Что такое анемия Аддисона (пернициозная анемия)?

Анемия Аддисона также известна под такими названиями, как анемия Аддисона-Бирмера, первичная анемия, пернициозная анемия и пагубная анемия. Это - серьезное заболевание, которое относится к редким расстройствам нормальной функции крови и заключается в неспособности организма правильно использовать витамин В12, необходимый для развития красных кровяных клеток.

Открыто это заболевание было в 1855 году англичанином Т. Аддисоном, а спустя почти 20 лет немец А. Бирмер детально описал этот вид анемии. Таким образом, этому состоянию было решено присвоить название аддисоновой анемии.

Спустя почти 70 лет после открытия (в 1926 г.), врачи Мёрфи, Майнот и Уипл установили, что пернициозная анемия подлежит лечению сырой говяжьей печенью, и что основная причина заболевания - это невозможность желудочной поверхности вырабатывать специальное вещество для всасывания В12. В 1934 г. этим врачам была вручена Нобелевская премия за произведенное открытие.

Механизм развития и причины анемии Аддисона

Нервные клетки и клетки крови нуждаются в витамине В12, чтобы нормально функционировать. Этот витамин человек получает из таких пищевых продуктов, как мясо, птица, моллюски, яйца и молочные продукты. Специальный белок, называемый внутренним фактором, помогает кишечнику усваивать витамин В12. Этот белок выделяется клетками в желудке. Когда желудок не вырабатывает достаточное количество внутреннего фактора, кишечник не может правильно усваивать витамин В12.

В большинстве случаев анемия Аддисона развивается в результате отсутствия желудочного белка. Также известны такие описания этого заболевания:

  • врожденная злокачественная анемия из-за дефицита внутреннего фактора;
  • взрослая пагубная анемия;
  • ювенальная кишечная мальабсорбция витамина В12.

Устаревшая форма этого состояния - злокачественное малокровие.

Существует и редкая врожденная форма анемии Аддисона. В таком случае дети сразу рождаются с неспособностью производить полноценный внутренний фактор. Отдельная форма заболевания описана и у несовершеннолетних, причем, развитие заболевания обычно протекает медленно и может тянуться десятилетиями. Если его вовремя не диагностировать, это может привести к неврологическим осложнениям.

Общие причины анемии Аддисона:

  • атрофический гастрит (ослабление функции внутренней поверхности желудка);
  • аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует белок внутреннего фактора или клетки поверхности желудка, вырабатывающие его;
  • в самых редких случаях анемия Аддисона-Бирмера передается по наследству. Тогда она называется врожденной злокачественной (пагубной) анемией.

У взрослых заболевание обычно проявляется после 60 лет.

Факторы риска развития анемии Аддисона

Вероятность получить данное заболевание выше у жителей Скандинавии или Северной Европы, а также у тех, в чьих семьях уже встречались подобные заболевания, и даже не в одном поколении. Дополнительные факторы, повышающие риск заболевания:

  • хронический тиреоидит;
  • болезнь Грейвса (токсический зоб, болезнь Перри);
  • гипопаратиреоз (дефицит специфического паратгормона, отвечающего за обмен фосфора и калия в организме);
  • гипопитуитаризм (практически полный отказ гипофиза от выработки гормонов);
  • миастения (нервно-мышечная дисфункция, слабость мышц, человек с таким заболеванием не может поднимать тяжести);
  • вторичная аменорея (из-за недостатка витаминов у женщин детородного возраста прекращается менструация);
  • сахарный диабет 1 типа (инсулинозависимость);
  • дисфункция яичек (следовательно, бесплодие);
  • витилиго (заболевание кожи с нарушением пигментации, на поверхности тела появляются более светлые пятна, отличающиеся по цвету от основного тона).

Диагностика анемии Аддисона

Для окончательного диагноза необходимо провести полный спектр исследований, в частности:

  • полный анализ крови;
  • уровень витамина В12;
  • уровень метилмалоновой кислоты;
  • показатель уровня ретикулоцитов;
  • тест Шиллинга (проба Шиллинга, при помощи которой можно узнать, как желудок усваивает В12);
  • показатели билирубина;
  • уровень холестерина;
  • показатель щелочной фосфатазы лейкоцитов;
  • мазок периферической крови;
  • способность TIBC (железосвязывающая способность организма. Если она ниже 43 мкмоль /л, есть причины для беспокойства).

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера

Основные симптомы такого вида анемии:

  • повышенное чувство усталости;
  • утомляемость;
  • слабость, отсутствие концентрации;
  • постоянная сонливость;
  • периодическое расстройство желудка;
  • тахикардия;
  • болезненные ощущения в грудной клетке;
  • аномальный желтый оттенок кожи.

Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов заболевания длительное время. Однако понять, что что-то не в порядке, можно, отметив наличие некоторых состояний. Например:

  • желание съесть лёд или другие, не используемые в каждодневном рационе продукты и материалы (например, мел);
  • диарея, сменяющаяся запором;
  • бледность кожи;
  • отекший, опухший язык и кровоточащие десны;
  • одышка при любой физической активности.

Возможное повреждение нервной системы из-за недостатка В12 может выражаться в депрессивном состоянии, потере равновесия, онемении рук и ног и покалывании конечностей, спутанности сознания и проблемах с запоминанием.

Лечение анемии Аддисона, профилактика

Лечение зависит от причин появления этого вида анемии. Если они наследственные, необходим постоянный контроль рациона и периодические обследования в стационаре, а также поддержание нервной функции при помощи правильно подобранных препаратов.

Большинство пациентов устраняет проблему при помощи дополнительных курсов препаратов с В12, однако более эффективным методом избавления от анемии Аддисона является предотвращение (или профилактика) такого состояния.

Веганы могут использовать альтернативные источники белка - орехи, семена, авокадо, брокколи, а люди, находящиеся на обычном рационе, должны включать в рацион яйца, мясо птицы, морскую рыбу, молочные продукты (молоко, творог, натуральные йогурты без сахара).

Любое повреждение нервной системы, точнее, её нормальной функции, может быть необратимым для организма. При ощущении слабости, расстройствах стула, проблемах с кожей и сердечной деятельностью, можно принимать комплексы, содержащие В12 или употреблять этот витамин внутрь (ампулы, капсулы, таблетки).

У людей, занимающихся физическим трудом повышенной сложности, расход всех витаминов и ресурсов организма в целом намного выше, чем у людей с сидячей работой или тех, кто занят трудом интеллектуальным. Поэтому на фоне интенсивных тренировок у спортсменов-женщин часто возникает аменорея (прекращение менструаций), а у мужчин нарушается репродуктивная функция.

По материалам:
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
Genetic and Rare Diseases (GARD) Information Center
Autoimmune Information Network, Inc.
European Society for Immunodeficiencies

Смотрите также:

У нас также читают: