Что такое прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)?

Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия, также называемая синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского, является редким расстройством мозга, которое вызывает серьезные нарушения двигательной функции, равновесия и движений глаз.

Данное заболевание является следствием ухудшения функции областей мозга, отвечающих за движения и контроль мышечной деятельности.

Надъядерная офтальмопатия прогрессирует, и со временем может вызвать опасные для жизни осложнения:

  • пневмонию;
  • дисфагию;
  • невозможность проглотить пищу.

Лечения, полностью избавляющего от данного синдрома, не существует, а все имеющиеся методы направлены лишь на управление симптомами и их снятие.

Причины прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского происходит, когда мозг отправляет и получает неправильные импульсы через нейроны, управляющие движениями глаз. Сами по себе нервы при этом остаются здоровыми.

Пациенты с данным заболеванием часто страдают от супрануклеального паралича. Это заболевание оказывает влияние на способы контроля движений мозгом человека. Фактически движения становятся раскоординированными из-за сбоев в работе мозга.

Общие причины прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии это:

  • воспаление головного мозга (вследствие энцефалита или другой мозговой инфекции);
  • поражение глубоких участков мозга, расположенных чуть выше спинного мозга (оливопонтоцеребеллярная атрофия);
  • заболевание нервных клеток головного и спинного мозга, поражение участков, контролирующих движение мышц (боковой амиотрофический склероз);
  • энтеропатическое расстройство тонкого кишечника, или болезнь Уиппла.

Перечисленные выше причины синдрома являются лишь вероятными, а точные до сих пор не установлены.

Основной импульс для проявления симптомов подает состояние мозга: в стволе мозга происходит постепенная атрофия нейронов, этот процесс напрямую связан с ухудшением двигательных и моторных функций.

Одна из поврежденных областей, в частности, черная субстанция, повреждается так же при болезни Паркинсона, это частично объясняет схожие двигательные симптомы.

Основным признаком болезни, на который обращают внимание при диагностике, является накопление аномального белка в нейронах головного мозга. Из-за этих отложений клетки не функционируют должным образом и отмирают.

Тау-белок связан с микротрубочками — структурами, которые поддерживают нормальное состояние процессов нервной клетки либо аксонов, передающих информацию другим нервным клеткам. Накопление тау-белка позволяет причислить прогрессивную надъядерную офтальмопатию к группе заболеваний, называемых также таупатиями. К данной категории заболевания относятся такие:

  • болезнь Альцгеймера;
  • кортикобазальная дегенерация;
  • лобно-височная дегенерация.

В настоящее время медики всего мира ищут способы предотвращения накопления тау-белка в тканях и лечения расстройств, связанных с этим процессом.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского имеет, как правило, спорадический характер, это означает, что заболевание возникает редко и по неизвестным причинам.

В очень редких случаях причиной становится мутация гена, из-за которого тау-белок начинает накапливаться в нейронах. В здоровых клетках такой процесс не происходит.

Генетические причины — второстепенны по численности, передача по наследству данного заболевания происходит крайне редко.

Существует несколько теорий о причине развития прогрессивной надъядерной офтальмопатии. Центральная гипотеза возникновения многих нейродегенеративных заболеваний в том, что внутри клетки аномальные белки, такие как тау, могут вести себя определенным образом. Токсичные белковые агрегаты имеют свойство распространяться через нервную систему. Как этот процесс инициируется, ученые пока не установили. Одним из возможных вариантов является то, что нетрадиционному инфекционному агенту требуются годы для побуждения организма к проявлению видимых симптомов.

Другая теория состоит в том, что случайные генетические мутации, происходящие в конкретных клетках, проявляются не у всех, и лишь при благоприятных факторах. Только определенное сочетание дефектов может вызвать повреждение нейронов.

Третья теория заключается в том, что под воздействием неизвестного химического вещества, содержащегося в пище, воздухе или воде, медленно повреждаются определенные участки головного мозга. Данная теория появилась непроста — причиной тому стала ситуация на острове Гуам, где возникало определенное количество заболеваний, относящихся к категории таупатий (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз). Причины появления заболевания крылись только в диетических факторах или токсичных веществах, обнаруженных лишь на определенной локации.

Следующая теория связана с клеточными повреждениями, вызванными свободными радикалами — реактивными молекулами, производимыми всеми клетками организма в процессе обычного метаболизма клеток. Несмотря на то, что человеческое тело имеет встроенные механизмы для очистки от свободных радикалов, ученые подозревают, что при определенных обстоятельствах свободные радикалы могут вступать в реакцию с другими молекулами и повреждать клетки.

Симптомы прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

Начальная стадия прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии характеризуется такими симптомами:

  • усталость (хроническая);
  • головные боли;
  • артралгия;
  • головокружение;
  • депрессия.

Больные могут испытывать изменения личности, проблемы с памятью и псевдобульбарные симптомы.

Также встречаются такие симптомы, как необъяснимая потеря равновесия, внезапные падения и т.д.

Симптомы продвинутой стадии прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии это:

  • супрануклеарная офтальмоплегия;
  • псевдобульбарный паралич;
  • заметная дистония шеи;
  • паркинсонизм;
  • нарушения поведения;
  • когнитивные нарушения;
  • неровная походка;
  • замедленность движений;
  • обесцененные постуральные рефлексы;
  • частые падения;
  • жесткость мышц;
  • дизартрия;
  • брадикинезия;
  • ретроколлис (кривошея, вызванная напряжением задней поверхности шеи, при таком состоянии голова пациента отклоняется назад).

Визуальные признаки и симптомы прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

  • медленные вертикальные саккады (движения глаз, происходящие в одно время в одном направлении);
  • движения глазами «по квадрату»;
  • однонаправленность взгляда;
  • диплопия;
  • втягивание века;
  • открытие века;
  • апраксия;
  • блефароспазм;
  • полная офтальмоплегия (полный паралич глазных мышц).

Когнитивные симптомы прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

  • замедление когнитивных процессов;
  • пациенту тяжело запомнить простую информацию;
  • апатия;
  • депрессия;
  • нежелание жить;
  • низкий уровень тревожности.

Лечение прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии

В настоящее время нет эффективного прямого метода лечения прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии, однако облегчить симптомы заболевания возможно следующими способами:

  • препараты, применяемые при болезни Паркинсона, повышающие уровень дофамина в мозгу;
  • ботулинический токсин типа А;
  • бифокальные очки или призматические линзы;
  • логопедические методы восстановления речи и нормализация процесса глотания;
  • физиотерапия;
  • трудотерапия;
  • релаксация;
  • йога для снятия спастичности мышц.

По материалам:
Lavin PJM. Neuro-ophthalmology. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 44.
Ling H. Clinical approach to progressive supranuclear palsy. J Mov Disord. 2016;9(1):3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
© 1994-2016 by WebMD LLC., Eric R Eggenberger, MS, DO, FAAN; Chief Editor: Selim R Benbadis, MD
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.

Соавтор, рецензент Соловьев А., врач-психофизиолог. Осташко В.Г., врач-невропатолог.
Если вы врач или психолог и знаете, что улучшить, дополнить, исправить в этой статье, прочтите это.

Смотрите также:

У нас также читают:

К сведению
Наши партнеры

СоюзСпецодежда - интернет-магазин медицинской одежды

Признаки опухоли в груди - читайте всю информацию об онкологических заболеваниях на сайте Европейской клиники.

Форум о пластической хирургии prof-medicina.ru