Оптиконевромиелит (болезнь Девика)

Оптиконевромиелит, также известный как болезнь Девика, является заболеванием центральной нервной системы, которое негативным образом влияет на глазные нервы (неврит зрительного нерва) и спинной мозг (миелит). В настоящее время данное заболевание более известно как расстройство оптиконевромиелитического спектра.

• Что такое болезнь Девика (оптиконевромиелит)
• Причины и диагностика оптиконевромиелита (болезни Девика)
• Симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика)
• Лечение оптиконевромиелита (болезни Девика)

Болезнь Девика возникает, когда иммунная система организма реагирует против собственных клеток центральной нервной системы, в основном, клеток зрительных нервов и тканей спинного мозга, а иногда и головного мозга.

Что такое болезнь Девика (оптиконевромиелит)

Причина оптиконевромиелита не установлена, но в некоторых случаях импульсом к развитию заболевания могут выступать аутоиммунные процессы и состояния. Часто болезнь Девика диагностируется как рассеянный склероз или трактуется как его подтип, однако это состояние представляет отдельное заболевание, не относящееся к рассеянному склерозу.

Оптиконевромиелит может привести к слепоте на одном или обоих глазах, а также к слабости, болезненным спазмам и другим различным неприятным симптомам. Процесс деградации нервов и ткани спинного мозга можно обратить вспять, однако повреждения, вызванные заболеванием, могут оказаться необратимыми.

Рисунок 1. Оптиконевромиелит

После разработки иммуноглобулинового теста на оптиконевромиелит (тест NMO-IgG) спектр состояний, относящихся к болезни Девика, был расширен. Последняя интерпретация на сегодняшний день выглядит следующим образом:

• стандартная болезнь Девика, соответствующая базовым диагностическим критериям медицинской литературы;
• ограниченная форма, выражающаяся в одном или нескольких проявлениях миелита, а также одностороннем или двустороннем рецидивирующем неврите зрительного нерва;
• оптико-спинальная форма заболевания, во многом сходна с рассеянным склерозом;
• продольно-обширный миелит или неврит зрительного нерва, спровоцированный системным аутоиммунным заболеванием;
• неврит зрительного нерва или миелит, связанный с повреждениями определенных участков мозга, например, гипоталамуса, перивентрикулярного ядра и ствола мозга;
• NMO-IgG отрицательный оптиконевромиелит. Может быть связан с наличием антимиелиновых олигодендроцитов и специфических антител.

Вопрос о том, является ли болезнь Девика самостоятельным заболеванием или же частью широкого спектра проявлений рассеянного склероза, до сих пор вызывает споры в кругах специалистов.

Болезнь Девика отличается тем, что она имеет более серьезные осложнения после острого периода, в то время как рассеянный склероз, несмотря на всю серьезность заболевания, редко вызывает быстрый и острый миелит и разрушение зрительных нервов, и еще реже приводит к полной односторонней или двусторонней слепоте. К тому же повреждение белого вещества мозга, как при рассеянном склерозе, при болезни Девика происходит крайне редко. Между тем данный симптом характерен для 90% всех больных с диагнозом «оптиконевромиелит».

Причины и диагностика оптиконевромиелита (болезни Девика)

Точная причина оптиконевромиелита не установлена. По распространенной версии, заболевание относится к аутоиммунным, то есть, иммунная система больного атакует собственные глазные нервы и спинной мозг, разрушая миелиновую оболочку, расположенную поверх нервных волокон. Нервные волокна становятся неустойчивыми, нарушается или прекращается передача импульсов, следовательно, возникают симптомы, схожие с симптомами рассеянного склероза.

При оптиконевромиелите иммунная система атакует белок аквапорин-4, который в больших количествах входит в состав миелиновой оболочки. Миелиновая оболочка — это защитный слой, окружающий нервные волокна и нейроны спинного и головного мозга, этот слой помогает передавать нервные импульсы мышцам и органам. Разрушение миелина приводит к тому, что нервные волокна быстро разрушаются, а функция нервной системы и зрительная функция нарушаются, вызывая неприятные симптомы, порой необратимые даже при качественном лечении.

Диагностика

Диагностика болезни Девика проводится при помощи таких методов:

• МРТ (выявляет воспаление спинного мозга);
• тест на олигоклональные клетки;
• анализ крови — тест NMO-IgG. Используется также для выявления пациентов с рассеянным склерозом. Применяется как важный диагностический маркер оптиконевромиелита.

Симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика)

Основные симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика) следующие:

• слабость мышц либо снижение силы одной или нескольких мышц, которые важны для обеспечения нормального передвижения (мышцы ног, спины и т.д.);
• нарушение зрения (снижение остроты зрения, двоение изображения, мутная картинка перед глазами, частичная слепота или низкий процент видения);
• неврологическая боль. Боли могут иметь различный характер, например, чувство жжения, стреляющая боль, онемение, острая боль;
• спазмы мышц;
• повышение мышечного тонуса;
• нарушение работы кишечника;
• нарушение процесса мочеиспускания (недержание, задержка вывода мочи);
• нарушение потенции у мужчин;
• снижение либидо у женщин;
• неврит зрительного нерва.

Неврит зрительного нерва является опасным заболеванием, которое поражает нервные волокна, пролегающие от глаза непосредственно к мозгу. Неврит вызывает снижение остроты зрения или (без лечения) полную его потерю. Может распространяться на оба глаза. При неврите пациент ощущает боль во время попытки сделать движение глазами, причем боль может сохраняться даже в состоянии покоя с закрытыми глазами, цвета кажутся менее яркими или размываются, так как ухудшается цветовое восприятие в целом.

Еще один серьезный симптом оптиконевромиелита — это поперечный миелит. Он сопровождается слабостью конечностей, рук и ног, и может привести к полному или частичному параличу.

Кроме того, для поперечного миелита характерны такие симптомы:

• болезненные сокращения мышц;
• покалывание в мышцах;
• чувство жжения;
• тонические мышечные спазмы;
• судороги;
• острая боль при попытке развести спазмированные конечности, пальцы.

При длительном сроке заболевания не исключены рецидивы. Они проявляются в виде интенсивного проявления симптомов, причем каждый последующий рецидив может быть более мучительным, чем предыдущий. Конечности становятся более чувствительными как к холоду, так и к жаре. Могут появиться такие симптомы:

• тошнота;
• рвота;
• необъяснимый зуд кожи стоп и ладоней, а также поверхности кожи по всему телу.

Если лечение не начать вовремя и не придерживаться схемы, не исключено появление рецидивов и, как следствие, развитие разной степени инвалидности. Такие процессы связаны с растущей нагрузкой на нервную систему, вызванную болью и другими симптомами, и одновременной невозможностью нервной системы справляться с таким количеством симптомов.

Поражение при миелите и неврите зрительного нерва могут быть односторонними и двухсторонними. Не исключено развитие продромального инфекционного поражения верхних дыхательных путей.

Воспаление спинного мозга — это состояние, известное как поперечный миелит. Данное состояние является одним из самых серьезных и разрушительных, поскольку спинной мозг отвечает не только за движение и координацию, но и за сенсорные и вегетативные функции, в том числе и дыхание, чихание, а также ряд других функций, безусловно контролируемых телом здорового человека в здоровом состоянии.

Воспаление спинного мозга вызывает такие нарушения:

• нарушение нормальной функции кишечника (запоры, поносы, нарушение пищеварительной функции);
• парапарез;
• параплегия;
• снижение глубоких сухожильных рефлексов;
• ригидность затылочных мышц;
• боль в спине;
• боли в ногах и руках.

На начальных стадиях развития оптиконевромиелита может быть сложно установить различия между собственно оптиконевромиелитом и рассеянным склерозом, поскольку оба заболевания могут вызвать неврит зрительного нерва и миелит — как основные симптомы. Тем не менее, неврит зрительного нерва и миелит имеют тенденцию быть более серьезными при оптиконевромиелите.

В большинстве случаев начальные симптомы болезни Девика можно уменьшить при помощи стандартного лечения высокими дозами кортикостероидов. Эта терапия помогает добиться частичного восстановления зрения, а также улучшает контроль двигательной, сенсорной функций и функции мочевого пузыря. Тем не менее, при повторяющихся случаях (рецидивах) оптиконевромиелит вызывает постоянные нарушения зрения и функции спинного мозга, приводящие к слепоте или нарушенной подвижности без возможности восстановления.

Лечение оптиконевромиелита (болезни Девика), профилактика, прогноз

В настоящее время не существует универсального способа лечения болезни Девика, но симптомы подлежат коррекции и контролю. Некоторые пациенты после терапии выздоравливают, но у многих сохраняются нарушения зрения и нарушается подвижность конечностей, вплоть до паралитического поражения.

При рецидивах показаны короткие курсы внутривенных кортикостероидов, таких как метилпреднизолон IV.

Плазмаферез может быть эффективным способом лечения в том случае, если неврологические атаки появляются чаще или не поддаются лечению кортикостероидами. Клинические испытания этого метода лечения показали, что количество пациентов, эффективно справляющихся с симптомами после плазмафереза, составляет примерно 80%.

Вторичная профилактика

Многие специалисты полагают, что пациентам необходима долгосрочная иммуносупрессия, чтобы уменьшить частоту и тяжесть приступов, в то время как другие утверждают прямо противоположное.

Самые распространенные методы лечения — это иммунодепрессанты:

• азатиоприн (Imuran) плюс преднизолон;
• микофенолятмофетил плюс преднизолон;
• ритуксимаб;
• митоксантрон;
• внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ);
• циклофосфамид.

В 2007 году было установлено, что симптомы болезни Девика эффективно уменьшались при терапии глатирамера ацетатом в сочетании с малыми дозами кортикостероидов.

Прогноз

Улучшение наступает спустя несколько недель лечения, однако остаточные признаки заболевания сохраняются, причем не всегда без последствий. Как было указано выше, неврит зрительного нерва приводит к нарушению остроты зрения, восстановить которую полностью не всегда представляется возможным.

Примерно у 20% пациентов с болезнью Девика происходит постоянная потеря зрения, а у 30% — развивается постоянный паралич одной или обеих ног. Среди пациентов с рецидивирующей формой примерно у 50% появляется паралич и слепота (прогноз на 5 лет).