Сидеропеническая дисфагия, синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Сидеропеническая дисфагия - состояние, официально относящееся к последствиям железодефицитных анемий, однако имеющее довольно спорный патогенез.

Патогенетические механизмы этого расстройства включают в себя дефицит железа и питательных веществ, генетическую предрасположенность, а также аутоиммунные факторы. Этот вид дисфагии связан со слизистой оболочкой желудка, претерпевающей изменения вследствие дефицита железа.

Нехватка в организме железа напрямую связана с выработкой окислительных ферментов и может привести к миастеничным изменениям в мышцах, участвующих в механизме глотания, а также вызвать атрофию слизистой оболочки пищевода. Кроме того, могут быть затронуты слизистые ткани и, как следствие, образуются эпителиальные осложнения.

Уменьшение проявлений дисфагии после терапии препаратами железа подтверждает связь между анемией и дегенеративными изменениями слизистой желудка. У некоторых пациентов, имевших сильные проблемы с моторикой желудка, после дополнительного курса железа восстановилась эта функция. Кроме того, симптомы сходили на нет после гармонизации пищевого рациона и введения в него препаратов, богатых железом.

Некоторые ученые рассматривают сидеропеническую дисфагию как аутоиммунный феномен. Синдром был связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, злокачественная анемия, целиакия и тиреоидит. Аутоиммунная теория появления дисфагии, однако, приобрела небольшую популярность на сегодняшний день.

Синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона

Синдром Пламмера-Винсона или синдром Келли-Патерсона подразумевают классическую триаду дисфагии, железодефицитной анемии и повреждения тканей пищевода. Точные данные об эпидемиологиях данных синдромов не известны.

Синдромы встречаются крайне редко, большинство пациентов, поступающих в больницы с жалобами на эти состояния, имеют средний или пожилой возраст (категория от 40 до 70 лет). Встречаются также редкие случаи возникновения данных синдромов у подростков.

Дисфагия, как правило, протекает безболезненно и прерывисто, либо же прогрессирует. В последнем случае больной имеет сложности при проглатывании твердой пищи, иногда - потерю веса.

Историческая справка

Описание синдрома Пламмера-Винсона (Келли-Патерсона) было опубликовано доктором Генри Пламмером в Чикаго в 1911 году, а также Портером Винсоном в Филадельфии в 1919 году. Дональд Росс Паттерсон и Адам Браун-Келли опубликовали независимо друг от друга результаты идентичных исследований в Лондоне в 1919 году. Таким образом, английские врачи называют эти синдромы названием «Синдром Патерсона-Брауна-Келли», а остальному миру по обе стороны Атлантики он более известен как «синдром Пламмера-Винсона».

В настоящее время частота подобных медицинских расстройств очень сократилась, поскольку всё больше людей правильно и сбалансировано питается. Однако в начале 20 века и в конце 19-го (до официального открытия болезни) случаев заболевания было значительно больше, в первую очередь среди представителей бедных слоев населения. Самый высокий показатель в начале 20 века был зарегистрирован в Швеции. Вспышка активности синдрома была вызвана железодефицитной анемией, устраненной при помощи железосодержащих препаратов.

Симптомы

Основные симптомы синдромов Келли-Патерсона и Пламмера-Винсона, сидеропенической дисфагии:

• слабость, бледность, утомляемость, тахикардия (эти симптомы могут доминировать в клинической картине заболевания);
• глоссит;
• ангулярный хейлит;
• койлонихия;
• увеличение селезенки и щитовидной железы;
• часто синдром Пламмера-Винсона является признаком рака пищеварительного тракта.

Сопутствующие факторы

Начальным этиологическим фактором данных заболеваний можно назвать железодефицитную анемию (при любом из трех видов расстройств). Кроме того, к ним можно отнести недостаточность питания (скудность рациона, его однообразие), генетическую предрасположенность к анемии, аутоиммунные заболевания крови и любые другие аутоиммунные заболевания.

Синдром Пламмера-Винсона можно эффективно лечить путем введения в рацион больного добавок железа или механического расширения пищевода. В случае значительной обструкции просвета пищевода и устойчивой дисфагии необходимо искусственное расширение тканей. Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны тщательно обследоваться до процедуры и в течение нескольких месяцев после.

Факторы риска

Дефицит железа всегда связан с плохим питанием или потерей крови. Сидеропенический синдром обычно начинается с перемежающейся дисфагии, при которой у пациента возникают трудности только с проглатыванием грубой пищи, но если состояние ухудшается (без лечения), трудности могут возникнуть и при глотании мягких продуктов и даже жидкости. В данном случае поражается именно верхняя часть пищевода. Потеря веса в этом случае происходит очень быстро.

Диагностика

Анализы крови (на уровень ферритина) - лучший метод диагностики анемии. При гипохромной и микроцетарной анемии, а также других разновидностях дефицита железа в организме уровень ферритина является крайне низким.

Биопсия тканей может потребоваться только в том случае, если есть подозрение на рак пищевода.

Лечение дисфагии

Пополнение запасов железа при помощи специальных препаратов - это самый основной способ лечения анемии. Кроме того, больному в обязательном порядке выписывают витамин С, который повышает усвоение данного микроэлемента. Добавки могут быть назначены на довольно длительное время, не только до нормализации анализов и исчезновения симптомов дисфагии, но и в дальнейшем, для систематического употребления (в течение года).

Другие причины потери крови, например, меноррагия, могут потребовать дополнительной терапии. В случаях тяжелой дисфагии может потребоваться эндоскопическая дилатация или аргон-плазменная коагуляция пищевода. Среди возможных осложнений после лечения можно отдельно выделить карциному пищевода, иногда развивающуюся, если верхняя часть пищевода была повреждена язвами.

Профилактические меры:

• употребление железосодержащих продуктов, овощей, зелени;
• получение нормальной дозы витамина С (в рацион должны входить такие продукты, как цитрусовые, ягоды, зелень, в том числе шпинат, щавель, брокколи. Можно употреблять отвары и настои шиповника, настойку эхинацеи, элеутерококка для иммунитета);
• регулярные нагрузки, отсутствие сидячего образа жизни (бег, зал, плавание, йога);
• разумная диета (разнообразная, нежирная пища, без избыточной жарки или копчения);
• употребление йодированной соли или морских продуктов;
• минимизация сопутствующих аутоиммунным заболеваниям факторов;
• минимум алкоголя, отказ от курения;
• регулярные визиты к специалистам (проверка сердца, анализы крови, мочи).

При первых признаках анемии (постоянная слабость, вялость, бледность кожи) необходимо сдать анализы и определить уровень гемоглобина. При низких показателях лечение следует начинать сразу же, чтобы избежать осложнений.