность возникновения опухоли.