Эндокардиальный фиброэластоз считается довольно-таки редкой врождённой патологией. Диагностируется как у мальчиков, так и у девочек.
Для этого заболевания характерно утолщение и чрезмерное разрастание соединительной ткани (фиброэластоз эндокарда), увеличение размеров сердца и раннее развитие сердечной недостаточности.
Особенности наследования и причины эндокардиального фиброэластоза
В большинстве случаев установить точную причину заболевания не удаётся. Тем не менее немаловажную роль в развитии фиброэластоза отводят вирусным инфекциям во время беременности. Кроме того, определённое значение имеет генетическая предрасположенность. Установлено несколько типов наследования эндокардиального фиброэластоза:
Вместе с тем некоторые учёные высказывают мнение, что это врождённое заболевание связано с мутацией определённого гена G4.5 и семейным типом наследования. Эндокардиальный фиброэластоз также может сочетаться с тяжёлыми врождёнными пороками, что объясняет гипертрофию сердца (наиболее часто - левых его отделов).
Первый и второй типы эндокардиального фиброэластоза
На сегодняшний день принято выделять два вида заболевания в зависимости от особенности патологического процесса:
Как правило, клинические признаки носят неспецифический характер, по которым достаточно трудно судить о типе и локализации патологического процесса в сердце. У 80% пациентов болезнь начинает проявляться в первые полгода жизни. Ребёнок вялый, плохо прибавляет в весе, отказывается от груди. Во время кормления (в некоторых случаях и в покое) отмечается учащённое сердцебиение, одышка, быстрая утомляемость, беспокойство, потливость, бледность кожи.
Варианты течения эндокардиального фиброэластоза:
Среди опасных осложнений эндокардиального фиброэластоза необходимо выделить возникновение стойкой сердечной недостаточности, частых вирусных инфекций, цирроза печени, ателектаза лёгких, тромбоэмболии артерий лёгких, сердца и головного мозга.
Программа лечения эндокардиального фиброэластоза у ребёнка направлена на устранение сердечной недостаточности и применение эффективной противовоспалительной терапии. Справиться с сердечной недостаточностью помогают:
Для профилактики тромбоэмболии назначают антикоагулянты. В основном задействуют гепарин или варфарин. На сегодняшний день специфическое лечение эндокардиального фиброэластоза не разработано.
Если развивается ранняя сердечная недостаточность, оценка ситуации крайне неблагоприятная: ребёнок может не прожить и 10 дней. В случае эффективной терапии и стабильного состояния продолжительность жизни малыша увеличивается до нескольких лет.
Положительный прогноз возможен при бессимптомном течении эндокардиального фиброэластоза, когда нет существенных патологических изменений в сердце и успешно применяется дигоксин.
Названы продукты для здоровья кожи, которые лучше не добавлять в рацион летом
Вибрации с частотой 40 Гц уменьшают симптомы болезни Альцгеймера
Какой напиток лучший для утоления жажды? Подсказка: это не вода
В Британии рождены первые дети с использованием ДНК 3 человек
Разговоры по мобильному увеличивают риск высокого кровяного давления
Найден особый липид омега-3, который может замедлить старение мозга